ГЕНИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПТИКИ

1. ГЮСТАВ ФЛОБЕР

Сокращенное изложение

img 1

1. ВВЕДЕНИЕ

Гюстав Флобер (1821–1880) — один из величайших французских писателей. Став популярным благодаря своему роману “Мадам Бовари”, он положил начало новой эре в литературе — объективный и натуралистический реализм, о котором Эмиль Золя говорил, что “в нем искусство нашло свою грамматику”.

В молодом возрасте художник страдал нервным расстройством, радикально повлиявшим на всю его дальнейшую жизнь. Его принимали за эпилепсию, хотя в биографии упоминается и о “психогенных атаках”, “истерии” и “неврозе”. На фоне этого Гасто (Gastaut) был одним из первых, кто попытался разобраться в сути патологии Флобера и опровергнуть гипотезу о “психогенной эпилепсии”, предложенную Жаном-Полем Сартром в последней работе “Идиот в семье”. Вопреки утверждениям ведущего творца экзистенциализма один из основателей французской эпилептологии считал, что судороги писателя связаны с поражением затылочной доли коры наряду с вторичным распространением в височную долю.

Принимая во внимание прогресс в понимании психопатологии и патофизиологии указанного заболевания, наблюдающийся в последние годы, целью данной статьи является пересмотр причин “нервной болезни” Флобера, особенно с учетом его собственных наблюдений.

2. БИОГРАФИЯ

Мастер родился 12 декабря 1821 году в городе Руан (Франция). Его отец был хирургом в местном муниципальном госпитале и умер в 1846 году, мать родилась в семье врачей и, по свидетельствам очевидцев, страдала мигренью, покинув этот мир в 1872 году. В семье Флобера было пятеро детей, трое из которых умерло по неизвестным причинам.

В мае 1832 года он поступил в Королевский военный коллегиум Руана, где учился очень хорошо. Уже тогда у будущего писателя отмечалась странная “раздражительность и приступы плохого настроения, отталкивавшие других,… после этого он пытался держаться особняком с книгой стихотворений или романом в руках”. Впоследствии у него сформировалась глубокая интроверсия, на фоне которой Флобер начал разрабатывать собственные философские и политические идеи восстания против правительства и ненавистной буржуазии.

В ноябре 1841 года Флобер стал студентом юридического факультета в Париже, однако после первых проявлений болезни в возрасте 22 лет оставил учебу. Летом 1847 года здоровье писателя улучшилось, он полностью посвятил себя литературной деятельности, которую впоследствии положительно оценили его выдающиеся современники, такие как Жорж Санд и Иван Тургенев. Однако заболевание беспокоило Флобера до конца жизни. Он славился частыми любовными интрижками и посещениями проституток, что в дальнейшем привело к заражению сифилисом. Сильное влияние матери, а также страхи пациента относительно непредсказуемых приступов значительно препятствовали личной жизни. Писатель констатировал: “Я любил сильнее, чем кто-либо еще, но поток обстоятельств привел к тому, что меня постепенно стало окружать одиночество”. Луиза Колет, успешная поэтесса, играла важную роль в его жизни. Она познакомилась с Флобером, когда ему было 25 лет, вскоре между ними возникла любовь, и, несмотря на частые разрывы и ссоры, эти отношения продолжались 9 лет. Мастер так никогда и не женился.

После окончательного разрыва этих травмирующих взаимоотношений он написал свою самую монументальную вещь — “Мадам Бовари”. Ее публикация повлекла за собой многочисленные преследования, поскольку книга якобы пропагандировала “аморальное поведение и супружескую измену”.

После путешествия на Восток писатель редко покидал свой дом, проживая в нем вместе с матерью и племянницей, которую очень любил. На протяжении последних лет жизни у него были значительные финансовые трудности, писатель все чаще пребывал в состоянии одиночества, поскольку большинство его друзей умерло. Основную массу времени Флобер посвятил литературе, написав известные произведения “Искушение святого Антония” (1874 г.), “Саламбо” (1862 г.), “Воспитание чувств” (1869 г.) и “Три рассказа” (1877 г.).

Он умер в мае 1880 года в возрасте 58 лет. Обстоятельства смерти остаются достаточно таинственными. Поговаривали о тяжелом эпилептическом приступе и даже суициде, однако тщательный анализ первоисточников, вероятнее всего, свидетельствует об инсульте.

