ГЕНІАЛЬНІ ЕПІЛЕПТИКИ

1. ГЮСТАВ ФЛОБЕР

Скорочений виклад

img 1

1. ВСТУП

Гюстав Флобер (1821–1880 рр.) належав на найвидатніших французьких письменників. Ставши популярним завдяки своєму роману “Мадам Боварі”, він означив нову еру в літературі — об’єктивний і натуралістичний реалізм, про який Еміль Золя сказав, що “у ньому мистецтво знайшло свою граматику”.

У молодому віці митець страждав на нервовий розлад, котрий радикально вплинув на подальше життя. Цей розлад вважали епілепсією, хоча в біографічній літературі згадується і про “психогенні атаки”, “істерію” і “невроз”. На фоні цього Гасто (Gastaut) був одним із перших, хто спробував з’ясувати суть патології Флобера і спростувати уявлення про “психогенну епілепсію”, висунуте Жаном-Полем Сартром у роботі “Ідіот у родині”. На відміну від тверджень провідного творця екзистенціалізму, один із засновників французької епілептології вважав, що судоми письменника пов’язані з потиличним ураженням із вторинним поширенням у скроневу частку.

Беручи до уваги наявність багатьох проривів у психопатології й патофізіології названого захворювання останніми роками, завдання цієї статті є переглянути причини “нервової хвороби” Флобера, особливо беручи до уваги його власні спостереження.

2. БІОГРАФІЯ

Митець народився 12 грудня 1821 році у місті Руан (Франція). Його батько був хірургом у місцевому муніципальному госпіталі, він помер у 1846 році, мати народилася в лікарській сім’ї, згідно з твердженнями очевидців, страждала на мігрень і покинула цей світ у 1872 році. У родині, з якої походив Флобер, було п’ятеро дітей, троє з них померли з невідомих причин.

У травні 1832 року він уступив у Королівський військовий колегіум у Руані, де вчився дуже добре. Уже тоді у майбутнього письменника відзначали дивну “дратівливість і приступи поганого настрою, котрі відштовхували інших… Після цього він намагався триматися осібно із книгою віршів чи романом”. Згодом у нього сформувалася глибока інтроверсія, на фоні якої Флобер почав розробляти власні філософські й політичні ідеї повстання проти уряду і ненависної буржуазії.

У листопаді 1841 року митець став студентом юридичного факультету в Парижі, проте після початку хвороби у віці 22 роки покинув навчання. Улітку 1847 року його здоров’я поправилося і він повністю присвятив себе літературній діяльності, котру згодом позитивно оцінили такі видатні сучасники, як Жорж Занд та Іван Тургенєв. Однак захворювання непокоїло Флобера до кінця життя. Він славився частими любовними інтрижками й відвідинами повій, що пізніше призвело до зараження сифілісом. Сильний вплив матері, а також страхи пацієнта щодо непередбачуваних приступів суттєво перешкоджали особистим стосункам. Письменник констатував: “Я любив більше, ніж хто-небудь іще, але потік обставин призвів до того, що мене поступово стала оточувати самотність”. Луїза Колет, успішна поетеса, відігравала важливу роль у його житті. Вона познайомилася із Флобером, коли йому було 25 років, скоро між ними виникло кохання, і хоч ці стосунки тривали 9 років, їх характеризували часті розриви і сварки. Митець так ніколи й не одружився.

Після закінчення цих травматичних стосунків він почав творити свою наймонументальнішу річ — “Мадам Боварі”. Її публікація спричинила численні переслідування, оскільки книга нібито пропагувала “аморальність і подружню зраду”.

Після подорожі на Схід письменник рідко покидав свій дім, живучи разом із матір’ю і племінницею, котру дуже любив. Протягом останніх років життя він мав значні фінансові труднощі і все частіше перебував у стані самотності, оскільки більшість його товаришів померли. Основний час Флобер присвятив літературі, пишучи відомі твори “Спокуса святого Антонія” (1874 р.), “Саламбо” (1862 р.), “Виховання почуттів” (1869 р.) і “Три оповіді” (1877 р.).

Він помер у травні 1880 року у віці 58 років. Обставини смерті залишаються досить таємничими. Поговорювали про сильний епілептичний приступ і навіть суїцид, але детальний аналіз першоджерел найімовірніше свідчить про інсульт.

