Зображення 94

НЕЙРОШКІРНИЙ МЕЛАНОЗ

4-річного хлопчика привезли у клініку в зв’язку із судомами, дисфагією і слабістю кінцівок. Під час обстеження виявлено великі невуси на тулубі, при їх біопсії — численні доброякісні меланоцити. Діагноз нейрошкірного меланозу було встановлено на основі МРТ (рис.) й аналізу ліквору, в якому було багато меланоцитів.

Нейрошкірний меланоз — синдром, при якому існує багато великих меланоцитарних невусів і надмірна проліферація меланоцитів у м’якій і павутинній оболонках головного мозку. Меланома головного мозку розвивається приблизно у 50% випадків. У таких пацієнтів спостерігають гідроцефалію, судоми, паралічі черепно-мозкових нервів, внутрішньочерепні крововиливи і мієлопатію. Прогноз несприятливий. Лікування — підтримуюче, при гідроцефалії інколи застосовують шунтування.

img1

Рис. Т1-зважена МРТ без підсилення демонструє гіперінтенсивні вогнища, сумірні з двобічними відкладеннями меланіну в мигдалеподібних тілах, мості і мозочку (стрілки на рис. А), а також непрозорість лікворних просторів навколо нижніх відділів стовбура і спинного мозку (стрілки на рис. В і С). На рис. D-F контрастна Т1-зважена МРТ показує яскраве посилення сигналу (стрілки) в ділянках облітерації лікворних цистерн на основі головного та навколоспинного мозку, що сумірно з меланоцитарною проліферацією в лептоменінгеальнх утворах.

За матеріалами таких сайтів:

http://www.med.harvard.edu/AANLIB/home.html

http://library.med.utah.edu/kw/brain_atlas/

http://brainmaps.org/

http://www.loni.ucla.edu/

http://www.brainexplorer.org/brain_atlas/Brainatlas_index.shtml

http://cba.cpmc.columbia.edu/

http://www.imaios.com/en/e-Anatomy/Head-and-Neck/Brain-neuroanatomy-3D-MR