МЕДИЦИНА, ЯКА БАЗУЄТЬСЯ НА ДОКАЗАХ

РЕКОМЕНДАЦІЇ З ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ
ЗАХВОРЮВАНЬ ПЕРИКАРДА

Скорочений виклад

Maisch B., Seferovic M., Ristic A.D. et al., робоча група Європейського кардіологічного товариства
Europ. Heart J. 2004; 25: 587-610.

ПЕРЕДМОВА

Ступінь переконливості доказів щодо певного діагностичного чи терапевтичного втручання залежить від доступних даних: рівень A ― дані, отримані у кількох рандомізованих клінічних дослідженнях або мета-аналізах; рівень B ― дані, отримані в одному рандомізованому клінічному дослідженні або в нерандомізованих дослідженнях; рівень C ― узгоджена думка експертів.

Показання щодо різних тестів та процедур розділено на три класи:

клас I = докази і/або загальна згода щодо сприятливого впливу, користі та ефективності певної процедури або методу лікування;

клас II = суперечливі докази і/або розходження думок щодо користі/ефективності процедури або лікування;

IIa: переважні докази/думки свідчать про користь/ефективність;

IIb: користь/ефективність значно менше встановлені на основі існуючих доказів/думок;

клас III = докази або загальна згода, що процедура або лікування не корисні/не ефективні і в деяких випадках можуть бути шкідливими.

ЕТІОЛОГІЯ ТА КЛАСИФІКАЦІЯ ЗАХВОРЮВАНЬ ПЕРИКАРДА

Спектр захворювань перикарда включає вроджені дефекти, перикардит (сухий, випітний, випітний-констриктивний і констриктивний), новотвори і кісти. За етіологією розрізняють: інфекційний перикардит, перикардит при системних аутоімунних захворюваннях, (ауто)імунний процес типу 2, постінфарктний синдром і аутореактивний (хронічний) перикардит (табл. 1).

Таблиця 1. Огляд етіології, частоти виникнення і патогенезу перикардиту

Етіологія Частота виникнення (%) Патогенез
Інфекційний перикардит Розмноження і поширення причинного збудника і вивільнення токсичних субстанцій у тканину перикарда спричиняють серйозне серофібринозне або геморагічне (бактеріальне, вірусне, грибкове, туберкульозне) або гнійне (бактеріальне) запалення
Вірусний (Коксакі А9, В1-4, Еcho 8, Коклюш, ВЕБ, цитомегаловірус, варицела, краснуха, ВІЛ, Parvo B19) 30–50a
Бактеріальні (пневмо-, менінго-, гонококоз, Hemophilus, Treponema pallidum, бореліоз, хламідія, туберкульоз) 5–10a
Грибковий (кандида, гістоплазма) Рідко
Паразитарний (Entameba histolytica, Echinococcus, Toxoplasma) Рідко
Перикардит при системних аутоімунних захворюваннях Кардіальні прояви основного захворювання, часто клінічно маловиражені або приховані
Системний червоний вовчак 30b
Ревматоїдний артрит 30b
Анкілозуючий спондилоартрит 1b
Системна склеродермія >50b
Дерматоміозит Рідко
Вузликовий періартеріїт Рідко
Синдром Рейтера 2b
Сімейна середземноморська гарячка 0,7b
(Ауто)імунний процес типу 2 Вторинний, після перенесеної інфекції або хірургічного втручання
Ревматична гарячка 20–50b Переважно ― в гострій фазі
Посткардіотомічний синдром 20b Через 10–14 днів після хірургічного втручання
Постінфарктний синдром 1–5b Диференціювати з епістенокардичним перикардитом
Аутореактивний (хронічний) перикардит 23,1a Поширена форма
Перикардит і випіт у перикард при захворюваннях навколишніх органів
Гострий інфаркт міокарда (епістенокардичний перикардит) 5–20b Через 1–5 днів після трансмурального інфаркту міокарда
Міокардит 30b Супроводжує епіміокардит
Аневризма аорти Рідко Розшарування: геморагічний випіт у перикард
Інфаркт легені Рідко
Пневмонія Рідко
Захворювання стравоходу Рідко
Гідроперикард при застійній серцевій недостатності Рідко
Паранеопластичний перикардит Часто Немає прямого неопластичного інфільтрату
Перикардит при метаболічних розладах
Ниркова недостатність (уремія) Часто Вірусний, токсичний, аутоімунний перикардит
Мікседема 30b Серозний, багатий на холестерин випіт у перикард
Хвороба Аддісона Рідко Мембранозне “протікання”
Діабетичний кетоацидоз Рідко
Холестериновий перикардит Дуже рідко Транссудація холестерину (стерильний серофібринозний випіт у перикард)
Вагітність Рідко
Травматичний перикардит
Пряме пошкодження (пенетруюче пошкодження грудної клітки, перфорація стравоходу, чужорідні тіла) Рідко
Непряме пошкодження (непенетруюче пошкодження грудної клітки, опромінення середостіння) Рідко Менш часто після застосування місцевого конвергентного (“крапкового”) опромінення
Неопластичне захворювання перикарда 35a
Первинні пухлини Рідко
Вторинні метастатичні пухлини Часто
Карцинома легень 40c Серозний або фібринозний, часто геморагічний випіт
Карцинома молочної залози 22c Супутнє захворювання під час інфільтрації злоякісних клітин
Рак шлунка і товстої кишки 3c
Лейкемія і лімфома 15c
Меланома 3c
Саркома 4c
Інші пухлини 7c
Ідіопатичний перикардит 3,5–50a Серозний, фібринозний, інколи геморагічний випіт у перикард з підозрою на вірусний або аутоімунний вторинний імунопатогенез

aУ популяції 260 послідовних пацієнтів, яким здійснювали перикардіоцентез, перикардіоскопію та епікардіальну біопсію (Марбурзький реєстр перикардиту, 1988–2001).

bЧастота виникнення перикардиту в певній популяції пацієнтів (наприклад, із системним червоним вовчаком).

cУ популяції пацієнтів з неопластичним перикардитом.

