Клінічний випадок 2

Пацієнт віком 47 років із однобічною слабістю мімічних м’язів

СКАРГИ

Пацієнт віком 47 років звернувся у поліклініку зі скаргами на затерпання і слабість правої половини обличчя.

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ

Напередодні, перед зверненням до лікаря, хворий відзначив, що коли він пив рідину, то вона виливалася з правого кутика рота. Уранці наступного дня він не міг закрити праве око. Пацієнт заперечував наявність у недавньому минулому ангіни, виділень з вуха чи болю в ньому, змін слуху або черепно-мозкових травм, разом із тим за 1–2 тижні до розвитку описаних симптомів у нього були грипоподібні симптоми.

АНАМНЕЗ ЖИТТЯ

Пацієнт не звертався до лікаря протягом останніх 20 років, обтяженого анамнезу щодо головних системних патологій не має. Він курить, але заперечує вживання наркотиків та алкоголю.

ФІЗИКАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Хворий притомний, АТ 142/88 мм рт. ст. Шкіра — без висипу. Видимої патології немає.

НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Пацієнт орієнтується у часі і просторі, має злегка нечітку мову, ністагм не візуалізується. Він не може закрити праве око і відзначає генералізовану слабість правої половини обличчя включно з лобом. Зіниці діаметром 3 мм, симетричні, округлі, зі збереженими зіничними рефлексами. Окорухові функції не порушені. Гострота зору — OD/OS = 1,0/1,0. Інші неврологічні проби — без змін.

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Беручи до уваги симптоматику захворювання, найбільш імовірні стани, які необхідно взяти до уваги, такі: інсульт, параліч Белла (нейропатія лицевого нерва), синдром Рамзая-Ханта, ВІЛ-інфекція, хвороба Лайма, синдром Гійєна-Барре.

ДІАГНОСТИКА

Офтальмоскопія — без особливостей. Магнітно-резонансна томографія — без особливостей.

КІНЦЕВИЙ ДІАГНОЗ

Нейропатія лицевого нерва.

ДИСКУСІЯ

Епідеміологія та етіологія

Параліч Белла — поширений неврологічний розлад, найчастіша причина гострого мімічного паралічу. Його частота становить 11–40 випадків на 100 тис. населення на рік. Зазвичай вважають, що він поширеніший серед діабетиків і вагітних жінок, проте останні епідеміологічні дослідження цього не підтверджують.

Вважають, що він викликається запаленням лицевого нерва на рівні вузла колінця, що призводить до компресії з подальшою ішемією і демієлінізацією. При ньому уражається другий мотонейрон, що має за наслідок параліч усіх мімічних м’язів. Клінічно це можна побачити як однобічні опущення кута рота, слабість м’язів лоба і нездатність закрити око. На відміну від сказаного, при залученні другого мотонейрона (наприклад при інсульті) лобові м’язи функціонують (що стосується закриття ока і кліпання), чого не можна сказати про підорбітальні структури.

Хоча нейропатію лицевого нерва часто означують як ідіопатичну, її причина переважно інфекційна. Активація вірусу простого герпесу широко визнана як імовірна етіологія цього стану. Полімеразна ланцюгова реакція нині підтверджує сам факт аксонального поширення збудника і його реактивації, що призводить до запалення, демієлінізації і власне паралічу. Іншими, хоч і рідкісними причинами паралічу Белла є вірус оперізуючого лишаю, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр, аденовірус, вірус Коксакі, збудники хвороби Лайма, краснухи, свинки й грипу В.

Клінічна картина

Такі пацієнти скаржаться на раптовий розвиток слабості обличчя (інколи протягом кількох годин), труднощі у мовленні, нездатність закрити око, утримати їжу або рідину в ротовій порожнині. Сьомий черепний нерв виконує також деякі інші функції — через це як асоційовані симптоми спостерігаються сухість в оці, металевий присмак у роті і біль біля вуха. Залежно від рівня локалізації ураження інколи виникають розлади смаку, сльозовиділення або гіперакузія (підвищення слуху). Не є рідкістю й однобічні чутливі порушення половини обличчя, що свідчить про вторинне залучення трійчастого нерва. Такі сенсорні розлади пов’язані не стільки власне з нейропатією лицевого нерва, скільки з дефективним відчуттям провислих паралізованих м’язів, шкіри і суміжних тканин.

