МЕДИЦИНА, БАЗИРУЮЩАЯСЯ НА ДОКАЗАТЕЛЬСТВАХ

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕРИКАРДА

Сокращенное изложение

Maisch B., Seferovic M., Ristic A.D. et al., рабочая группа Европейского кардиологического общества
Europ. Heart J. 2004; 25: 587-610.

ПРЕДИСЛОВИЕ

Степень убедительности доказательств относительно определенного диагностического или терапевтического вмешательства зависит от доступных данных: уровень A ― данные, полученные в нескольких рандомизированных клинических исследованиях либо мета-анализах; уровень B ― данные, полученные в одном рандомизированном клиническом исследовании или в нерандомизированных исследованиях; уровень C ― согласованное мнение экспертов.

Показания к разным тестам и процедурам разделены на три класса:

класс I = доказательства и/или общее соглашение относительно благоприятного влияния, пользы и эффективности определенной процедуры либо метода лечения;

класс II = противоречивые доказательства и/или расхождение мнений относительно пользы/эффективности процедуры или лечения;

IIa: превалирующие доказательства/мнения свидетельствуют о пользе/эффективности;

IIb: польза/эффективность значительно реже основаны на существующих до­ка­за­тельст­вах/мнениях;

класс III = доказательство или общее соглашение, что процедура или лечение бес­полез­ны/неэффективны и в ряде случаев могут принести вред.

ЭТИОЛОГИЯ И KЛАССИФИKАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕРИKАРДА

Спектр заболеваний перикарда включает врожденные дефекты, перикардит (сухой, выпотной, констриктивно-выпотной и констриктивный), новообразования и кисты. По этиологии различаются: инфекционный перикардит, перикардит при системных аутоиммунных заболеваниях, (ауто)иммунный процесс типа 2, постинфарктный синдром и аутореактивный (хронический) перикардит (табл. 1).

Таблица 1. Обзор этиологии, частоты возникновения и патогенеза перикардита

Этиология Частота возникновения (%) Патогенез
Инфекционный перикардит Размножение и распространение причинного возбудителя и высвобождение токсических субстанций в ткань перикарда, обуславливающих выраженное серозно-фибринозное или геморрагическое (бактериальное, вирусное, грибковое, туберкулезное) или гнойное (бактериальное) воспаление
Вирусный (Kоксаки А9, В1-4, Еcho 8, Kоклюш, ВЭБ, цитомегаловирус, варицелла, краснуха, ВИЧ, Parvo B19) 30–50a
Бактериальные (пневмо-, менинго-, гонококкоз, Hemophilus, Treponema pallidum, боррелиоз, хламидия, туберкулез) 5–10a
Грибковый (кандида, гистоплазма) Редко
Паразитарный (Entameba histolytica, Echinococcus, Toxoplasma) Редко
Перикардит при системных аутоиммунных заболеваниях Kардиальные проявления основного заболевания, часто клинически маловыраженные или скрытые
Системная красная волчанка 30b
Ревматоидный артрит 30b
Анкилозирующий спондилоартрит 1b
Системная склеродермия >50b
Дерматомиозит Редко
Узелковый периартериит Редко
Синдром Рейтера 2b
Семейная средиземноморская лихорадка 0,7b
(Ауто)иммунный процесс типа 2 Вторичный, после перенесенной инфекции либо хирургического вмешательства
Ревматическая лихорадка 20–50b Преимущественно ― в острой фазе
Посткардиотомический синдром 20b Через 10–14 дней после хирургического вмешательства
Постинфарктный синдром 1–5b Дифференцировать с эпистенокардическим перикардитом
Аутореактивный (хронический) перикардит 23,1a Распространенная форма
Перикардит и выпот в полость перикарда при заболеваниях соседних органов
Острый инфаркт миокарда (эпистенокардитический перикардит) 5–20b Через 1–5 дней после трансмурального инфаркта миокарда
Миокардит 30b Сопровождается эпимиокардитом
Аневризма аорты Редко Расслоение: геморрагический выпот в перикард
Инфаркт легкого Редко
Пневмония Редко
Заболевания пищевода Редко
Гидроперикард при застойной сердечной недостаточности Редко
Паранеопластический перикардит Часто Нет прямых признаков неопластического инфильтрата
Перикардит при метаболических расстройствах
Почечная недостаточность (уремия) Часто Вирусный, токсический, аутоиммунный перикардит
Микседема 30b Серозный, богатый холестерином выпот в перикард
Болезнь Аддисона Редко Мембранозное “пропитывание”
Диабетический кетоацидоз Редко
Холестериновый перикардит Очень редко Транссудация холестерина (стерильный серозно-фибринозный выпот в перикард)
Беременность Редко
Травматический перикардит
Прямое повреждение (проникающее повреждение грудной клетки, перфорация пищевода, инородные тела) Редко
Непрямое повреждение (непроникающее повреждение грудной клетки, облучение средостения) Редко Менее часто после местного конвергентного (“точечного”) облучения
Неопластическое заболевание перикарда 35a
Первичные опухоли Редко
Вторичные метастатические опухоли Часто
Kарцинома легких 40c Серозный или фибринозный, часто геморрагический выпот
Kарцинома молочной железы 22c Сопутствующее заболевание во время инфильтрации злокачественных клеток
Рак желудка и толстой кишки 3c
Лейкемия и лимфома 15c
Меланома 3c
Саркома 4c
Другие опухоли 7c
Идиопатический перикардит 3,5–50a Серозный, фибринозный, иногда геморрагический выпот в перикард с подозрением на вирусный или аутоиммунный вторичный иммунопатогенез

aВ популяции 260 последовательных пациентов, которым были выполнены перикардиоцентез, перикардиоскопия и эпикардиальная биопсия (Марбургский регистр перикардита, 1988–2001).

bЧастота возникновения перикардита в определенной популяции пациентов (например, с системной красной волчанкой).

cВ популяции пациентов с неопластическим перикардитом.

ПЕРИКАРДИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

Врожденные дефекты перикарда

K врожденным дефектам перикарда (1 на 10 000 аутопсий) относятся частичное отсутствие перикарда слева (70%), справа (17%) или полное двухстороннее (редко) отсутствие перикарда. Другие врожденные аномалии встречаются приблизительно у 30% таких пациентов. У большинства пациентов полное отсутствие перикарда является бессимптомным. Гомолатеральное смещение сердца и повышенная подвижность сердца повышают риск травматического расслоения аорты. Частичные левосторонние дефекты могут осложняться герниацией (грыжеобразованием) и странгуляцией сердца с возникновением боли в грудной клетке, ощущением нехватки воздуха, синкопе либо внезапной смерти. При угрожающей странгуляции показана хирургическая перикардиопластика (синтетическим материалом или бычьим перикардом).

Острый перикардит

Острый перикардит независимо от этиологии может быть сухим, фибринозным или выпотным. Диагностический алгоритм приведен в таблице 2. K распространенным продромальным явлениям относятся лихорадка, недомогание или миалгия, однако у пожилых пациентов лихорадка может не наблюдаться. Основные симптомы ― боль за грудиной или в левой прекордиальной области (может быть “плевритического” характера либо напоминать ишемию, изменяется в зависимости от положения тела) и ощущение нехватки воздуха. Шум трения перикарда может быть транзиторным, моно-, би- или трехфазным. Может присутствовать выпот в перикард. Ритм сердца, как правило, ускоренный и регулярный. Снижение вольтажа ЭКГ и проявления электрической альтерации подвергаются обратному развитию после дренирования выпота. Методом выбора для выявления выпота сопутствующего сердечного либо паракардиального заболевания является эхокардиография.

Признаками перимиокардита являются глобальная или региональная дисфункция миокарда, повышение тропонинов І или Т, креатинкиназы МВ, миоглобина и тумор-некротического фактора. Могут наблюдаться новый тон S3 при аускультации сердца, выпуклый подъем сегмента J-ST на ЭКГ, фиксация антимиозиновых антител, меченых Индиумом-111, а также структурные изменения при магнитно-резонансной визуализации сердца, однако подтвердить диагноз позволяет эндомиокардиальная/эпимиокардиальная биопсия.

Показана госпитализация для определения этиологии, наблюдение на предмет выявления тампонады сердца, а также оценка эффективности лечения. Основой терапии являются нестероидные противовоспалительные препараты (НСПВП) (уровень доказательств В, класс І). У пожилых пациентов следует избегать индометацина в связи с возможностью уменьшения кровотока в коронарных артериях. Преимущество отдается ибупрофену, так как его применение обусловлено редким возникновением побочных эффектов, благоприятным влиянием на коронарный кровоток и возможностью широкого диапазона доз. В зависимости от тяжести заболевания и ответа сначала можно назначить 300–800 мг каждые 6–8 часов и продолжать лечение на протяжении дней или недель, лучше ― до полного исчезновения выпота. Необходимо обеспечить защиту желудочно-кишечного тракта. Таким же эффективным при первой атаке, а также для предотвращения рецидивов является колхицин (0,5 мг дважды в день) в дополнение к НСПВП или в качестве монотерапии (уровень доказательств В, показания класс ІІа). Этот препарат хорошо переносится, характеризуется меньшей частотой побочных эффектов, чем НСПВП. Системную терапию кортикостероидами следует ограничить случаями заболеваний соединительной ткани, аутореактивного или уремического перикардита. Интраперикардиальное введение кортикостероидов позволяет избежать их системных побочных эффектов и является высокоэффективным (уровень доказательств В, показания класса ІІа). Показания для перикардиоцентеза приведены в рамке 1. После выздоровления пациентов следует наблюдать на предмет проявлений констрикции.

Рамка 1. Перикардиоцентез

Спасительным вмешательством при тампонаде сердца является перикардиоцентез (уровень доказательств В, показания класса І), он показан при выпотах >20 мм по данным эхокардиографического исследования в диастолу, а также при меньших выпотах с диагностической целью (анализ жидкости или ткани перикарда, перикардиоскопия, биопсия эпикарда/перикарда) (уровень доказательств В, показания класса ІІа). Противопоказанием является расслоение аорты. Относительные противопоказания: некорригированная коагулопатия, антикоагулянтная терапия, тромбоцитопения <50 000 на мм3, малые, задние и локализированные выпоты. При травматическом гемоперикарде и гнойном перикардите предпочтение отдается хирургическому дренированию.

Перикардиоцентез под контролем флюороскопии проводится в лаборатории катетеризации сердца с мониторингом ЭКГ. Прямое мониторирование ЭКГ через пункционную иглу не рекомендуется. Одновременно можно провести катетеризацию правых отделов сердца, позволяющую исключить наличие констрикции. Безопасным является поэтапное дренирование жидкости порциями < 1 л, что позволяет избежать острой дилятации правого желудочка. Наиболее распространен субксифоидальный доступ.