ПЕРИКАРДІАЛЬНІ СИНДРОМИ

Вроджені дефекти перикарда

До вроджених дефектів перикарда (1 на 10000 аутопсій) належать часткова відсутність перикарда зліва (70%), справа (17%) або тотальна двостороння (рідко) відсутність перикарда. Інші вроджені аномалії трапляються приблизно у 30% таких пацієнтів. Більшість пацієнтів з повною відсутністю перикарда є безсимптомними. Гомолатеральне зміщення серця та збільшена рухомість серця збільшують ризик травматичного розшарування аорти. Часткові лівобічні дефекти можуть ускладнюватися герніацією (килоутворенням) і странгуляцією серця з виникненням болю в грудній клітці, почуттям нестачі повітря, синкопе або раптової смерті. При загрожуючій странгуляції серця показана хірургічна перикардіопластика (синтетичним матеріалом або бичачим перикардом).

Гострий перикардит

Гострий перикардит може бути сухим, фібринозним або випітним, незалежно від етіології. Діагностичний алгоритм наведений у таблиці 2. Поширеними продромальними проявами є гарячка, недомагання або міалгія, але в літніх пацієнтів гарячка може не виникати. Основні симптоми ― біль за грудиною або в лівій прекордіальній ділянці (може бути “плевритичного” характеру або нагадувати ішемію, змінюється залежно від положення тіла) і почуття нестачі повітря. Шум тертя перикарда може бути транзиторним, моно-, бі- або трифазним. Може бути наявним випіт у перикард. Ритм серця звичайно прискорений і регулярний. Зниження вольтажу ЕКГ та прояви електричної альтерації піддаються зворотному розвитку після дренажу випоту. Методом вибору для виявлення випоту, супутнього серцевого або парасерцевого захворювання є ехокардіографія.

Ознаками периміокардиту є глобальна або регіональна дисфункція міокарда, підвищення тропонінів І або Т, креатинкінази МВ, міоглобіну і тумор-некротичного фактору. Можуть спостерігатися новий тон S3 при аускультації серця, випукле підвищення сегмента J-ST на ЕКГ, фіксація антиміозинових антитіл, мічених ізотопом Індіум-111, а також структурні зміни при магнітно-резонансній візуалізації серця, але лише ендоміокардіальна/епіміокардіальна біопсія дозволяє підтвердити діагноз.

Показана госпіталізація для визначення етіології, спостереження на предмет виявлення тампонади серця, а також оцінки ефективності лікування. Основою терапії є нестероїдні протизапальні препарати (НСПЗП) (рівень доказів В, клас І). У літніх пацієнтів слід уникати індометацину через можливість зменшення кровотоку в коронарних артеріях. Перевагу віддають ібупрофену, що зумовлено рідким виникненням побічних ефектів, сприятливим впливом на коронарний кровотік та великим діапазоном доз. Залежно від важкості захворювання і відповіді спочатку можна призначити 300–800 мг кожні 6–8 годин і продовжувати лікування протягом днів або тижнів, краще ― до повного зникнення випоту. Слід забезпечити захист шлунково-кишкового каналу. Ефективним при першій атаці, а також для запобігання рецидивам є колхіцин (0,5 мг двічі на день) на доповнення до НСПЗП або як монотерапія (рівень доказів В, показання класу ІІа). Цей препарат добре переноситься, має меншу частоту побічних ефектів, ніж НСПЗП. Системну терапію кортикостероїдами слід обмежити випадками захворювань сполучної тканини, аутореактивного або уремічного перикардиту. Інтраперикардіальна аплікація дозволяє уникнути системних побічних ефектів кортикостероїдів і є високоефективною (рівень доказів В, показання класу ІІа). Показання для перикардіоцентезу наведено в рамці 1. Після одужання пацієнтів слід спостерігати на предмет виникнення проявів констрикції.

Рамка 1. Перикардіоцентез

Перикардіоцентез є рятуючим життя втручанням при тампонаді серця (рівень доказів В, показання класу І) і показаний при випотах >20 мм при ехокардіографічному дослідженні в діастолу, а також менших випотах з діагностичною метою (аналіз рідини або тканини перикарда, перикардіоскопія, біопсія епікарда/перикарда) (рівень доказів В, показання класу ІІа). Протипоказанням є розшарування аорти. Відносні протипоказання: некоригована коагулопатія, антикоагулянтна терапія, тромбоцитопенія <50 000 в мм3, малі, задні та локалізовані випоти. При травматичному гемоперикарді і гнійному перикардиті перевагу віддають хірургічному дренажу.

Перикардіоцентез під контролем флюороскопії виконують у лабораторії катетеризації серця з моніторингом ЕКГ. Пряме моніторування ЕКГ через пункційну голку не рекомендують. Одночасно можна виконати катетеризацію правих відділів серця, яка дозволяє виключити наявність констрикції. Безпечним є поетапне дренування рідини кроками <1 л, що дозволяє уникнути гострої дилятації правого шлуночка. Найбільш поширеним є субксифоїдальний підхід.