При фізикальному обстеженні найочевиднішою ознакою є однобічна слабість мімічних м’язів із залученням лоба. При цьому носо-губна складка зникає, лоб розгладжується, кут рота провисає, при спробі закрити око очне яблуко повертається вгору (феномен заячого ока, лагофтальм), сльозоутворення знижується. Інколи спостерігають позитивний симптом Гітцбергера (знижена чутливість зовнішнього слухового проходу). Функція інших черепно-мозкових нервів не порушена.

Діагностика

Параліч Белла є завжди діагнозом виключення. Хоча він і є найчастішою причиною гострого мімічного паралічу, за клінікою його прояви близькі до інсульту й пухлини головного мозку. Жодне лабораторне чи візуалізаційне обстеження не помічне в постановці такого діагнозу. Ключовими моментами у диференціальній діагностиці є швидкий початок і прогресуючий перебіг, дифузне ураження лицевого нерва, нормальні фізіологічні рефлекси з тулуба й кінцівок, відсутність везикулярного висипу. Лабораторне обстеження зазвичай не показане, за винятком ситуацій, коли існує високий ризик хвороби Лайма. Нейровізуалізація виправдана, коли розглядається можливість інших станів, особливо при атиповій клінічній картині (поступовий початок, збереження функцій м’язів лоба). Електрофізіологічні дослідження (нейроміографія) можуть допомогти в оцінці прогнозу, однак переважно не застосовуються при типовому перебігу.

Лікування

Терапія нейропатії лицевого нерва є етіотропною при верифікації специфічного збудника. Більшість таких пацієнтів без лікування одужують повністю (71%) або майже повністю (84%). Широко застосовуваними є неконтраверсійні підходи типу очних пов’язок і зволожуючих крапель для захисту рогівки від висихання й тертя внаслідок поганого закривання повіки і зниженого сльозовиділення.

Суперечливою залишається терапевтична ефективність кортикостероїдів і ацикловіру. Згідно з оглядом Cochrane, доступні докази рандомізованих контрольованих досліджень не засвідчують достовірних переваг лікування паралічу Белла лише самими гормонами. Проте після проведення власного систематичного огляду Американська академія неврології (ААН) визнала недостатніми докази досліджень класу I на користь чіткої ефективності стероїдів. Разом із тим, відштовхуючись від групового аналізу результатів досліджень класу I і II та порівняно доброякісного профілю побічних ефектів, було зроблено висновок, що вони безпечні і, очевидно, ефективні у поліпшенні функціонального прогнозу хворих на нейропатію лицевого нерва. Терапію кортикостероїдами слід починати в інтервалі до 5 днів (і навіть раніше) від початку паралічу, вона має тривати до 7 днів.

Застосування противірусних агентів також здається логічним, якщо взяти до уваги етіологію захворювання. ААН вважає ацикловір безпечним і, очевидно, ефективним у поліпшенні функціонального прогнозу, хоча останнє подвійно сліпе, плацебо-контрольоване, рандомізоване дослідження засвідчило відсутність позитивних впливів цього препарату як монотерапії чи у комбінації з преднізолоном при паралічі Белла.

Іншими запропонованими стратегіями лікування з мінімальними доказами на їх користь є метилкобаламін, гіпербарична оксигенація, гімнастика мімічних м’язів, ін’єкції ботулотоксину, черезшкірна електростимуляція й акупунктура.

КАТАМНЕЗ

Описаний пацієнт почав приймати емпірично оптимальну комбінацію пероральних валацикловіру (1 г двічі на день протягом 7 днів) із преднізолоном (1 мг/кг маси тіла протягом 7 днів). Преднізолон обережно призначають хворим із діабетом, пептичною виразкою, важкою гіпертензією, печінковими або нирковими розладами. Валацикловір (або споріднений препарат фамцикловір) ліпший, ніж ацикловір, бо останній має складний режим його дозування (800 мг 5 разів на добу). У дітей дози гормонів і антигерпетичних препаратів добирають з урахуванням маси тіла. Аналогічне лікування стосується і вагітних жінок, хоча безпеку антивірусних ліків у цієї категорії пацієнтів ще не з’ясовано. Протягом 1 тижня неврологічна симптоматика регресувала практично повністю. Необхідності у поступовій відміні преднізолону після цього зазвичай немає.