3. “НЕРВОВЕ ЗАХВОРЮВАННЯ” ФЛОБЕРА

3.1. Початок і перебіг

У власних листах літератор залишив детальні описи своєї хвороби, і їх дослідження дає змогу ґрунтовно з’ясувати початок, еволюцію і клінічні прояви розладу.

Перший судомний напад стався в нього у віці приблизно 22 роки. Він їхав у кареті з братом і раптом упав на підлогу. Прийшовши до тями, митець згадував: “Мене ніби змело потоком полум’я, раптовим як блискавка… Пам’ять перервало і весь її вміст ніби випарувався”.

Через місяць після цього нападу Флобер писав другові: “Тобі слід знати, що у мене був мозковий застій, іншими словами, невеликий приступ апоплексії, що супроводжувався нервовими порушеннями”. Згодом за короткий час сталися ще чотири пароксизми, що супроводжувалися погіршенням загального самопочуття.

Хоча повідомлення про перший напад датується 1844 роком, у пацієнта епілепсія почалася, мабуть, раніше. Wall і De La Varende у своїх біографіях Флобера пишуть про стани, подібні до абсансів у його дитинстві: “Він настільки був зачарований читанням, що інколи при цьому навіть падав на підлогу, а раз навіть порізав ніс об скло книжкової шафи”. Більше того, письменник сам стверджував, що бачив “несправжні предмети” в ранньому віці: “Певні регулярні рухи заколисували мене, так що я навіть чув, як хтось ходить у сусідній кімнаті. Я усвідомлював, що це всього лиш галюцинації, породжені моїм мозком, що викликало лише посмішку й відчуття щастя”. Аналогічно після перших атак митець описував щоденні зорові феномени, котрі появлялися у вигляді полум’я, бенгальських вогнів або феєрверків із домінуванням яскравих кольорів, а також макропсії: “Інколи окреме зображення предмета насувалося на мене, ставало величезним і, зрештою, заповнювало всю реальність”. Товариш письменника Максім дю Шамп повідомляє про складні галюцинації з подальшим розвитком генералізованих судом: “Він [Флобер] вигукнув: “Я тримаю віжки. Наближається екіпаж і я чую дзеленчання дзвоника. Ось! Я бачу ліхтарі таверни”. Такі галюцинації відображають обставини першого нападу і представляють собою феномен “дежавю”.

Згідно з описами очевидців, літератор мав і генералізовані корчі. Луїза Колет писала у щоденнику: “Він благав мене не кликати по допомогу. Його судоми, хрипи в горлі, піна навколо рота, сліди нігтів на моїй руці закарбувалися на все життя. Гюстав прийшов до тями лише через 10 хвилин”. Максім дю Шамп, який також був очевидцем нападу, згадував: “Він пронизливо закричав і в нього почалися корчі”.

3.2. Ознаки скроневої епілепсії з асоційованими міжприступними психопатологічними симптомами

Існування “епілептоїдної особистості” було предметом дискусій протягом багатьох років. Частота психопатологічних феноменів у загальній популяції хворих на епілепсію коливається в діапазоні 20–50%. У 1951 році Gibbs пов’язав скроневу епілепсію (СЕ) зі специфічними психіатричними симптомами. Після публікації його статті багато досліджень було присвячено вивченню цієї проблеми. Такі нейроповедінкові прояви були резюмовані у вигляді “синдрому Гешвінда”, хоча існування названої нозологічної одиниці залишається під знаком запитання. Для означення емоційних порушень при СЕ застосовують точніший термін “міжприступний афективний розлад” (МАР). Нині наявність поведінкових і особистісних змін у таких пацієнтів добре задокументовано. Поширеними психопатологічними ознаками в них є агресивність, дратівливість, емоційні порушення, змінена (переважно знижена) сексуальність, гіперграфія і надмірна релігійність.

3.3. Агресивність і дратівливість

Агресія, ймовірно, не корелює зі специфічними формами епілепсії, але часто виникає при СЕ. Також означувані як епізодична втрата контролю, ці приступи характеризуються раптовим початком, насильницькою поведінкою і агресивними поштовхами, наслідком чого є руйнування майна. Флобер славився своїми приступами люті: “Інколи мені хотілося гатити кулаком по столу доти, доки він не розвалиться. Коли шаленство відходило, по годиннику було видно, що я втратив близько півгодини”. Ці приступи асоціювалися з неспецифічними тригерами і випадковою появою, на основі чого реально думати про пов’язану з нападами втрату контролю та емоційне розгальмування у психологічно значущі моменти.