Ехокардіографічний контроль перикардіоцентезу технічно простіший і процедуру можна виконувати біля ліжка хворого Ехокардіографія дозволяє визначити найкоротший шлях для введення голки в перикард (звичайно у шостому або сьомому міжреберному проміжку по передній аксилярній лінії). Виконують тривале дренування перикарда з аспірацією рідини кожні 4–6 годин, доки об’єм отриманої рідини не зменшиться до <25 мл на день. Особливо доцільно застосовувати цей метод у пацієнтів з випотами передньої локалізації ≥10 мм (93% успіху), тоді як при малих випотах задньої локалізації цей показник становить лише 58%. Перикардіоцентез під контролем ехокардіографії дозволяє збільшити імовірність успіху при локалізованих перикардіальних випотах до 96%.

Найчастішими серйозними ускладненнями перикардіоцентезу є розрив і перфорація міокарда та коронарних судин. Крім того, в пацієнтів можуть спостерігатися емболія повітря, пневмоторакс, аритмії (як звичайно, вазовагальна брадикардія), а також пункція перитонеальної порожнини або абдомінальних вісцеральних органів. Повідомляли про рідкісні випадки утворення фістул мамарної артерії, гострого набряку легень та гнійного перикардиту. Безпека втручання збільшується при забезпеченні ехокардіографічного або рентгенологічного контролю. Частота великих ускладнень за наявності ехокардіографічного контролю становить 1,3–1,6%. У випадку рентгенологічного контролю перфорації серця реєстрували в 0,9% випадків, серйозні аритмії ― в 0,6%, артеріальні кровотечі ― в 1,1%, пневмоторакс ― у 0,6%, інфекції ― у 0,3%, істотні вагусні реакції ― у 0,3%.

Хронічний перикардит

Хронічний (>3 місяців) перикардит включає випітну (запальний або гідроперикард при серцевій недостатності), адгезивну і констриктивну форми захворювання. Симптоми є звичайно м’якими (біль у грудях, серцебиття, втома), залежними від ступеня компресії серця і запалення перикарда. Діагностичний алгоритм подібний до алгоритму при гострому перикардиті (табл. 2). Виявлення курабельних причин (таких як туберкульоз, токсоплазмоз, мікседема, аутоімунні і системні захворювання) забезпечує успіх специфічної терапії. Підходи до симптоматичного лікування та показання до перикардіоцентезу такі ж, як при гострому перикардиті. При частих і симптомних рецидивах слід розглянути можливість балонної перикардіотомії або перикардектомії (рівень доказів В, показання класу ІІb).

Таблиця 2. Діагностичний алгоритм і послідовність дій
при гострому перикардиті (рівень доказів В для всіх процедур)

Методи дослідження та втручання Характерні знахідки
Обов’язкові (показання класу І)
Аускультація Шум тертя перикарда (моно-, бі- або трифазний).
ЕКГа Стадія І: типова для перикардиту випукла елевація сегмента ST у передніх та нижніх відведеннях. Девіації сегмента PR, протилежні до полярності зубця Р. Рання стадія ІІ: повернення ST до вихідного, збереження девіації PR. Пізня стадія ІІ: прогресивне уплощення та інверсія зубців Т. Стадія ІІІ: генералізовані інверсії зубців Т. Стадія IV: повернення ЕКГ до стану перед виникненням перикардиту.
Ехокардіографія Випіт типу B-D за Горовітц (рис. 1). Ознаки тампонади (див. розділ “Випіт у перикарді і тампонада серця”).
Аналізи крові (а) ШОЕ, С-реактивний протеїн, ЛДГ, лейкоцити (маркери запалення) (b) тропонін І, креатинкіназа-МВ (маркери пошкодження міокарда)b
Рентгенографія грудної клітки Тінь серця в діапазоні від нормальної до тіні типу “пляшки з водою”. Виявлення іншої патології легень/середостіння.
Обов’язкові при тампонаді (показання класу І), вибіркові при великих або зворотних випотах або якщо попередні тести непереконливі (показання класу ІІа), при малих випотах (показання класу ІІb)
Перикардіоцентез і дренаж Полімеразно-ланцюгова реакція (ПЛР) і гістохімічне дослідження для етіопатогенетичної класифікації інфекції або новотвору
Вибіркові або якщо попередні тести непереконливі (показання класу ІІа)
Комп’ютерна томографія Випіт, пери- та епікард
Магнітно-резонансна візуалізація Випіт, пери- та епікард
Перикардіоскопія, біопсія перикарда Встановлення специфічної етіології

aТипово зміни виникають у відведеннях I, II, aVL, aVF, V3-V6. Депресія сегмента ST завжди спостерігається у відведенні aVR, часто ― у V1, інколи ― у V2. Інколи стадія IV не виникає і зберігаються перманентні інверсії та уплощення зубця Т. Якщо ЕКГ вперше зареєстрована у стадії ІІІ, перикардит неможливо віддиференціювати за ЕКГ від дифузного пошкодження міокарда, “бівентрикулярного перевантаження” або міокардиту. ЕКГ при ранній реполяризації дуже подібна до стадії І. На відміну від стадії І, ця ЕКГ не піддається далі швидкій динаміці, і елевації точки J звичайно супроводжуються осциляцією або зазубриною в кінці комплексу QRS безпосередньо перед і включаючи точку J (найкраще видно у відведеннях з високими зубцями R i T ― амплітуда значна при феномені ранньої реполяризації). Перикардит імовірний, якщо у відведенні V6 точка J піднята на >25% висоти зубця Т (якщо використовувати сегмент PR як вихідний).

bСерцевий тропонін І виявляли у 49% і на рівні >1,5 нг/мл у 22% із 69 пацієнтів з гострим перикардитом (лише таких з елевацією ST на ЕКГ). В іншому дослідженні тропонін І виявляли у 10 з 14 пацієнтів з медіанною піковою концентрацією 21,4 мг/мл (діапазон від 0,5 до >50 нг/мл). Підвищення креатинкінази-МВ спостерігали у 8 з 14 пацієнтів з медіанним піком 21 Од/л (діапазон 13–43), що відповідає відносному індексу 10,2% від загальної активності креатинкінази.