Эхокардиографический контроль перикардиоцентеза технически более прост и процедуру можно выполнять возле койки больного. Эхокардиография позволяет определить кратчайший путь для введения иглы в перикард (обычно в шестом либо седьмом межреберном промежутке по передней аксиллярной линии). Проводится продолжительное дренирование перикарда с аспирацией жидкости каждые 4–6 часов, пока объем полученной жидкости не уменьшится до < 25 мл в день. Особенно целесообразно применять этот метод у пациентов с выпотами передней локализации ≥10 мм (93% успеха), тогда как при малых выпотах задней локализации данный показатель составляет лишь 58%. Перикардиоцентез под контролем эхокардиографии увеличивает вероятность успеха при локализированных перикардиальных выпотах до 96%.

Наиболее частыми серьезными осложнениями перикардиоцентеза являются разрыв и перфорация миокарда и коронарных сосудов. Кроме того, у пациентов могут наблюдаться воздушная эмболия, пневмоторакс, аритмии (обычно вазовагальная брадикардия), а также травмирование брюшной полости или абдоминальных висцеральных органов. Сообщалось о редких случаях формирования фистул маммарной артерии, острого отека легких и гнойного перикардита. Безопасность вмешательства возрастает при использовании эхокардиографического либо рентгенологического контроля. Частота тяжелых осложнений при наличии эхокардиографического контроля составляет 1,3–1,6%. При использовании рентгенологического контроля перфорации сердца зарегистрированы в 0,9% случаев, тяжелые аритмии ― в 0,6%, артериальные кровотечения ― в 1,1%, пневмоторакс ― в 0,6%, инфекции ― в 0,3%, выраженные вагусные реакции ― в 0,3% случаев.

Хронический перикардит

Хронический (>3 месяцев) перикардит включает выпотную (воспалительного генеза либо гидроперикард при сердечной недостаточности), адгезивную и констриктивную формы заболевания. Симптомы обычно слабо выражены (боль в груди, сердцебиение, утомляемость), они зависят от степени компрессии сердца и воспаления перикарда. Диагностический алгоритм подобен таковому при остром перикардите (табл. 2). Выявление курабельных причин (таких как туберкулез, токсоплазмоз, микседема, аутоиммунные и системные заболевания) обеспечивает успех специфической терапии. Подходы к симптоматическому лечению и показания к перикардиоцентезу такие же, как при остром перикардите. При частых и симптомных рецидивах следует рассмотреть возможность баллонной перикардиотомии либо перикардэктомии (уровень доказательств В, показания класса ІІb).

Таблица 2. Диагностический алгоритм и последовательность действий при остром перикардите (уровень доказательств В для всех процедур)

Методы исследования и вмешательства Характерные находки
Обязательные (показания класса І)
Аускультация Шум трения перикарда (моно-, би- или трехфазный)
ЭКГа Стадия І: типичная для перикардита выпуклая элевация сегмента ST в передних и нижних отведениях. Девиации сегмента PR, противоположные полярности зубца Р.
Ранняя стадия ІІ: возвращение ST к исходному, сохранение девиации PR.
Поздняя стадия ІІ: прогрессивное уплощение и инверсия зубцов Т.
Стадия ІІІ: генерализированные инверсии зубцов Т.
Стадия IV: возвращение ЭКГ к состоянию до возникновения перикардита
Эхокардиография Выпот типа B-D по Горовитц (рис. 1).
Признаки тампонады (см. раздел “Выпот в перикарде и тампонада сердца”)
Анализы крови (а) СОЭ, С-реактивный протеин, ЛДГ, лейкоциты (маркеры воспаления)
(b) тропонин І, креатинкиназа-МВ (маркеры поражения миокарда)b
Рентгенография грудной клетки Тень сердца в диапазоне от нормальной до тени типа “бутылки с водой”. Выявление другой патологии легких/средостения
Обязательные при тампонаде (показания класса І), опционные при больших или возвратных выпотах либо если предыдущие тесты неубедительны (показания класса ІІа), при малых выпотах (показания класса ІІb)
Перикардиоцентез и дренаж Полимеразно-цепная реакция (ПЦР) и гистохимическое исследование для этиопатогенетической классификации инфекции или новообразования
Опционные или если предыдущие тесты неубедительны (показания класса ІІа)
Компьютерная томография Выпот, пери- и эпикард
Магнитно-резонансная визуализация Выпот, пери- и эпикард
Перикардиоскопия, биопсия перикарда Установление специфической этиологии

aКак правило, изменения возникают в отведениях I, II, aVL, aVF, V3-V6. Депрессия сегмента ST всегда наблюдается в отведении aVR, часто ― в V1, иногда ― в V2. Иногда стадия IV не проявляется и сохраняются перманентные инверсии и уплощение зубца Т. Если ЭКГ впервые зарегистрирована в стадии ІІІ, перикардит невозможно отдифференцировать по данным ЭКГ от диффузного поражения миокарда, “бивентрикулярной перегрузки” или миокардита. ЭКГ при ранней реполяризации очень сходна со стадией І. В отличие от стадии І, эта ЭКГ в дальнейшем не подвергается быстрой динамике, и элевации точки J обычно сопровождаются осцилляцией либо зазубриной в конце комплекса QRS, непосредственно перед и включая точку J (лучше всего видно в отведениях с высокими зубцами R и T ― амплитуда значительна при феномене ранней реполяризации). Вероятность перикардита присутствует, если в отведении V6 точка J поднята на более чем 25% высоты зубца Т (если использовать сегмент PR в качестве исходного).