У контексті МАР при СЕ Manchandra повідомляє про епізодичні пароксизми гніву й люті, що часто трансформуються у вербальні або насильницькі спалахи. Симптоматологію цього порушення уперше представив Крепелін (Kraepelin) у 1923 році у своєму підручнику психіатрії. Нині діагноз МАР ставлять при наявності хоча би трьох із восьми основних ознак: депресивного настрою, психічної інерції, пароксизмальної дратівливості, болю, безсоння, ейфорії, тривожності і страху. Більшість із них проявлялися у Флобера.

3.4. Депресія і соціальні наслідки

Депресивні розлади є одними з найчастіших психіатричних порушень при епілепсії. У літературі засвідчено зв’язок між ними і СЕ. Епілептична депресія має атипові клінічні прояви із домінуванням пригніченого настрою, ментальної інерційності, безсоння й атипового болю та асоційована з МАР. Разом з тим необхідно пам’ятати, що будь-яке хронічне захворювання (не виключаючи й епілепсію) може викликати вторинну депресію й афективні розлади.

У багатьох листах митця згадується про виражене емоційне пригнічення. Він страждав від суспільної ізоляції, котра супроводжувала його нервову хворобу. “Я рухався від роздратування до розпачу, потім приходив до себе, далі починалася прострація, котра трансформовувалася у лють”. Товариші літератора також хвилювалися щодо його відлюдькуватості й мізантропії. У Флобера частими були інерція й загальмування: “Я ніби шматок дерева… Пристрасть, збудження є тим, чого я жахаюся. Якщо десь і можна знайти щастя, то хіба що у стані глибокої стагнації. Моє життя — спокійна й регулярна рутина. Коли хтось і намагається мене розворушити, то я раптово захворіваю”.

3.5. Страх

Страх — загальновизнаний афективний симптом аур при СЕ. Його означують як “раптовий, короткотривалий і жахливий афект на початку або під час епілептичного нападу, не пов’язаний з попередніми причинними актами сприйняття чи пізнавальними феноменами”. Залучення при цьому лімбічних структур скроневої частки, зокрема мигдалеподібних тіл, засвідчено у нейропсихологічних і нейрорадіологічних дослідженнях. Mintzer and Lopez виявили, що 2/3 хворих епілептиків із страхом приступу мали депресивний розлад. Blumer вказує, що поєднання депресії і тривожності може вказувати на наявність МАР.

Відчуття страху передувало багатьом пароксизмам у письменника. “Спочатку виникає незрозуміла тривожність, туманна слабість, далі — болюче очікування”. Флобер порівнював наступ судом зі смертельною агонією і дуже неприємними та жахливими відчуттями. “У галюцинаціях завжди є якийсь жах, твоя особистість утікає і ти ніби маєш померти”.

3.6. Гіпосексуальність

Gastaut і Collomb були першими, хто вивчав сексуальність в епілептиків. Пізніше виявлено асоціацію між гіпосексуальністю і СЕ, хоча частота сексуальних дисфункцій у цій популяції залишається предметом дебатів, а етіологія репродуктивних розладів — неясна. Судоми можуть призводити до ендокринних зсувів, що сприяє змінам сексуальних функцій і зниженню лібідо, хоча ці взаємодії, ймовірно, набагато комплексніші. У своєму огляді Lambert припускав мультифакторну причину, включаючи неврологічний, ендокринний, ятрогенний, когнітивний, психіатричний і психосоціальний компоненти.

Після початку хвороби митець усунувся від статевої активності. Це сталося в 1843 році. “Єдина річ, від якої я тримаюся якнайдалі, є жінка. Я ними пересичений і став імпотентом”.

3.7. Вплив на розумову діяльність

Важливість структур скроневої частки у процесах пам’яті й для функції мови засвідчено багатьма вченими. Застосовуючи нейропсихологічні тести, сфокусовані на плавності мовлення, вербальному мисленні, фіксації уваги і словесному запам’ятовуванні, Elgar et al. виявили, що відтерміноване згадування слів і, зокрема, вербальна амнезія є чутливими параметрами когнітивного дефіциту в пацієнтів із ліво- або двобічною СЕ. Більше того, доведено, що тривалий і фармакорезистентний варіант цієї форми епілепсії асоційований з повільним погіршенням пізнавальних функцій.