3. “НЕРВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ” ФЛОБЕРА

3.1. Начало и течение

В своих письмах литератор подробно описывал свою болезнь, поэтому их исследование позволяет в деталях выяснить начало, развитие и клинические проявления расстройства.

Первый судорожный приступ случился в возрасте около 22 лет. Он ехал в карете с братом и вдруг упал на пол. Придя в сознание, писатель вспоминал: “Меня будто бы смело потоком пламени, внезапным как молния… Память прервалась, и все ее содержимое как будто испарилось”.

Через месяц после упомянутого приступа Флобер писал другу: “Тебе следует знать, что у меня был мозговой застой, другими словами, небольшой приступ апоплексии, сопровождавшийся нервными нарушениями”. Впоследствии за короткий период времени произошло еще четыре пароксизма, сопровождавшихся ухудшением общего самочувствия.

Несмотря на то что сообщение о первом приступе датировано 1844 годом, эпилепсия у пациента началась, по-видимому, раньше. Wall и De La Varende в своих биографиях Флобера пишут о состояниях, подобных абсансам в детстве: “Он был настолько очарован чтением, что иногда при этом мог упасть на пол, а однажды даже порезал нос о стекло книжного шкафа”. Более того, писатель сам утверждал, что видел “ненастоящие предметы” в раннем возрасте: “Определенные регулярные движения убаюкивали меня, и я даже слышал, как кто-то ходит в соседней комнате. Я осознавал, что это всего лишь галлюцинации, порожденные моим мозгом, что вызывало только улыбку и ощущение счастья”. Аналогично после первых приступов болезни писатель описывал ежедневные зрительные феномены в виде пламени, бенгальских огней или фейерверков с преобладанием ярких цветов, а также макропсии: “Иногда отдельное изображение предмета надвигалось на меня, становясь огромным и, в конечном итоге, заполняло всю реальность”. Друг писателя Максим дю Шамп сообщает о сложных галлюцинациях с последующим развитием генерализованных судорог: “Он [Флобер] воскликнул: “Я держу вожжи. Приближается экипаж, а я слышу звон колокольчика. Вот! Я вижу фонари таверны”. Такие галлюцинации отражают обстоятельства первого приступа и представляют собой феномен “дежавю”.

Согласно свидетельствам очевидцев, у литератора наблюдались также и генерализованные судороги. Луиза Колет писала в дневнике: “Он умолял меня не звать на помощь. Его судороги, хрипы в горле, пена вокруг рта, следы ногтей на моей руке запомнились на всю жизнь. Гюстав пришел в себя только спустя 10 минут”. Максим дю Шамп, который также был очевидцем приступа, вспоминал: “Он пронзительно закричал, и у него начались судороги”.

3.2. Признаки височной эпилепсии с ассоциированными межприступными психопатологическими симптомами

Существование “эпилептоидной личности” являлось предметом споров на протяжении многих лет. Частота психопатологических феноменов в общей популяции больных эпилепсией колеблется в диапазоне 20-50%. В 1951 году Gibbs связал височную эпилепсию (ВЭ) со специфическими психиатрическими симптомами. После публикации его статьи множество исследований было посвящено изучению данной проблемы. Такие нейроповеденческие нарушения вписывались в картину “синдрома Гешвинда”, хотя существование указанной нозологической единицы остается под вопросом. Для описания эмоциональных нарушений при ВЭ применяется более точный термин “межприступное аффективное расстройство” (МАР). В настоящее время наличие поведенческих и личностных изменений у таких пациентов хорошо доказано. Распространенными психопатологическими симптомами являются агрессивность, раздражительность, эмоциональные нарушения, изменения (как правило, снижение) полового влечения, гиперграфия и чрезмерная религиозность.

3.3. Агрессивность и раздражительность

Агрессия, по-видимому, не коррелирует со специфическими формами эпилепсии, однако довольно часто наблюдается при ВЭ. Также обозначаемые как эпизодическая утрата контроля, данные приступы характеризуются внезапным началом, насильственным поведением и вспышками агрессии, следствием чего является порча имущества. Флобер славился своими приступами ярости: “Иногда мне хотелось колотить кулаком по столу до тех пор, пока он не развалится. Когда неистовство проходило, по часам было видно, что прошло около получаса”. Данные приступы ассоциировались с неспецифическими триггерами, возникавшими случайно, что наталкивает на мысль о связанной с приступами утрате контроля и эмоциональном растормаживании в психологически значимые моменты.