b Сердечный тропонин І был обнаружен у 49% и на уровне > 1,5 нг/мл у 22% из 69 пациентов с острым перикардитом (только с элевацией ST на ЭКГ). В другом исследовании тропонин І был обнаружен у 10 из 14 пациентов со средней пиковой концентрацией 21,4 мг/мл (диапазон от 0,5 до > 50 нг/мл). Повышение креатинкиназы-МВ наблюдалось у 8 из 14 пациентов со средним пиком 21 Ед/л (диапазон 13–43), что соответствует относительному индексу 10,2% от общей активности креатинкиназы.

Рецидивирующий перикардит

Этим термином обозначаются такие типы перикардита (1) интермиттирующий (с бессимптомными интервалами при отсутствии терапии) и (2) непрерывный (после прекращения противовоспалительной терапии обязательно возникает рецидив). Массивный выпот в перикард, развернутая тампонада либо констрикция наблюдаются редко. Признаки иммунопатологического процесса: (1) латентный период длится на протяжении месяцев; (2) наличие противосердечных антител; (3) быстрый ответ на лечение стероидами, сходство и сосуществование рецидивирующего перикардита и других аутоиммунных состояний (системная красная волчанка, сывороточная болезнь, полисерозит, пост­пери­кардио­томичес­кий/пост­инфарктный синдром, “чревная болезнь” (вовлечение tr. celiacus), герпетиформный дерматит, частые артралгии, эозинофилия, аллергические реакции на медикаменты, аллергия в анамнезе). Сообщалось также о потенциальных фоновых генетических нарушениях: аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрацией и сцепленное с полом наследование (рецидивирующий перикардит, ассоциированный с внутриглазной гипертензией).

Симптоматическое лечение базируется на ограничении нагрузок и мероприятиях, используемых при остром перикардите. При неэффективности НСПВП и кортикостероидов во избежание рецидивов эффективным был колхицин. В одном из исследований при лечении колхицином на протяжении 1004 человеко-месяцев рецидивы наблюдались только в 13,7% случаев. При наблюдении в течение 2333 человеко-месяцев у 60,7% пациентов рецидивов не было. Рекомендуемая доза составляет 2 мг в день на протяжении одного или двух дней, после чего назначается доза 1 мг в день (уровень доказательств В, показания класса І). Кортикостероиды нужно назначать только пациентам с плохим общим состоянием или при частых кризах (уровень доказательств С, показания класса ІІа). Распространенной ошибкой является применение дозы, слишком низкой для получения эффекта, или слишком быстрое уменьшение дозы. Рекомендуемое дозирование: преднизон 1–1,5 мг/кг по меньшей мере в течение одного месяца. Если у пациентов не наблюдается адекватный ответ, можно добавить азатиоприн (75–100 мг в день) либо циклофосфамид. Доза кортикоидов постепенно уменьшается в течение трех месяцев. Если симптомы продолжают появляться, следует вернуться к последней дозе, при которой удавалось устранить клинические проявления, поддерживать эту дозу на протяжении 2–3 недель, и потом начать ее постепенное уменьшение. На фоне снижения дозы позже следует назначить противовоспалительную терапию колхицином или НСПВП. Возобновленное лечение следует продолжать на протяжении как минимум трех месяцев. Перикардэктомия показана только при частых рецидивах с выраженными симптомами, резистентными к медикаментозному лечению (уровень доказательств В, показания класса ІІа). Перед проведением перикардэктомии пациент должен получать лечение без стероидов на протяжении нескольких недель. Сообщалось о случаях рецидивов после перикардэктомии, возможно, вследствие неполной резекции перикарда.