Із прогресуванням захворювання для Флобера писати ставало все важче й важче. “У мене був приступ тиждень тому… Те, що я роблю тепер — пробую писати, річ дуже рідкісна для мене”. Він зауважував психічне сповільнення у процесі творчості: “Ця книга створила мені багато проблем. Я вперше мусив писати з великим напруженням”.

3.8. Гіперграфія

У 1974 році Waxman і Geshwind описали надмірний і в дечому нав’язливий почерк, котрий назвали гіперграфією. Аналіз рукописів літератора до і після початку епілепсії виявляє виражену різницю: форма літер збільшилася, є багато підкреслень, виправлень, повторів, простір між словами дуже зменшений. Сам автор казав, що він “болісно псує все більшу кількість паперу”.

3.9. Артистична відданість творчості чи обсесивний розлад?

У невеликих серійних повідомленнях згадують про зв’язок між обсесивно-компульсивним розладом і епілепсією. Ознаки нав’язливості описані Bear і Fedio у межах діапазону епілептичної особистості при СЕ. Два інші дослідження були зосереджені на епідеміології обсесивно-компульсивного розладу в таких пацієнтів і виявили його вищу частоту, порівняно із загальною популяцією. Monaco et al. припустили, що обсесивність асоційована із СЕ через утвори лімбічної системи.

Незважаючи на тягар творчості, Флобер невтомно писав. “Я працюю як мінімум 10 годин із 24. Але як багато часу витрачається на ніщо!” У широкій інтерпретації й усвідомленні того, що нав’язливість може бути необхідною й важливою для митця, надмірне занурення письменника в літературну творчість, імовірно, відображає обсесивні риси, пов’язані із СЕ.

4. ВИСНОВКИ

Праці Флобера містять багато автобіографічного матеріалу. Для пояснення його “нервового захворювання” пропонували багато нозологічних одиниць. Головним питанням є те, чи мав він епілепсію, а якщо так, то яку її форму?

Беручи до уваги короткотривалість приступів, їх раптовий початок і наявність таких тригерів, як депривація сну, епілепсія залишається ймовірним діагнозом. Брат письменника, котрий був лікарем, стверджував те ж саме: “Ми бачимо типовий випадок епілептоформних епізодів. Гюстав робив усе можливе, щоб вони знову і знову повторювалися, — працював по ночах, знищував себе роботою, перебував у стані надмірного й постійного збудження”.

Початок захворювання у пацієнта чітко не визначений. Перше повідомлення про генералізований напад у 1844 році не виключає можливості початку хвороби у дитячому віці, особливо коли йдеться про парціальну епілепсію із зоровими галюцинаціями. На початку цього розладу у клініці домінували візуальні феномени та інколи — генералізовані приступи. Існує кілька специфічних аспектів галюцинацій у випадку з Флобером. Його прості зорові галюцинації у вигляді типових геометричних фігур яскравих кольорів вказують на залучення потиличної частки із імовірною вторинною активацією скроневої ділянки (гіпотеза Gastaut). З іншого боку, літератор повідомляв і про складні зорові галюцинації, елемент передприступного страху або афективної аури, частої при СЕ, що проявлялися у вигляді типових вісцеральних відчуттів, тривожності й деперсоналізації. Аналогічно інші симптоми митця, наприклад феномени “дежавю” чи макропсії, виникають головним чином унаслідок залучення глибинних (присерединних) відділів скроневих часток. У пацієнта виявляли багато психопатологічних симптомів, включаючи агресивність, дратівливість, страх нападів, депресію, гіпосексуальність, гіперграфію, розлади вербального мовлення, нав’язливу поведінку, котрі нині визнані як асоційовані прояви СЕ.

Сьогодні невідомо, чи описаний розлад є пожиттєвим. Письменника лікували регулярними кровопусканнями, ртутним масажем і бромом. Його когнітивні зміни, мабуть, пов’язані із застосуванням останнього. Dreifuss описував побічні ефекти бромідів — порушення концентрації уваги, розлади пам’яті, дратівливість, депресію, тривожність, седацію і деменцію. Саме вони моли сприяти психопатологічним феноменам митця.

