Клінічний випадок 1

Пацієнт віком 42 роки із стріляючими болями в обличчі

СКАРГИ

У хворого віком 42 роки, котрий раніше не мав неврологічних проблем, виникли стріляючі болі в ділянці обличчя.

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ

Ці болі іррадіювали із правої привушної ділянки у ділянку нижньої щелепи, зубів і язика. Пацієнт спочатку звернувся до стоматолога, котрий не виявив жодної патології. Больовий синдром персистував 1,5 місяця, а потім спонтанно зник. Приблизно через півроку він відновився і став сильнішим, виникаючи через 5-секундні інтервали протягом дня, провокуючись жуванням, голінням чи мовою і супроводжуючись безсонням. Невролог прописав хворому карбамазепін у дозі 200 мг тричі на день. На фоні прийому цього медикаменту виникли сонливість і похитування, проте контроль над болем був неповний. При переході на дозовий режим 400 мг двічі на день біль дещо зменшився, але побічні ефекти тривали. Через 2 місяці після обстеження у спеціалізованій неврологічній клініці пацієнт почав приймати тегретол XR (карбамазепін контрольованого вивільнення) у дозі 400 мг двічі на день. Через місяць після цього він повідомив лікаря про добрий контроль симптомів, за винятком епізодів стріляючого болю при відкриванні рота. Через півроку хворий переїхав в інше місто, де больові пароксизми відновилися. Консультуючий невролог збільшив дозу карбамазепіну до 700 мг двічі на день і доповнив лікування флуразепамом для контролю сну. Незважаючи на це, пацієнт часто не міг приймати їжу через біль. Згодом дозу карбамазепіну було ще збільшено – до 800 мг двічі на день, після чого настав світлий період. На фоні цього лікарі вирішили почати зменшувати дозу препарату з розрахунку на 200 мг на день раз на місяць. Після цього пацієнт знову звернувся до них із скаргами на посилення болю, котрий залучав тепер і щоку, а інколи – і лоб. Як самолікування він почав вживати карбамазепін контрольованого вивільнення в дозі 400 мг кожні 3 години з дуже невеликим полегшенням. Прийом баклофену в дозі 10 мг 3 рази на день не допоміг.

АНАМНЕЗ ЖИТТЯ

Хворіє на астму, час від часу відзначає сезонні алергії, у 1976 році переніс операцію з приводу доброякісної фіброми гомілки. Не курить, алкоголю не вживає. Пацієнт — усиновлена дитина, інформація про його біологічних батьків недоступна.

ФІЗИКАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Без патології.

НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

При перевірці функцій черепно-мозкових нервів виявлено виникнення больових пароксизмів при торканні правої періорбітальної ділянки. Чутливих розладів на обличчі немає. Корнеальні рефлекси збережені. Дослідження моторних, чутливих, координаторних функцій та ходи — нормальне.

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Беручи до уваги симптоматику захворювання, найбільш імовірні стани, котрі необхідно виключати, є невральгія язикоглоткового нерва, синдром Редера, “атиповий” лицевий біль, невральгія трійчастого нерва, кластерний біль голови.

ДІАГНОСТИКА

Магнітно-резонансна томографія (включаючи зрізи через мостомозочковий кут) — без особливостей.

КІНЦЕВИЙ ДІАГНОЗ

Невральгія трійчастого нерва.

ДИСКУСІЯ

Клінічна картина

Невральгія трійчастого нерва — це розлад із залученням чутливої порції цього нерва, що характеризується наявністю рецидивуючих пароксизмів гострого стріляючого болю в зоні іннервації однієї і більше його гілок. Цей біль часто має характер серії, триває від кількох секунд до хвилини, тривалість рецидиву може сягати кількох тижнів. Він провокується торканням певних тригерних зон обличчя якимись подразниками (холодний вітер, розмова, чищення зубів, жування, гоління, умивання). Ці зони локалізуються, як правило, на щоках, губах, носі чи слизовій оболонці ротової порожнини (переважно щік). З часом безбольові періоди скорочуються, інтенсивність болю посилюється і він може іррадіювати до більш віддалених ділянок обличчя.

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз невральгії трійчастого нерва необхідно проводити переважно з такими станами:

• невральгія язикоглоткового нерва — зазвичай біль виникає у горлі і може іррадіювати у вухо, найчастіше провокується ковтанням, але інколи пов’язаний з позіханням, сміхом, жуванням чи мовленням; трапляється рідше, ніж невральгія трійчастого нерва. Цей синдром може асоціюватися із брадикардією чи непритомністю;
• синдром Редера — характеризується наявністю больових пароксизмів у зоні іннервації очної й верхньощелепної гілок трійчастого нерва, що переважно супроводжуються птозом і міозом, інколи — затерпанням і слабістю м’язів лицевої зони;
• кластерний біль голови — уражає переважно молодих чоловіків і характеризується наявністю інтенсивного однобічного болю в орбітальній ділянці, що може іррадіювати в лоб, скроню і щоку, інколи — в шию й вухо. Найчастіше він виникає уночі, починається в інтервалі 1–2 години після початку сну, інколи — удень і щоденно рецидивує протягом кількох тижнів, а то й місяців, після чого настає період ремісії, що триває місяцями й роками;
• “атиповий” лицевий біль — переважає у жінок. Це постійний сильний біль у глибинних відділах обличчя або на стику носа й щоки, на анальгетики не реагує.