Выпот в перикард и тампонада сердца

Выпот в перикард может проявляться как транссудат (гидроперикард), экссудат, пиоперикард и гемоперикард. Большие выпоты наблюдаются при новообразованиях, туберкулезе, холестериновом, уремическом перикардите, микседеме и паразитозах. Выпоты, нарастающие медленно, характеризуются отсутствием симптомов, тогда как при быстром накоплении меньших выпотов может сразу развиться тампонада. Локализованные выпоты чаще встречаются при наличии рубца (после хирургического вмешательства, травмы или при гнойном перикардите). Массивные хронические выпоты в перикард наблюдаются редко (составляют 2–3,5% всех больших выпотов). Тампонада сердца представляет собой декомпенсированную фазу компрессии сердца, вызванную накоплением выпота и повышенным внутри­перикардиальным давлением. При “хирургической” тампонаде внутриперикардиальное давление нарастает быстро, на протяжении нескольких минут или часов (например, в случае кровотечения), тогда как малоинтенсивный воспалительный процесс развивается на протяжении дней-недель до развития компрессии сердца (“медицинская” тампонада). Сердечные тоны дистантные. Можно наблюдать ортопноэ, кашель и дисфагию, иногда с эпизодами потери сознания. При скрытом течении тампонада может сразу проявляться осложнениями (почечная недостаточность, абдоминальна плетора, шоковая печень и мезентериальная ишемия). У 60% пациентов причиной выпота в перикард является известное патологическое состояние. Тампонада без двух или более признаков воспаления (типичная боль, шум трения перикарда, лихорадка, диффузная элевация ST), как правило, ассоциируется со злокачественным выпотом (вероятность возрастает в 2,9 раза). На ЭКГ можно наблюдать снижение вольтажа QRS и T, депрессию сегмента PR, изменения ST-T, блокады ножек пучка Гиса, а также признаки электрической альтерации (которые редко наблюдаются при отсутствии тампонады). При рентгенографии органов грудной клетки большие выпоты проявляются в виде кардиомегалии с четко очерченными краями (силуэт “бутылки с водой”). На хорошо проникающих рентгенограммах в боковых проекциях о жидкости в перикарде можно думать при наличии прозрачных линий внутри кардиоперикардиальной тени (эпикардиальный “ореол”). По этому признаку можно проводить рентгенологический контроль перикардиоцентеза. Сепарацию слоев перикарда можно обнаружить при эхокардиографическом исследовании, если количество жидкости в перикарде превышает 15–35 мл (рис. 1). Размер выпота можно классифицировать как: (1) малый (эхо-свободное пространство в диастолу <10 мм), (2) умеренный (10–20 мм), (3) большой (≥20 мм), либо (4) очень большой (≥20 мм с компрессией сердца). При парастернальном доступе по длинной оси перикардиальная жидкость доходит только лишь до задней атриовентрикулярной борозды, тогда как плевральная жидкость присутствует и под левым предсердием, кзади от нисходящей аорты. При больших перикардиальных выпотах сердце может свободно двигаться внутри перикардиальной полости (“сердце на качелях”), обуславливая псевдопролапс и псевдосистолическое переднее движение митрального клапана, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки и среднесистолическое закрытие аортального клапана. Следует отметить, что большие выпоты обычно свидетельствуют о более серьезном заболевании. Внутриперикардиальные полосы в сочетании с утолщенным висцеральным или париетальным перикардом часто обнаруживают после облучения грудной клетки. Редко обнаруживают опухолевые массы, иногда по типу цветной капусты, в пределах либо рядом с перикардом; они могут даже маскировать тампонаду. Другими диагностическими проблемами являются: малые локализованные выпоты, гематомы, кисты, грыжа отверстия Морганьи, hiatus hernia, липодистрофия с наличием паракардиального жира, нижняя левая легочная вена, плевральный выпот слева, кальцификация кольца митрального клапана, гигантское левое предсердие, эпикардиальный жир (лучше дифференцировать при помощи компьютерной томографии) и псевдоаневризма левого желудочка. При кровоизлиянии в перикард и развитии тромбоза типичные анэхогенные участки могут исчезать, поэтому тампонаду сердца можно пропустить. В этом случае особую пользу приносит чреспищеводная эхокардиография, также как при выявлении метастазов и утолщения перикарда. Компьютерная томография и магнитно-резонансная визуализация сердца с кинопетлей также могут использоваться для оценки размера и степени выраженности простых и сложных выпотов в перикард. При оценке этими методами объем выпота, как правило, оказывается большим, нежели при эхокардиографии. У трети пациентов с бессимптомными большими хроническими выпотами в перикард развивается молниеносная тампонада сердца. Триггерами тампонады являются гиповолемия, пароксизмальная тахиаритмия и сопутствующий острый перикардит. Диагностические критерии тампонады сердца приведены в таблице 3 и рамке 2.

Рамка 2. Определение парадоксального пульса

Парадоксальный пульс ― снижение систолического артериального давления больше чем на 10 мм рт. ст. на вдохе без изменений диастолического артериального давления. Этот феномен легко обнаружить при пальпации пульса. На вдохе пульс может пропадать или его наполнение существенно уменьшается. Клинически значимый парадоксальный пульс присутствует при нормальном дыхании. Если он появляется только во время глубокого дыхания, интерпретация должна быть осторожной. Степень выраженности парадоксального пульса оценивается методом сфигмоманометрии. Если появляется парадоксальный пульс, первый тон Короткова можно услышать лишь на вдохе. Манжетка тонометра накачивается до уровня выше систолического давления. При выпускании воздуха первый тон Короткова является интермиттирующим. Оценка связи с дыхательным циклом позволяет выявить точку, в которой тон можно услышать на выдохе, однако он исчезает на вдохе. По мере снижения давления в манжетке достигается другая точка, в которой первый тон артериального давления слышен на протяжении полного цикла дыхания. Различие между этими точками позволяет оценить выраженность парадоксального пульса.

Перикардиоцентез не является необходимым, если диагноз можно установить другим методом или если размеры выпота незначительны либо он исчезает на фоне противовоспалительной терапии. Гемодинамические нарушения и тампонада сердца являются абсолютным показанием для дренирования перикарда (рамка 1). У пациентов с дегидратацией и гиповолемией может наблюдаться временное улучшение при внутривенном введении жидкости. Если это возможно, лечение должно быть направлено на коррекцию фонового заболевания. Даже при идиопатических выпотах продолжительный катетерный дренаж перикарда (в среднем на протяжении 3 дней, максимально до 13 дней) ассоциировался с более низкой частотой рецидивов (6% в противовес 23%), чем у пациентов без катетерного дренажа, на протяжении периода 3,8 года. При резистентных неопластических процессах необходимо внутриперикардиальное введение лекарств, перкутанная баллонная перикардиотомия или, реже — перикардэктомия. Хирургические методы рекомендуются только пациентам с очень большим хроническим выпотом, в случае если повторный перикардиоцентез и/или внутриперикардиальное введение лекарств не приносят успеха.

img 1

Рис. 1. Классификация перикардиальных выпотов по Горовитц.