Рецидивуючий перикардит

Цим терміном позначають такі типи перикардиту (1) інтермітуючий (з вільними від симптомів інтервалами без терапії) і (2) безперервний (після припинення протизапальної терапії обов’язково виникає рецидив). Масивний випіт у перикард, розгорнута тампонада або констрикція спостерігаються рідко. Ознаки імунопатологічного процесу: (1) латентний період триває протягом місяців; (2) наявність протисерцевих антитіл; (3) швидка відповідь на лікування стероїдами, подібність та співіснування рецидивуючого перикардиту та інших аутоімунних станів (системний червоний вовчак, сироваткова хвороба, полісерозит, пост­пери­кардіо­томіч­ний/пост­інфаркт­ний синдром, “черевна хвороба” (залучення tr. celiacus), герпетиформний дерматит, часті артралгії, еозинофілія, алергічні реакції на медикаменти, алергія в анамнезі). Повідомляли також про потенційні фонові генетичні розлади: аутосомно-домінантне успадкування з неповною пенетрацією та пов’язане із статтю успадкування (рецидивуючий перикардит, асоційований з внутрішньоочною гіпертензією).

Симптоматичне лікування базується на обмеженні навантажень та заходах, які застосовуються при гострому перикардиті. При неефективності НСПЗП і кортикостероїдів для запобігання рецидивам ефективним був колхіцин. В одному з досліджень при лікуванні колхіцином протягом 1004 людино-місяців рецидиви спостерігали лише в 13,7% випадків. При спостереженні протягом 2333 людино-місяців у 60,7% пацієнтів не було рецидивів. Рекомендоване дозування становить 2 мг на день протягом одного або двох днів, після чого призначають дозу 1 мг на день (рівень доказів В, показання класу І). Кортикостероїди слід застосовувати лише в пацієнтів із поганим загальним станом або при частих кризах (рівень доказів С, показання класу ІІа). Поширена помилка полягає у використанні дози, надто низької для отримання ефекту, або надто швидкому зменшенні дози. Рекомендоване дозування: преднізон 1–1,5 мг/кг принаймні протягом одного місяця. Якщо в пацієнтів не спостерігають адекватної відповіді, можна додати азатіоприн (75–100 мг на день) або циклофосфамід. Дозу кортикоїдів повільно зменшують протягом трьох місяців. Якщо продовжують виникати симптоми, слід повернутися до останньої дози, при якій вдавалося усунути клінічні прояви, зберігати цю дозу протягом 2–3 тижнів і потім почати обережне зменшення дози. На фоні зменшення дози пізніше слід призначити протизапальну терапію колхіцином або НСПЗП. Відновлене лікування слід продовжувати протягом принаймні трьох місяців. Перикардектомія показана лише при частих рецидивах з вираженими симптомами, резистентних до медикаментозного лікування (рівень доказів В, показання класу ІІа). Перед проведенням перикардектомії пацієнт повинен отримувати лікування без стероїдів протягом кількох тижнів. Повідомляли про випадки рецидивів після перикардектомії, можливо, внаслідок неповної резекції перикарда.