В контексте МАР при ВЭ Manchandra сообщает об эпизодических приступах гнева и ярости, часто трансформирующихся в вербальные или насильственные вспышки. Симптоматологию данного нарушения впервые описал Крепелин (Kraepelin) в 1923 году в своем учебнике психиатрии. Сейчас диагноз МАР устанавливается при наличии хотя бы трех из восьми основных признаков: депрессивное настроение, психическая инертность, периодическая раздражительность, боль, бессонница, эйфория, тревожность и страх. Большинство из них присутствовали у Флобера.

3.4. Депрессия и социальные последствия

Депрессивные нарушения относятся к наиболее распространенным психиатрическим нарушениям при эпилепсии. В литературе засвидетельствована связь между ними и ВЭ. Эпилептическая депрессия характеризуется атипичными клиническими проявлениями с преобладанием подавленного настроения, ментальной инертности, бессонницы и атипичной боли, данное состояние ассоциируется с МАР. Вместе с тем следует помнить, что любое хроническое заболевание (в том числе эпилепсия) может вызывать вторичную депрессию и аффективные расстройства.

Во многих письмах писателя упоминается выраженное эмоциональное угнетение. Он страдал от общественной изоляции, которой сопровождалось его заболевание. “Я шел от раздражения к отчаянию, затем приходил в себя, далее начиналась прострация, которая трансформировалась в ярость”. Друзей литератора также беспокоили его нелюдимость и мизантропия. У Флобера часто наблюдались инертность и торможение: “Я будто кусок дерева. Страсть, возбуждение является тем, чего я боюсь. Если где-то и можно найти счастье, то разве что в состоянии глубокой стагнации. Моя жизнь — спокойная и регулярная рутина. Когда кто-то и пытается меня расшевелить, то я внезапно заболеваю”.

3.5. Страх

Страх — общепризнанный аффективный признак аур при ВЭ. Он подразумевает “внезапный, кратковременный и ужасный аффект в начале или во время эпилептического приступа, не связанный с предыдущими причинными актами восприятия или познавательными феноменами”. Вовлечение в патологический процесс лимбических структур височной доли, в частности миндалевидных тел, было засвидетельствовано в нейропсихологических и нейрорадиологических исследованиях. Mintzer and Lopez выявили, что у 2/3 эпилептиков со страхом приступа имели место депрессивные нарушения. Blumer указывает, что сочетание депрессии и тревожности может свидетельствовать о МАР.

Многим приступам Флобера предшествовало ощущение страха. “Сначала возникает непонятная тревожность, туманная слабость, а дальше — болезненное ожидание”. Флобер сравнивал наступление судорог со смертельной агонией, крайне неприятными и ужасными ощущениями. “В галлюцинациях всегда есть какой-то ужас, твоя личность убегает и ты якобы должен умереть”.

3.6. Гипосексуальность

Gastaut и Collomb были первыми, кто изучал сексуальность у эпилептиков. Позже удалось выявить взаимосвязь между гипосексуальностью и ВЭ, хотя частота половых расстройств в данной популяции остается предметом споров, а причины репродуктивных нарушений — неясными. Судороги могут приводить к эндокринным сдвигам, что способствует изменениям сексуальных функций и снижению либидо, хотя описанная взаимосвязь, вероятно, намного сложнее. В своем обзоре Lambert высказал гипотезу о многофакторной причине, которая включает неврологический, эндокринный, ятрогенный, когнитивный, психиатрический и психосоциальный компоненты.

После начала болезни мастер утратил половую активность. Это произошло в 1843 году. “Единственное, от чего я держусь как можно дальше, это женщина. Я ими пресыщен и стал импотентом”.

3.7. Влияние на умственную деятельность

Важность структур височной доли в процессах памяти и речи была доказана многими учеными. С помощью нейропсихологических проб, сосредоточенных на плавности речи, вербальном мышлении, фиксации внимания и словесном запоминании, Elgar et al. выявили, что отсроченное упоминание слов и, в частности, вербальная амнезия являются чувствительными признаками когнитивного дефицита у пациентов с лево- или двусторонней ВЭ. Более того, удалось доказать, что запущенный и фармакорезистентный вариант данной формы эпилепсии сопровождается медленным ухудшением познавательных функций.