Тип А: отсутствие выпота.

Тип В: сепарация эпикарда и перикарда (3–16 мл).

Тип С1: систолическая и диастолическая сепарация эпикарда и перикарда (малый выпот >16 мл).

Тип С2: систолическая и диастолическая сепарация эпикарда и перикарда с ослабленным движением перикарда.

Тип D: выраженная сепарация эпикарда и перикарда с большим эхо-свободным пространством.

Тип Е: утолщение перикарда (>4 мм).

EN ― эндокард

EP ― эпикард

Р ― перикард

Констриктивный перикардит

Констриктивный перикардит ― нечастое, но тяжелое инвалидизирующее последствие хронического воспаления перикарда, приводящее к нарушению наполнения желудочков и ухудшению их функции. До недавнего времени важным диагностическим признаком констриктивного перикардита считалось утолщение перикарда. Однако в большой серии наблюдений, проведенных в клинике Мейо, констрикция наблюдалась у 18% пациентов с нормальной толщиной перикарда. Частыми причинами заболевания, которое может проявляться в различных патанатомических формах (рис. 2), является туберкулез, облучение средостения и перенесенные ранее хирургические вмешательства на сердце. Редко констриктивный перикардит возникает только в эпикардиальном слое, у пациентов с ранее удаленным париетальным перикардом. Нечасто встречается транзиторный констриктивный перикардит, при котором перикардэктомия не показана. Пациенты жалуются на утомляемость, периферические отеки, одышку, отечность в области живота, которая может усиливаться вследствие энтеропатии с потерей белка. В типичных случаях наблюдается продолжительная задержка между первичным воспалением перикарда и началом констрикции. У декомпенсированных пациентов могут наблюдаться венозный застой, гепатомегалия, плевральные выпоты и асцит. Гемодинамические нарушения могут дополнительно усиливаться вследствие систолической дисфункции, обусловленной миокардиальным фиброзом либо атрофией. Клинические, эхокардиографические и гемодинамические параметры приведены в таблице 4. Дифференциальная диагностика проводится с острой дилатацией сердца, эмболией легких, инфарктом правого желудочка, выпотом в перикард, хроническими обструктивными заболеваниями легких и рестриктивной кардиомиопатией. Лучший путь дифференциации констриктивного перикардита и рестриктивной кардиомиопатии ― проанализировать изменения характера диастолического наполнения желудочков (допплерэхокардиография) в зависимости от фаз дыхания. Полезными могут оказаться также физикальные находки, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, компьютерная томография, магнитно-резонансная визуализация, оценка гемодинамики, а также эндомиокардиальная биопсия.

Перикардэктомия ― единственный метод лечения перманентной констрикции. Показания базируются на клинических симптомах, данных эхокардиографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной визуализации, катетеризации сердца. Существует два стандартных подхода, направленные на резекцию пораженного перикарда: (1) антеро-латеральная торакотомия (5-й межреберный промежуток) и (2) срединная стернотомия (облегчает доступ к аорте и правому предсердию для подключения экстракорпорального кровообращения). Не рекомендуется первично устанавливать искусственное кровобращение, что обусловлено опасностью диффузного кровотечения вследствие системной гепаринизации. При имеющихся тяжелых кальцифицированных адгезиях между пери- и эпикардом или при общем поражении эпикарда („наружное фарфоровое сердце”) хирургическое вмешательство несет высокий риск неполного успеха или тяжелого поражения миокарда. Альтернативный подход в таких случах ― „лазерное бритье” при помощи лазера Эксимер. Участки выраженной кальцификации или плотного рубцевания можно оставить в виде островков во избежание массивного кровотечения. Уровень смертности при операции перикардэктомии, учитывая констриктивный перикардит, составляет 6–12%. О полной нормализации сердечной гемодинамики сообщается только у 60% пациентов. Период замедления (показатель DT на допплеровской кривой трансмитрального потока) может остаться удлиненным, а послеоперационные респираторные колебания митрального/трикуспидального потока обнаруживаются у 9–25%. Фракция выброса левого желудочка может возрастать вследствие улучшения наполнения. Основные осложнения ― острая послеоперационная сердечная недостаточность и разрыв стенки желудочка. Сердечная смертность и заболеваемость при перикардэктомии преимущественно обусловлены нераспознанными перед операцией атрофией либо фиброзом миокарда (рис. 2). Исключение пациентов с обширным фиброзом и/или атрофией миокарда позволило уменьшить уровень смертности при перикардэктомии до 5%. Послеоперационный синдром низкого сердечного выброса купируют путем введения жидкости, катехоламинов, высоких доз дигоксина, а в тяжелейших случаях ― внутриаортальной баллонной контрпульсации. Если показания для хирургического вмешательства установлены в ранние сроки, отдаленная выживаемость после перикардэктомии соответствует таковой в общей популяции. Но если тяжелые клинические симптомы сохранялись на протяжении длительного времени до операции, даже тотальная перикардэктомия не обеспечивает полного восстановления.