Діагностична оцінка

Діагноз невральгії трійчастого нерва ставиться на основі анамнезу хворого. Результати фізикального і неврологічного обстежень зазвичай негативні, за винятком наявності тригерних зон. МРТ переважно застосовують для виключення пухлинних причин, її рекомендують пацієнтам віком до 40 років або будь-якому хворому з чутливими чи іншими фокальними симптомами на обличчі. Проте цей метод не є помічним у відборі кандидатів на мікрохірургічне лікування.

Фармакотерапія

Для лікування цього стану використовують багато препаратів, хоча серед них серйозно вивчалися лише три (карбамазепін, фенітоїн і баклофен).

• Карбамазепін. Цей антиконвульсант довгий час вважався “золотим стандартом” при невральгії трійчастого нерва. Вважають, що він пригнічує синаптичну трансмісію на рівні спинномозкового ядра названого нерва. Рівень позитивної реакції на медикамент сягає 80–90% протягом перших 5 місяців лікування; якщо хворий не реагує на цей засіб, то це дає підставу навіть засумніватися у діагнозі. Початкова його доза становить 100 мг 3 рази на день, її можна підвищувати до 1200 мг на добу і навіть вище, якщо не виникнуть побічні ефекти.
• Баклофен. Пригнічує збудливу провідність у спинномозковому ядрі трійчастого нерва. Препарат демонструє сильну синергію з карбамазепіном і фенітоїном, що дозволяє призначати його в комбінаціях із цими агентами, якщо пацієнт не реагує на мототерапію. За даними деяких досліджень, баклофен викликає полегшення болю у 74% хворих. Його стартова доза — 5–10 мг тричі на день, її підвищують на 10 мг кожен другий день; середня добова підтримуюча доза сягає 50–60 мг, приймають препарат кожні 3–4 години.
• Фенітоїн. Загалом цей протиепілептичний агент не є настільки ефективний при невральгії трійчастого нерва, як карбамазепін або баклофен, проте при гострих екзацербаціях болю його вводять внутрішньовенно протягом періоду більше 5 хв. у дозі 250 мг — це сприяє тимчасовій анальгезії при титруванні інших препаратів. Типова підтримуюча доза — 300–500 мг на добу.
• Інші препарати. Серед інших ліків, корисних для лікування таких пацієнтів, варто назвати вальпроати, клоназепам, габапентин, ламотриджин і окскарбазепін.

Хірургічне лікування

Багато хворих із невральгією трійчастого нерва стають рефрактерними до фармакотерапії. Деякі клініки відстоюють оперативне лікування в цієї категорії пацієнтів. У таблиці 1 представлено переваги і недоліки найпоширеніших нейрохірургічних утручань.

Таблиця 1

Переваги і недоліки конкретних нейрохірургічних втручань при невральгії трійчастого нерва

КАТАМНЕЗ

Описаний пацієнт почав приймати габапентин, дозу котрого довели до 900 мг тричі на день; карбамазепін контрольованого вивільнення знизили до 400 мг тричі на день, баклофен було відмінено через відсутність ефекту. Приблизно через 2 тижні після цього хворий звернувся у лікарню швидкої допомоги зі скаргами на сильний лицевий біль; йому ввели морфін (без вираженого поліпшення) і прописали ібупрофен у дозі 800 мг тричі на день.

На повторному візиті через 10 днів пацієнт продовжував скаржитися на безперервний біль із частими пароксизмальними загостреннями. Зі слів батька, його син перебував на межі нервового зриву і самовільно почав приймати карбамазепін контрольованого вивільнення в дозі 400 мг 5 разів на день, що викликало сонливість і тремор. Схему лікування дещо змінили — добову дозу габапентину збільшили до 3600 мг, карбамазепін контрольованого вивільнення зменшили до 400 мг 4 рази на день, для контролю сну на ніч призначили тразодон у дозі 50 мг.

Після консультації з нейрохірургом хворий обрав як метод оперативного втручання гліцеринову ризотомію. Процедуру провели без ускладнень, після операції пацієнт повністю позбавився болю і йому відмінили всі ліки. Через рік він почав відзначати сенсорний дискомфорт на обличчі, карбамазепін призначили знову з добрими результатами. Проте через 4 місяці біль уже мало контролювався медикаментами. Після цього хворому виконали мікроваскулярну декомпресію трійчастого нерва, болі зникли практично повністю, і тепер доза карбамазепіну поступово знижується до мінімальної терапевтичної.