Випіт у перикард і тампонада серця

Випіт у перикард може проявлятися як транссудат (гідроперикард), ексудат, піоперикард і гемоперикард. Великі випоти поширені при новотворах, туберкульозі, холестериновому, уремічному перикардиті, мікседемі і паразитозах. Випоти, які формуються повільно, відзначаються відсутністю симптомів, тоді як при швидкому накопиченні менших випотів може одразу виникнути тампонада. Локалізовані випоти більш поширені при наявності рубця (після хірургічного втручання, травми або при гнійному перикардиті). Масивні хронічні випоти у перикард спостерігаються рідко (2–3,5% усіх великих випотів). Серцева тампонада є декомпенсованою фазою компресії серця, викликаною накопиченням випоту та підвищеним внутрішньоперикардіальним тиском. При “хірургічній” тампонаді внутрішньоперикардіальний тиск збільшується швидко, протягом хвилин-годин (наприклад, у випадку кровотечі), тоді як малоінтенсивний запальний процес розвивається протягом днів-тижнів до виникнення компресії серця (“медична” тампонада). Серцеві тони дистантні. Можна спостерігати ортопное, кашель і дисфагію, інколи з епізодами непритомності. При прихованому розвитку тампонада може одразу перебігати з ускладненнями (ниркова недостатність, абдомінальна плетора, шокова печінка і мезентеріальна ішемія). У 60% пацієнтів причиною випоту в перикард є відомий медичний стан. Тампонада без двох або більше ознак запалення (типовий біль, шум тертя перикарда, гарячка, дифузна елевація ST), як звичайно, асоціюється із злоякісним випотом (імовірність збільшується у 2,9 разу). На ЕКГ можна спостерігати зменшення вольтажу QRS і T, депресію сегмента PR, зміни ST-T, блокади ніжок пучка Гіса, а також ознаки електричної альтерації (які рідко спостерігаються за відсутності тампонади). При рентгенографії органів грудної клітки великі випоти проявляються як кардіомегалія з різкими краями (силует “пляшки з водою”). На добре проникаючих рентгенограмах у бокових проекціях про наявність рідини у перикарді можна думати, коли є прозорі лінії всередині кардіоперикардіальної тіні (епікардіальне “сяйво”). За цією ознакою можна здійснювати рентгенологічний контроль перикардіоцентезу. Сепарацію шарів перикарда можна виявити при ехокардіографічному дослідженні, коли кількість рідини у перикарді перевищує 15–35 мл (рис. 1). Розмір випоту можна класифікувати як: (1) малий (ехо-вільний простір у діастолу <10 мм), (2) помірний (10–20 мм), (3) великий (≥20 мм) або (4) дуже великий (≥20 мм з компресією серця). При парастернальному доступі по довгій осі перикардіальна рідина доходить лише до заднього атріовентрикулярного жолоба, тоді як плевральна рідина продовжується під лівим передсердям, ззаду від низхідної аорти. При великих перикардіальних випотах серце може вільно рухатися всередині перикардіальної порожнини (“серце на гойдалці”), індукуючи псевдопролапс і псевдосистолічний передній рух мітрального клапана, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки та середньосистолічне закриття аортального клапана. Слід зазначити, що великі випоти звичайно свідчать про більш серйозне захворювання. Внутрішньоперикардіальні смуги в поєднанні з потовщеним вісцеральним або парієтальним перикардом, часто знаходять після опромінення грудної клітки. Рідко пухлинні маси, інколи типу цвітної капусти, виявляють у межах або поряд із перикардом, вони можуть навіть маскувати тампонаду. Іншими діагностичними пастками є: малі локалізовані випоти, гематоми, кісти, грижа отвору Морганьї, hiatus hernia, ліподистрофія з наявністю паракардіального жиру, нижня ліва легенева вена, плевральний випіт зліва, кальцифікація кільця мітрального клапана, гігантське ліве передсердя, епікардіальний жир (краще диференціювати з допомогою комп’ютерної томографії) і псевдо аневризма лівого шлуночка. При крововиливі у перикард і розвитку тромбозу типові анехогенні ділянки можуть зникати, так що можна пропустити тампонаду серця. У цьому випадку особливо корисною є черезстравохідна ехокардіографія, так само як при виявленні метастазів і потовщенні перикарда. Комп’ютерна томографія та магнітно-резонансна візуалізація серця з кінопетлею можуть також використовуватись для оцінки розміру та ступеня вираженості простих і складних випотів у перикард. При оцінці цими методами випоти, як звичайно, виявляються більшими, ніж при ехокардіографії. У третини пацієнтів з безсимптомними великими хронічними випотами у перикард виникає неочікувана тампонада серця. Тригерами тампонади є гіповолемія, пароксизмальна тахіаритмія і супутній гострий перикардит. Діагностичні критерії тампонади серця наведені у таблиці 3 і рамці 2.

Рамка 2. Визначення парадоксального пульсу

Парадоксальний пульс ― зниження систолічного артеріального тиску більш ніж на 10 мм рт. ст. під час вдиху без змін діастолічного артеріального тиску. Цей феномен легко виявляють при пальпації пульсу. Під час вдиху пульс може зникати або його наповнення істотно зменшується. Клінічно вагомий парадоксальний пульс наявний при нормальному диханні. Якщо він з’являється лише під час глибокого дихання, інтерпретація повинна бути обережною. Ступінь вираженості парадоксального пульсу оцінюють методом сфігмоманометрії. Якщо наявний парадоксальний пульс, перший тон Короткова можна почути лише під час видиху. Манжетка артеріального тиску накачується до рівня вище систолічного тиску. Під час випускання повітря перший тон Короткова є інтермітуючим. Оцінка зв’язку з дихальним циклом дозволяє виявити точку, в якій тон можна почути під час видиху, але він зникає під час вдиху. У міру зниження тиску в манжетці досягається інша точка, в якій перший тон артеріального тиску чути протягом усього циклу дихання. Відмінність між цими точками дозволяє оцінити вираженість парадоксального пульсу.

Перикардіоцентез не є необхідним, якщо діагноз можна встановити іншим методом або якщо розміри випоту незначні чи він зникає на фоні протизапальної терапії. Гемодинамічні порушення і тампонада серця є абсолютним показанням для дренування перикарда (рамка 1). У пацієнтів з дегідратацією і гіповолемією може спостерігатися тимчасове поліпшення при внутрішньовенному введенні рідини. Якщо це можливо, лікування повинно бути спрямоване на корекцію фонового захворювання. Навіть при ідіопатичних випотах тривалий катетерний дренаж перикарда (в середньому протягом 3 днів, максимально до 13 днів) асоціювався з нижчою частотою рецидивів (6% на противагу 23%), ніж у пацієнтів без катетерного дренажу, протягом періоду 3,8 року. При резистентних неопластичних процесах потрібне внутрішньоперикардіальне введення ліків, перкутанна балонна перикардіотомія або рідко ― перикардектомія. Хірургічні методи рекомендують лише пацієнтам з дуже великим хронічним випотом, коли повторний перикардіоцентез і/або внутрішньоперикардіальне введення ліків не забезпечують успіху.

img 1

Рис. 1. Класифікація перикардіальних випотів за Горовітц.