По мере прогрессирования заболевания Флоберу становилось все сложнее и сложнее писать. “У меня был приступ неделю назад. То, что я делаю сейчас — пробую писать, вещь, очень редкая для меня”. Он замечал психическое замедление в творческом процессе: “Эта книга создала мне много проблем. Я впервые должен был писать с большим напряжением”.

3.8. Гиперграфия

В 1974 году Waxman и Geshwind описали избыточный и, в определенной степени, навязчивый почерк, который назвали гиперграфией. Анализ рукописей литератора до и после начала эпилепсии свидетельствует о поразительной разности: форма букв увеличилась, имеется много подчеркиваний, исправлений, повторов, промежутки между словами заметно уменьшились. Сам автор говорил, что он “болезненно портит все больше бумаги”.

3.9. Артистическая преданность творчеству или обсессивное расстройство?

В небольшой серии сообщений упоминается взаимосвязь между обсессивно-компульсивными расстройствами и эпилепсией. Признаки навязчивости были описаны Bear и Fedio в свете эпилептической личности при ВЭ. Два других исследования были сосредоточены на эпидемиологии обсессивно-компульсивного расстройства у таких пациентов, при этом была засвидетельствована его более высокая частота по сравнению с общей популяцией. Monaco et al. предположили, что за взаимосвязь обсессивности и ВЭ отвечает лимбическая система.

Несмотря на затруднения в творчестве, Флобер неутомимо писал. “Я работаю как минимум 10 часов из 24. Но как много времени тратится впустую!” В широкой интерпретации и осознании того, что навязчивость может быть необходимой и важной для творца, избыточное погружение писателя в литературное творчество, вероятно, отражает элементы обсессии, связанной с ВЭ.

4. ВЫВОДЫ

Труды Флобера содержат много автобиографического материала. Для объяснения его “нервного заболевания” предлагалось много нозологических единиц. Главным вопросом остается то, страдал ли он эпилепсией, а если да, то какой ее формой?

Принимая во внимание кратковременность приступов, их внезапное начало и наличие таких триггеров, как депривация сна, эпилепсия остается наиболее вероятным диагнозом. Брат писателя, который был врачом, утверждал то же самое: “Мы видим типичный случай эпилептоформных эпизодов. Гюстав делал все возможное, чтобы они повторялись вновь и вновь, — трудился по ночам, истощая себя работой, находился в состоянии постоянного гипервозбуждения”.

Начало заболевания у пациента четко не известно. Первое сообщение о генерализованном приступе в 1844 году не исключает вероятности начала болезни в детском возрасте, особенно когда речь идет о парциальной эпилепсии со зрительными галлюцинациями. Изначально при указанном расстройстве в клинической картине преобладают визуальные феномены, а иногда — генерализованные приступы. Галлюцинации в случае Флобера характеризовались рядом особенностей. Наличие простых зрительных галлюцинаций в виде типичных геометрических фигур ярких цветов указывает на вовлечение затылочной доли с вероятной вторичной активацией височной доли (гипотеза Gastaut). С другой стороны, писатель жаловался и на сложные зрительные галлюцинации, элементы предприступного страха или аффективной ауры, часто сопутствующей ВЭ, проявлявшихся в виде типичных висцеральных ощущений, тревожности и деперсонализации. Аналогично другие симптомы мастера, например феномены “дежавю” или макропсии, возникают в основном вследствие вовлечения глубинных (присрединных) отделов височных долей. У пациента наблюдался целый ряд психопатологических симптомов (включая агрессивность, раздражительность, страх надвигающегося приступа, депрессию, снижение либидо, гиперграфию, расстройства речи, навязчивое поведение), в настоящее время признанных сопутствующими проявлениями ВЭ.

Сейчас неизвестно, являлось ли вышеописанное заболевание пожизненным. Писателя лечили регулярными кровопусканиями, ртутным массажем и бромом. Наблюдавшиеся у него когнитивные нарушения, по-видимому, связаны с применением последнего. Dreifuss описал побочные эффекты бромидов, такие как нарушения концентрации внимания, памяти, раздражительность, депрессия, тревожность, седация и деменция. Именно они могли способствовать формированию у Флобера психопатологии.