Таблица 3. Диагностика тампонады сердца

Оцениваемые критерии Диагностические признаки
Клинические проявления Повышенное системное венозное давлениеа, гипотензияb, парадоксальный пульсс, тахикардияd, одышка или тахипноэ с прозрачными легочными полями
Пусковые факторы Препараты (циклоспорин, антикоагулянты, тромболитики), недавно перенесенная операция на сердце, тупая травма грудной клетки, злокачественные опухоли, заболевания соединительной ткани, почечная недостаточность, септицемияе
ЭКГ Может оставаться нормальной либо с неспецифическими изменениями ST-T, электрическая альтерация (QRS, редко Т), брадикардия (на конечной стадии), электромеханическая диссоциация (агональная фаза)
Рентгенография грудной клетки Увеличение тени сердца наряду с повышенной прозрачностью легочных полей
М- и В-эхокардиография Диастолический коллапс передней свободной стенки правого желудочкаf, коллапс правого предсердия, левого предсердия и, крайне редко — левого желудочка, утолщение стенки левого желудочка в фазу диастолы ― „псевдогипертрофия”, дилятация нижней полой вены, (на вдохе не спадается), “сердце на качелях”
Допплерэхокардиография Возрастание потока на трикуспидальном клапане и уменьшение потока на митральном клапане на вдохе, наоборот ― на выдохе; уменьшение систолического и диастолического потока в системных венах на выдохе, увеличение обратного потока при сокращении предсердий
Цветная допплерография (М-способ) Значительные колебания митрального и трикуспидального потока, связанные с фазами дыхания
Катетеризация сердца (1) Подтверждение диагноза и количественная оценка гемодинамических расстройств.
(2) Документирование гемодинамического улучшения после аспирации жидкости из перикардаg
(3) Выявление сопутствующих гемодинамических нарушений (левожелудочковая недостаточность, констрикция, легочная гипертензия)
(4) Выявление сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний (кардиомиопатия, ИБС)
Ангиография желудочков сердца Коллапс предсердий и маленькие гиперактивные камеры желудочков
Коронарная ангиография Компрессия коронарных артерий в фазе диастолы
Компьютерная томография Не визуализируется субэпикардиальный жир в желудочках, их конфигурация трубковидная, а предсердия смещены вперед

aДилятация яремных вен менее выражена при гиповолемии либо при „хирургической тампонаде”. Если на фоне тампонады или после пункции перикарда на вдохе верифицируется повышение либо отсутствие снижения давления на шейных венах (симптом Куссмауля), следует думать о констриктивно-выпотной форме заболевания.

bИногда наблюдается гипертензия, особенно если она возникала ранее.

cПарадоксальный пульс не сопровождает тампонаду, усложняющую дефект межпредсердной перегородки, а также у пациентов с выраженной аортальной регургитацией.

dЧастота сердечных сокращений составляет обычно > 100 ударов в минуту, но может быть ниже при гипотиреозе либо уремии.

eПри фебрильной тампонаде можно ошибочно диагностировать септический шок.

fКоллапс правого желудочка может не наблюдаться при повышении давления в правом желудочке, его гипертрофии или инфаркте.

gЕсли после дренирования перикардиального выпота давление в перикарде не уменьшается ниже давления в предсердии, следует подумать о возможности констриктивно-выпотного перикардита.

img 2

Рисунок 2. Патанатомические формы констриктивного перикардита по сравнению с ре­стрик­тив­ной кардиомиопатией. (а) Аннулярная форма констрикции перикарда с двухсторонним утолщением перикарда вдоль предсердно-желудочковых борозд с нормальной конфигурацией обоих желудочков и увеличением предсердий. (b) Левосторонняя форма констрикции перикарда с утолщенным пери­кардом вдоль левого желудочка и выпячивание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка с трубковидной конфигурацией преимущественно левого желудочка и увеличением обоих предсердий (показана латеральная стернотомия и частичная перикардэктомия). (с) Право­сторонняя форма констрикции перикарда с утолщением перикарда вдоль правого желудочка и выпячиванием межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка с трубковидной кон­фигу­ра­цией преимущественно правого желудочка и увеличением обоих предсердий (показана срединная стернотомия и частичная перикардэктомия). (d) Атрофия миокарда и глобальная форма кон­стрик­ции перикарда с двухсторонним утолщением перикарда вдоль обоих желудочков. Перикард отделен от стенки правого желудочка тонким слоем субэпикардиального жира. Трубковидная кон­фигу­рация обоих желудочков и увеличение обоих предсердий. Тем не менее уменьшение толщины меж­желудоч­ковой перегородки и заднебоковой стенки левого желудочка до 1 см и меньше по­зво­ляют пред­поло­жить атрофию миокарда (перикардэктомия противопоказана). (е) Пери­мио­кардиальный фиброз и глобальная форма констрикции перикарда с двухсторонним утолщением перикарда вдоль обоих желудочков. Однако справа утолщенный перикард правого желудочка не­воз­можно отличить от волнообразной тонкой стенки желудочка, что по­зво­ляет предположить наличие пери­мио­кардиаль­ного фиброза (перикардэктомия противопоказана). (f) Глобальная форма констрикции перикарда с двухсторонним утолщением перикарда вдоль обоих желудочков. Перикард отделен от стенки правого желудочка тонким слоем субэпикардиального жира. Трубковидная кон­фигу­рация обоих желудочков и увеличение обоих предсердий (показаны срединная стернотомия и перикардэктомия). (g) Рестриктивная кардиомиопатия с нормальным тонким перикардом вдоль обоих желудочков, конфигурация которых нормальная, но отличается увеличением обоих пред­сердий.