Тип А: відсутність випоту.

Тип В: сепарація епікарда і перикарда (3–16 мл).

Тип С1: систолічна і діастолічна сепарація епікарда і перикарда (малий випіт >16 мл)

Тип С2: систолічна і діастолічна сепарація епікарда і перикарда з послабленим рухом перикарда.

Тип D: виражена сепарація епікарда і перикарда з великим ехо-вільним простором.

Тип Е: потовщення перикарда (>4 мм).

EN ― ендокард

EP ― епікард

Р ― перикард

Констриктивний перикардит

Констриктивний перикардит ― нечастий, але важкий інвалідизуючий наслідок хронічного запалення перикарда, який веде до порушення наповнення шлуночків та погіршення їх функції. Донедавна важливою діагностичною рисою констриктивного перикардиту вважали потовщення перикарда. Проте у великій серії спостережень, здійснених у клініці Мейо, констрикцію спостерігали у 18% пацієнтів з нормальною товщиною перикарда. Частими причинами захворювання, яке може проявлятися різними патанатомічними формами (рис. 2), є туберкульоз, опромінення середостіння та перенесені раніше хірургічні втручання на серці. Рідко констриктивний перикардит виникає лише в епікардіальному шарі, у пацієнтів з раніше видаленим парієтальним перикардом. Нечасто трапляється транзиторний констриктивний перикардит, при якому немає показань для перикардектомії. Пацієнти скаржаться на втому, периферичні набряки, задишку, набрякання в ділянці живота, яке може посилюватись унаслідок ентеропатії з втратою білка. У типових випадках існує тривала затримка між початковим запаленням перикарда і початком констрикції. У декомпенсованих пацієнтів можна спостерігати венозний застій, гепатомегалію, плевральні випоти і асцит. Гемодинамічні порушення можуть додатково посилюватись внаслідок систолічної дисфункції, зумовленої міокардіальним фіброзом або атрофією. Клінічні, ехокардіографічні і гемодинамічні параметри наведені у таблиці 4. Диференціальну діагностику здійснюють з гострою дилятацією серця, емболією легень, інфарктом правого шлуночка, випотом у перикард, хронічними обструктивними захворюваннями легень і рестриктивною кардіоміопатією. Найкращий шлях диференціації констриктивного перикардиту і рестриктивної кардіоміопатії ― проаналізувати зміни характеру діастолічного наповнення шлуночків (допплерехокардіографія) в залежності від фаз дихання. Корисними можуть бути також фізикальні знахідки, ЕКГ, рентгенографія грудної клітки, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна візуалізація, оцінка гемодинаміки, а також ендоміокардіальна біопсія.

Перикардектомія ― єдиний спосіб лікування перманентної констрикції. Показання базуються на клінічних симптомах, даних ехокардіографії, комп’ютерної томографії, магнітно-резонансної візуалізації, катетеризації серця. Є два стандартні підходи, спрямовані на резекцію ураженого перикарда: (1) антеро-латеральна торакотомія (5-й міжреберний проміжок) і (2) медіанна стернотомія (швидший доступ до аорти і правого передсердя для підключення екстракорпорального кровообігу). Не рекомендують первинного встановлення штучного кровообігу, що зумовлено небезпекою дифузної кровотечі внаслідок системної гепаринізації. Якщо наявні важкі кальцифіковані адгезії між пери- та епікардом або при загальному ураженні епікарда („зовнішнє фарфорове серце”) хірургічне втручання несе високий ризик неповного успіху або важкого пошкодження міокарда. Альтернативний підхід у таких випадках ― „лазерне гоління” з допомогою лазера Ексимер. Ділянки сильної кальцифікації або щільного утворення рубців можна залишити як острівки для уникнення великої кровотечі. Рівень смертності при операції перикардектомії з огляду на констриктивний перикардит становить 6–12%. Про повну нормалізацію серцевої гемодинаміки повідомляють лише в 60% пацієнтів. Період сповільнення (показник DT на допплерехокардіографічній кривій трансмітрального потоку) може залишитися подовженим, а післяопераційні респіраторні коливання мітрального/трикуспідального потоку виявляють у 9–25%. Фракція викиду лівого шлуночка може підвищитися внаслідок поліпшення наповнення. Основні ускладнення ― гостра післяопераційна серцева недостатність і розрив стінки шлуночка. Серцева смертність і захворюваність при перикардектомії переважно зумовлені нерозпізнаними перед операцією атрофією або фіброзом міокарда (рис. 2). Виключення пацієнтів з обширним фіброзом і/або атрофією міокарда дозволили зменшити рівень смертності при перикардектомії до 5%. Післяопераційний синдром низького серцевого викиду лікують шляхом введення рідини, катехоламінів, високих доз дигоксину, а в найважчих випадках ― внутрішньоаортальної балонної контрпульсації. Якщо показання для хірургічного втручання встановлені у ранні терміни, тривале виживання після перикардектомії відповідає виживанню в загальній популяції. Але якщо важкі клінічні симптоми були наявні протягом більшого періоду часу до операції, навіть тотальна перикардектомія не забезпечує повного відновлення.