Этиологию заболевания на основании биографических источников точно установить невозможно, следует учитывать фебрильные судороги, травму, инфекцию или врожденные пороки с вторичной эпилепсией. Нейросифилис не рассматривается как этиологический фактор в связи с ранним началом судорог (детский или подростковый возраст).

Учитывая отсутствие данных аутопсии, можно заподозрить и другие причины. Принимая во внимание подробно описанные Флобером зрительные симптомы и отягощенность его семейного анамнеза по цефальгии (мать), некоторые ученые не исключают наличие мигрени со зрительными аурами. Визуальные плюс-симптомы (сцинтилляции, фортификационные скотомы, фотопсии) соотносятся с жалобами пациента. Другие сопутствующие проявления пароксизмов (галлюцинации, потеря сознания, деперсонализации) типичны как для цефальгий, так и для эпилепсии. В то же время в своих записях писатель не упоминает о других больших критериях мигрени — головной боли, тошноте и рвоте. К тому же его психопатологические изменения не являются типичными для данного заболевания. Симптомы Флобера можно также отнести к психогенным неэпилептическим судорогам, на чем настаивал Жан-Поль Сартр. Хотя они характеризуются наличием многих признаков, типичных для эпилептических судорог, их семиотика в случае Флобера все-таки указывает на эпилептическое происхождение.

Таким образом, на основании биографических данных мы полагаем, что эпилепсия является наиболее вероятным диагнозом литератора. Психопатологические изменения свидетельствуют о первичном вовлечении медиальных отделов височных долей с типичными межприступными изменениями поведения, неструктурированными зрительными аурами, феноменами “дежавю” и макропсий. Вместе с тем нельзя полностью исключить и вторичное распространение возбуждения в височные структуры при затылочной эпилепсии, как предполагал Gastaut и о чем свидетельствуют структурированные и цветные зрительные галлюцинации пациента.

Подготовил Юрий Матвиенко

ЛИТЕРАТУРА

  1. Arnold LM, Baumann CR, Siegel AM. Gustav Flaubert's "nervous disease": an autobiographic and epileptological approach. Epilepsy Behav. 2007 Sep; 11(2):212-7.
  2. Baudry FD. Adolescent love and self-analysis as contributors to Flaubert's creativity. Psychoanal Study Child. 1980; 35:377-416.
  3. Baudry F. Flaubert and Madame Bovary: an intimate courtship. J Am Psychoanal Assoc. 2002 Winter; 50(4):1283-97.
  4. Bugyi B. G. Flaubert (1821--1880) and the physicians. Orv Hetil. 1980 Jun 1; 121(22):1339-40.
  5. Cambier J. Gustave Flaubert and his double, or the dialectic of the hemispheres in artistic creation. Hist Sci Med. 1996; 30(1):103-10.
  6. Colledge M. Performing the function of a clinician as a writer: Gustave Flaubert and Madame Bovary. Proc R Coll Physicians Edinb. 2000 Aug; 30(3):243-4.
  7. Eck M. "The idiot of the family". I. Flaubert's psychoanalysis according to Sartre. Apropos of Jean-Paul Sartre's book. Nouv Presse Med. 1972 Mar 4; 1(10):685-8.
  8. Eck M. "The idiot of the family". 2. The disease and personality of Flaubert according to Sartre. Apropos of Jean Paul Sartre's work. Nouv Presse Med. 1972 Mar 18; 1(12):825-8.
  9. Gastaut H, Gastaut Y. Gustave Flaubert's illness. Rev Neurol (Paris). 1982; 138(6-7):467-92.
  10. Gastaut H, Gastaut Y, Broughton R. Gustave Flaubert's illness: a case report in evidence against the erroneous notion of psychogenic epilepsy. Epilepsia. 1984 Oct; 25(5):622-37.
  11. Mitzman A. The unstrung Orpheus: Flaubert's youth and the psycho-social origins of art for art's sake. Psychohist Rev. 1977 Summer; 6(1):27-42.
  12. Vandamme S, Oderwald A. Illness and disease in the 19th century fiction of Balzac, Flaubert and Zola. Med Ges Gesch. 2005; 24:59-70.