Зображення 87

ДИФУЗНА ЗАДНЯ ЛЕЙКОЕНЦЕФАЛОПАТІЯ
ПРИ СИНДРОМІ MELAS

46-річна жінка з наявністю в анамнезі судом, мігрені, цукрового діабету і нейросенсорної глухоти звернулася до лікаря з приводу прогресуючого погіршення ходи. Подібні симптоми були і в її матері. При соматичному і неврологічному обстеженні виявлено низький зріст, когнітивний дефіцит і атаксію. МРТ головного мозку засвідчила дифузну атрофію і задню лейкоенцефалопатію (рис.). Аналіз мітохондріальної ДНК засвідчив мутацію m.3243A>GtRNALeu(UUR), котра спричиняє MELAS-синдром (мітохондріальна енцефалопатія і лактоацидоз з інсультоподібними епізодами). При цьому стані на МРТ зазвичай видно вогнища в потиличній корі, котрі не обмежуються басейнами конкретних великих судин. Переважне залучення задніх відділів головного мозку в нашої пацієнтки, хоч і не повністю специфічне, дало підставу запідозрити такий діагноз. Дифузна симетрична лейкоенцефалопатія у хворих із мутацією, згаданою вище, та за відсутності інсультоподібних епізодів є винятково рідкісною, її патогенез незрозумілий. У розвитку цих радіологічних порушень певну роль може відіграти цукровий діабет.

img1

Рис. На МРТ видно генералізовану атрофію головного мозку із чітким залученням хробачка мозочка (рис. А) і дифузною симетричною задньою лейкоенцефалопатією в режимі FLAIR (рис. B-D). Результати дифузно-зваженої нейровізуалізації й аналізу послідовностей коефіцієнтів дифузії були в нормі. Це ж стосувалося базальних гангліїв. Також не візуалізовано жодних внутрішньочерепних зон кальцифікації.

За матеріалами таких сайтів:

http://www.med.harvard.edu/AANLIB/home.html

http://library.med.utah.edu/kw/brain_atlas/

http://brainmaps.org/

http://www.loni.ucla.edu/

http://www.brainexplorer.org/brain_atlas/Brainatlas_index.shtml

http://cba.cpmc.columbia.edu/

http://www.imaios.com/en/e-Anatomy/Head-and-Neck/Brain-neuroanatomy-3D-MR