Таблиця 3. Діагностика тампонади серця

Оцінювані критерії Діагностичні ознаки
Клінічні прояви Підвищений системний венозний тиска, гіпотензіяb, парадоксальний пульсс, тахікардіяd, задишка або тахіпное з прозорими легеневими полями
Пускові фактори Препарати (циклоспорин, антикоагулянти, тромболітики), нещодавно перенесена операція на серці, тупа травма грудної клітки, злоякісні пухлини, захворювання сполучної тканини, ниркова недостатність, септицеміяе
ЕКГ Може залишатися нормальною або з неспецифічними змінами ST-T, електрична альтерація (QRS, рідко Т), брадикардія (на кінцевій стадії), електромеханічна дисоціація (агональна фаза)
Рентгенографія грудної клітки Збільшення силуету серця з прозорими легенями
М- і В-ехокардіографія Діастолічний колапс передньої вільної стінки правого шлуночкаf, колапс правого передсердя, лівого передсердя і дуже рідко ― лівого шлуночка, збільшення товщини стінки лівого шлуночка у фазу діастоли ― „псевдогіпертрофія”, дилятація нижньої порожнистої вени (на вдиху не спадається), „серце на гойдалці”
Допплерехокардіографія Збільшення потоку на трикуспідальному клапані і зменшення потоку на мітральному клапані під час вдиху, навпаки ― під час видиху; зменшення систолічного і діастолічного потоку в системних венах під час видиху, збільшення зворотного потоку під час скорочення передсердь
Кольорова допплерографія (М-спосіб) Значні коливання мітрального і трикуспідального потоку, пов’язані з фазами дихання
Катетеризація серця (1) Підтвердження діагнозу та кількісна оцінка гемодинамічних розладів. (2) Документування гемодинамічного поліпшення після аспірації рідини з перикардаg (3) Виявлення супутніх гемодинамічних порушень (лівошлуночкова недостатність, констрикція, легенева гіпертензія) (4) Виявлення супутніх серцево-судинних захворювань (кардіоміопатія, ІХС)
Ангіографія шлуночків серця Колапс передсердь і маленькі гіперактивні камери шлуночків
Коронарна ангіографія Компресія коронарних артерій у фазі діастоли
Комп’ютерна томографія Не візуалізується субепікардіальний жир у шлуночках, їх конфігурація трубкоподібна, а передсердя зміщені вперед

aРозтягнення яремних вен менш виражене при гіповолемії або при „хірургічній тампонаді”. Якщо на фоні тампонади або після пункції перикарда на вдиху верифікується підвищення або відсутність зниження тиску на шийних венах (симптом Куссмауля), слід думати про випітну-констриктивну форму захворювання.

bІнколи спостерігається гіпертензія, особливо якщо вона виникала раніше.

cПарадоксального пульсу немає при тампонаді, яка ускладнює дефект міжпередсердної перегородки, а також у пацієнтів з вираженою аортальною регургітацією.

dЧастота серцевих скорочень звичайно >100 ударів за хвилину, але може бути нижчою при гіпотирозі або уремії.

eПри фебрильній тампонаді можна помилково діагностувати септичний шок.

fКолапсу правого шлуночка може не бути при підвищенні тиску у правому шлуночку, його гіпертрофії або інфаркті.

gЯкщо після дренажу перикардіального випоту тиск у перикарді не зменшується нижче тиску в передсерді, слід подумати про можливість випітного-констриктивного перикардиту.

img 2

Рис. 2. Патанатомічні форми констриктивного перикардиту порівняно з рестриктивною кардіо­міо­патією. (а) Анулярна форма констрикції перикарда із двобічним потовщенням перикарда вздовж перед­сердно-шлуночкових борозен з нормальною конфігурацією обох шлуночків та збільшенням перед­сердь. (b) Лівобічна форма констрикції перикарда з потовщеним перикардом вздовж лівого шлуночка і вип’ячуванням міжшлуночкової перегородки у бік правого шлуночка з трубко­подібною конфігурацією переважно лівого шлуночка та збільшенням обох перед­сердь (показана латеральна стернотомія і часткова перикардектомія). (с) Правобічна форма констрикції перикарда з потовщеним перикардом вздовж правого шлуночка і вип’ячу­ванням міжшлуночкової перегородки у бік лівого шлуночка з трубко­подібною конфігурацією переважно правого шлуночка та збільшенням обох передсердь (показана серединна стернотомія і часткова перикардектомія). (d) Атрофія міокарда і глобальна форма констрикції перикарда з двобічним потовщенням перикарда вздовж обох шлуночків. Перикард відділений від стінки правого шлуночка тонким шаром субепікардіального жиру. Трубкоподібна конфігурація обох шлуночків та збільшення обох передсердь. Утім, зменшення товщини міжшлуночкової перегородки і задньобокової стінки лівого шлуночка менше 1 см дозволяє припустити атрофію міокарда (перикардектомія протипоказана). (е) Периміокардіальний фіброз і глобальна форма констрикції перикарда з двобічним збільшенням товщини перикарда вздовж обох шлуночків. Проте справа потовщений перикард правого шлуночка неможливо відрізнити від хвилеподібної тонкої стінки правого шлуночка, що дозволяє припустити периміокардіальний фіброз (перикардектомія протипоказана). (f) Глобальна форма констрикції перикарда з двобічним потовщенням перикарда вздовж обох шлуночків. Перикард відділений від стінки правого шлуночка тонким шаром субепікардіального жиру. Трубкоподібна конфігурація обох шлуночків та збільшення обох передсердь (показані серединна стернотомія і перикардектомія). (g) Рестриктивна кардіоміопатія з нормальним тонким перикардом вздовж обох шлуночків, конфігурація яких нормальна, але відзначається збільшення обох передсердь.