Етіологію захворювання у нього неможливо з’ясувати на основі біографічних джерел, хоча реально брати до уваги фебрильні судоми, травму, інфекцію чи вроджену аномалію із вторинним розвитком епілепсії. Нейросифіліс не береться до уваги як етіологічний чинник через ранній початок судом (дитячий або підлітковий вік).

Враховуючи відсутність даних автопсії, можна подумати і про інші причини. На основі ретельного опису Флобером своїх зорових симптомів і обтяженості його сімейного анамнезу щодо цефальгії (мати) дехто припускає наявність мігрені із зоровими аурами. Візуальні плюс-симптоми (сцинтиляції, фортифікаційні скотоми, фотопсії) співвідносні зі скаргами пацієнта. Інші прояви пароксизмів (галюцинації, втрата свідомості, деперсоналізації) типові як для цефальгій, так і для епілепсії. Водночас у своїх записах письменник не згадує про інші великі критерії мігрені — болі голови, нудоту і блювання. До того ж його психопатологічні зміни не є типовим проявами цієї хвороби. Також можна інтерпретувати симптоми митця як психогенні неепілептичні судоми, що відстоював Жан-Поль Сартр. Хоча вони характеризуються наявністю багатьох ознак, типових для епілептичних судом, їх семіотика у випадку з Флобером вказує все-таки на епілептичне походження.

Отже, відштовхуючись від біографічних даних, ми вважаємо, що епілепсія є найімовірнішим діагнозом літератора. Психопатологічні зміни свідчать про первинне залучення медіальних відділів скроневих часток із типовими міжприступними змінами поведінки, неструктурованими зоровими аурами, феноменами “дежавю” і макропсією. Разом із тим не можна повністю виключити і вторинне поширення збудження у скроневі утвори при потиличній епілепсії, що припускав Gastaut і що відображене у структурованих і кольорових елементарних зорових галюцинаціях пацієнта.

Підготував Юрій Матвієнко

ЛІТЕРАТУРА

  1. Arnold LM, Baumann CR, Siegel AM. Gustav Flaubert's "nervous disease": an autobiographic and epileptological approach. Epilepsy Behav. 2007 Sep; 11(2):212-7.
  2. Baudry FD. Adolescent love and self-analysis as contributors to Flaubert's creativity. Psychoanal Study Child. 1980; 35:377-416.
  3. Baudry F. Flaubert and Madame Bovary: an intimate courtship. J Am Psychoanal Assoc. 2002 Winter; 50(4):1283-97.
  4. Bugyi B. G. Flaubert (1821--1880) and the physicians. Orv Hetil. 1980 Jun 1; 121(22):1339-40.
  5. Cambier J. Gustave Flaubert and his double, or the dialectic of the hemispheres in artistic creation. Hist Sci Med. 1996; 30(1):103-10.
  6. Colledge M. Performing the function of a clinician as a writer: Gustave Flaubert and Madame Bovary. Proc R Coll Physicians Edinb. 2000 Aug; 30(3):243-4.
  7. Eck M. "The idiot of the family". I. Flaubert's psychoanalysis according to Sartre. Apropos of Jean-Paul Sartre's book. Nouv Presse Med. 1972 Mar 4; 1(10):685-8.
  8. Eck M. "The idiot of the family". 2. The disease and personality of Flaubert according to Sartre. Apropos of Jean Paul Sartre's work. Nouv Presse Med. 1972 Mar 18; 1(12):825-8.
  9. Gastaut H, Gastaut Y. Gustave Flaubert's illness. Rev Neurol (Paris). 1982; 138(6-7):467-92.
  10. Gastaut H, Gastaut Y, Broughton R. Gustave Flaubert's illness: a case report in evidence against the erroneous notion of psychogenic epilepsy. Epilepsia. 1984 Oct; 25(5):622-37.
  11. Mitzman A. The unstrung Orpheus: Flaubert's youth and the psycho-social origins of art for art's sake. Psychohist Rev. 1977 Summer; 6(1):27-42.
  12. Vandamme S, Oderwald A. Illness and disease in the 19th century fiction of Balzac, Flaubert and Zola. Med Ges Gesch. 2005; 24:59-70.