Таблица 4. Диагностические подходы при констриктивном перикардите

Оцениваемые критерии Диагностические признаки
Клинические проявления Тяжелый хронический системный венозный застой, ассоциированный со сниженным сердечным выбросом и следующими проявлениями: набухание шейных вен, гипотензия, снижение пульсового давления, растяжение живота, отеки, уменьшение объема мышц
ЭКГ Может оставаться нормальной либо низкий вольтаж QRS, генерализованные инверсия/уплощение Т, гипертрофия левого предсердия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная блокада, нарушения внутрижелудочковой проводимости, редко ― псевдоинфарктный тип
Рентгенография грудной клетки Кальцификации перикарда, выпот в плевру
М- и В-эхокардиография Утолщение и кальцификацияа перикарда, непрямые признаки констрикции:
увеличение предсердий при отсутствии изменений желудочков и с нормальной систолической функцией;
раннее патологическое движение наружу и внутрь межжелудочковой перегородки (феномен „падения-плато”); уплощенные волны в области задней стенки левого желудочка; отсутствие увеличения диаметра левого желудочка после ранней фазы быстрого наполнения; дилятация нижней полой вены и печеночных вен с ограниченными респираторными изменениями их диаметровb
Допплерэхокардиография Ограниченное наполнения обоих желудочков с дыхательными колебаниями потока на атриовентрикулярных клапанах > 25%с
Чреспищеводная эхокардиография Изменение толщины перикарда
Компьютерная томография/магнитно-резонансная визуализация Утолщение и/или кальцификация перикарда, трубковидная конфигурация одного или обоих желудочков, сужение одной или обеих атриовентрикулярных борозд, застой в полых венах, увеличение одного или обоих предсердий
Катетеризация сердца Кривая давления в правом и/или левом желудочках типа „падение-плато” либо „квадратный корень”;
выравнивание значений конечно-диастолического давления в левом и правом желудочках в диапазоне 5 мм рт. ст. или меньше
Ангиография желудочков сердца Уменьшение размеров желудочков и увеличение размеров предсердий; во время диастолы ― быстрое раннее наполнение с прекращением дальнейшего увеличения желудочков („падение-плато”)
Коронарная ангиография У всех пациентов старше 35 лет и у пациентов с облучением средостения в анамнезе, независимо от возраста

аУтолщение перикарда не всегда свидетельствует о констрикции (отсутствует в 18% из 143 случаев с верифицированным диагнозом). Если клинические, эхокардиографические либо инвазивные гемодинамические признаки указывают на констрикцию, нормальная толщина перикарда не является поводом отказаться от перикардэктомии.

bДиагноз тяжело установить при фибрилляции предсердий. Диастолический обратный поток крови в печеночных венах в фазе выдоха наблюдается даже тогда, когда тип скорости потока неубедителен.

cУ пациентов с повышенным давлением в предсердиях или комбинацией констрикции и рестрикции наблюдаются изменения потоков через А-В клапаны в связи с фазами дыхания < 25%. Для демаскировки констриктивного перикардита можно провести провокационный тест с подниманием головы или переходом в сидячее положение, что позволяет уменьшить преднагрузку.

dНа ранней стадии или при скрытой форме данных признаков может не быть, для постановки диагноза выполняется быстрая инфузия 1–2 л физиологического раствора. Гемодинамика констриктивного типа может маскироваться или осложняться в связи с поражением клапанов сердца либо ИБС.

eПри хронических обструктивных заболеваниях легких скорость трансмитрального потока почти всегда уменьшается во время вдоха и возрастает во время выдоха. Скорость пика Е максимальна в конце вдоха (при констриктивном перикардите она максимальна сразу после начала выдоха). Кроме того, поток в верхней полой вене возрастает на вдохе при хронических обструктивных заболеваниях легких, тогда как при констриктивном перикардите он существенно не изменяется в связи с фазами дыхания.

Перикардиальные кисты

Врожденные кисты перикарда встречаются нечасто, они могут быть моно- или мультилокулярными, диаметром 1–5 см. Воспалительные кисты включают псевдокисты, а также инкапсулированные и локальные выпоты в полость перикарда, обусловленные ревматическим перикардитом, бактериальной инфекцией, особенно туберкулезом, травмами и хирургическими вмешательствами. Эхинококковые кисты обычно происходят из разорванных гидатидных кист в печени и легких. У большинства пациентов они бессимптомны и обнаруживаются случайно на рентгенограмме грудной клетки в виде овальных, гомогенных рентгенплотных образований, обычно в правом сердечно-диафрагмальном угле. Тем не менее пациенты могут также жаловаться на дискомфорт в грудной клетке, одышку, кашель или сердцебиение вследствие сдавления сердца. Полезную информацию может дать эхокардиография, но часто бывает необходимой компьютерная томография или магнитно-резонансная визуализация. Лечение врожденных и воспалительных кист состоит в перкутанной аспирации и индукции склероза при помощи этанола. Если это невозможно, выполняется торакотомия либо хирургическая резекция. Хирургическое удаление эхинококковых кист не рекомендуется. Безопасным и эффективным методом лечения является перкутанная аспирация и инстилляция этанола либо нитрата серебра после предварительного лечения албендазолом (800 мг в сутки на протяжении 4 недель).

Подготовил Олег Жаринов

(Окончание в следующем номере)