Таблиця 4. Діагностичні підходи при констриктивному перикардиті

Оцінювані критерії Діагностичні ознаки
Клінічні прояви Важкий хронічний системний венозний застій, асоційований із зниженим серцевим викидом, з такими проявами: розтягнення шийних вен, гіпотензія, зниження пульсового тиску, розтягнення живота, набряки, зменшення об’єму м’язів
ЕКГ Може залишатися нормальною або низький вольтаж QRS, генералізовані інверсія/уплощення Т, гіпертрофія лівого передсердя, фібриляція передсердь, атріовентрикулярна блокада, порушення внутрішньошлуночкової провідності, рідко ― псевдоінфарктний тип
Рентгенографія грудної клітки Кальцифікації перикарда, випіт у плевру
М- і В-ехокардіографія Потовщення і кальцифікаціяа перикарда, непрямі ознаки констрикції: збільшення передсердь за відсутності змін шлуночків і з нормальною систолічною функцією; ранній патологічний рух назовні і всередину міжшлуночкової перегородки (феномен „падіння-плато”); уплощені хвилі в ділянці задньої стінки лівого шлуночка; відсутність збільшення діаметра лівого шлуночка після ранньої фази швидкого наповнення; дилятація нижньої порожнистої вени і печінкових вен з обмеженими респіраторними змінами їх діаметрівb
Допплерехокардіографія Обмежене наповнення обох шлуночків з дихальними коливаннями потоку на атріовентрикулярних клапанах >25%с
Черезстравохідна ехокардіографія Вимірювання товщини перикарда
Комп’ютерна томографія/магнітно-резонансна візуалізація Потовщення і/або кальцифікація перикарда, трубкоподібна конфігурація одного або обох шлуночків, звуження однієї або обох атріовентрикулярних борозен, застій у порожнистих венах, збільшення одного або обох передсердь
Катетеризація серця Крива тиску в правому і/або лівому шлуночках типу „падіння і плато” або „квадратний корінь”; вирівнювання значень кінцево-діастолічного тиску в лівому і правому шлуночках у діапазоні 5 мм рт. ст. або менше
Ангіографія шлуночків серця Зменшення розмірів шлуночків і збільшення розмірів передсердь; під час діастоли ― швидке раннє наповнення із припиненням подальшого збільшення шлуночків („падіння-плато”)
Коронарна ангіографія У всіх пацієнтів віком понад 35 років і в пацієнтів з опроміненням середостіння в анамнезі, незалежно від віку

аПотовщення перикарда не завжди свідчить про констрикцію (відсутнє у 18% із 143 випадків з верифікованим діагнозом). Якщо клінічні, ехокардіографічні або інвазивні гемодинамічні ознаки вказують на констрикцію, нормальна товщина перикарда не є підставою відмовлятись від перикардектомії.

bДіагноз важко встановити при фібриляції передсердь. Діастолічний зворотний потік крові у печінкових венах у фазі видиху спостерігають навіть тоді, коли тип швидкості потоку непереконливий.

cУ пацієнтів з підвищеним тиском у передсердях або поєднанням констрикції і рестрикції спостерігають зміни потоків через А-В клапани у зв’язку з фазами дихання <25%. Для демаскування констриктивного перикардиту можна здійснити провокаційний тест з підняттям голови або переходом у положення сидячи, що дозволяє зменшити переднавантаження.

dНа ранній стадії або при прихованій формі цих ознак може не бути, і для встановлення діагнозу здійснюють швидку інфузію 1–2 л фізіологічного розчину. Гемодинаміка констриктивного типу може маскуватися або ускладнюватися через захворювання клапанів серця або ІХС.

eПри хронічному обструктивному захворюванні легень швидкість трансмітрального потоку майже завжди зменшується під час вдиху і збільшується під час видиху. Швидкість піку Е найвища наприкінці видиху (при констриктивному перикардиті вона найбільша відразу після початку видиху). Крім того, потік у верхній порожнистій вені збільшується під час вдиху при хронічних обструктивних захворюваннях легень, тоді як при констриктивному перикардиті він істотно не змінюється у зв’язку з фазами дихання.

Перикардіальні кісти

Вроджені кісти перикарда трапляються нечасто; вони можуть бути моно- або мульти­локулярними, діаметром 1–5 см. Запальні кісти включають псевдокісти, а також інкапсульовані і локальні випоти у порожнину перикарда, викликані ревматичним перикардитом, бактеріальною інфекцією, особливо туберкульозом, травмами та хірургічними втручаннями. Ехінококові кісти звичайно походять із розірваних гідатидних кіст у печінці і легенях. Більшість пацієнтів є безсимптомними, і кісти виявляються випадково на рентгенограмі грудної клітки як овальні, гомогенні рентгенщільні утвори, звичайно у правому кардіодіафрагмальному куті. Утім, пацієнти можуть також скаржитися на дискомфорт у грудній клітці, задишку, кашель або серцебиття внаслідок стискання серця. Корисною є ехокардіографія, але часто виявляється необхідним здійснити комп’ютерну томографію або магнітно-резонансну візуалізацію. Лікування вроджених і запальних кіст полягає у перкутанній аспірації та індукції склерозу з допомогою етанолу. Якщо це неможливо, здійснюють торакотомію або хірургічну резекцію. Хірургічне видалення ехінококових кіст не рекомендують. Безпечним та ефективним методом лікування є перкутанна аспірація та інстиляція етанолу або нітрату срібла після попереднього лікування албендазолом (800 мг на добу протягом 4 тижнів).

Підготував Олег Жарінов

(Закінчення в наступному числі журналу)