КОНСУЛЬТАНТ

Лицевий біль

(огляд проблеми)

1. Вступ

У Міжнародній класифікації болю голови (МКБГ, 2003 р.) лицевий біль (прозопалгія) в якості окремої рубрики відсутній. Однак подібне виділення є дуже важливим в практичному аспекті, оскільки він є частою скаргою у осіб із різними захворюваннями, і нозологічна ідентифікація цього клінічного феномена часто дуже утруднена. За різними даними, при лицевому болю помилковий діагноз ставиться майже у 50% хворих. Труднощі діагностики багато в чому обумовлені об’єктивними причинами. В області лиця розташовуються органи найбільш значущої і складно організованої дистантної рецепції — зору і слуху. Тут також знаходяться початкові відділи дихальної (порожнина носа, носоглотка, параназальні пазухи) і травної (порожнина рота, ротоглотка, зубощелепний апарат) систем. Зазначені утвори мають складну соматичну і вегетативну іннервацію з численними реципрокними зв’язками. Слід також зазначити, що патологічні процеси в ділянці обличчя, часом навіть незначно виражені, нерідко обумовлюють психічні розлади. Серед останніх особливо часто зустрічаються лицеві сенестопатії. Нерідко прояви лицевого болю ускладнюються в зв’язку з залученням інтенсивно представлених в області обличчя периартеріальних сплетень, вегетативних гангліїв і черепних нервів — окорухового, трійчастого, лицевого, язико-глоткового, блукаючого.

У табл. 1 представлена класифікація лицевого болю, котра відображає багатофакторність прозопалгій. У ній принциповим є поділ неврогенного лицевого болю на типові і атипові прозопалгії. До останніх відносяться різні за походженням і патогенетичним механізмам стани, включаючи прозопалгію психогенного ґенезу. Для практичного використання важливим є визнання атипового лицевого болю як альтернативного типового. При прозопалгії будь-якого типу для встановлення правильного діагнозу необхідне уточнення локалізації, характеру і тривалості болю.

Таблиця 1. Рабоча класифікація лицевого болю

2. Локалізація болю

При скаргах на біль в ділянці обличчя необхідно з’ясувати, чи є дана скарга єдиною, або наявне поєднання лицевого болю з болем іншої локалізації. Так, поєднання лицевого болю з болем по задній поверхні шиї, який провокується рухами голови, може бути характерним симптомом м’язево-фасціальних синдромів в цій зоні (верхня частина трапецієподібного м’яза, ремінні, напівостисті і підпотиличні м’язи). Поєднання болю в обличчі з болем у шиї, плечі й руці характерне для нейроваскулярних компресійних синдромів (скаленус-синдром, синдром верхньої апертури грудної клітини та інші варіанти).

Біль в очах може бути проявом багатьох захворювань: самого ока (кон’юнктивіт, глаукома, іридоцикліт), лобової пазухи, запальних, пухлинних і судинних процесів орбіти, кластерного болю голови (КБГ), м’язево-фасціальних синдромів (медіальної головки грудинно-ключично-соскоподібного м’яза, трапецієподібного і ремінного м’язів шиї). Поєднання очного болю з паралічами екстраокулярних м’язів спостерігається при ураженні печеристої пазухи, верхньої орбітальної щілини, верхівки орбіти. Можливе поєднання болю в області орбіти з паралічами внутрішніх м’язів ока, що проявляється мідріазом або звуженням зіниці (синдром Редера). Біль в периорбітальній ділянці може виникати при невропатії окорухового нерва. Для компресії останнього характерний параліч як зовнішніх, так і внутрішніх м’язів ока (мідріаз), а його ураження при цукровому діабеті перебігає при інтактній зіниці. Комбінація офтальмоплегії і симптомів залучення зорового нерва характерна для ураження верхівки орбіти (синдром Ролле). У випадках поєднання болю з набряком периорбітальної зони найреальнішим є припущення при тромбоз печеристої пазухи, параселярну пухлину і синдром Толоси-Ханта (периартеріїт сонної артерії в кавернозному синусі).

Біль у вусі і за вухом може бути викликаний, власне, захворюваннями вуха (зовнішній і середній отит і їх ускладнення), 8-го зуба (в тому числі при прорізуванні), верхньої щелепи, лицевого нерва (дебют паралічу Белла, ураження колінчастого ганглія), невральгією проміжного нерва, м’язево-фасціальним синдромом трапецієподібного м’яза (біль у вушній раковині), жувальних м’язів (нерідко біль у вусі поєднується із закладеністю останнього), медіального крилоподібного м’яза (іноді — в поєднанні із закладеністю вуха).

Біль в глибині і в основі носа може бути обумовлений місцевими процесами (запалення верхньощелепної пазухи, новотвори), м’язево-фасціальним синдромом латерального крилоподібного м’яза, а також буває при деяких варіантах КБГ.

Біль в горлі найчастіше пов’язаний з місцевими процесами — ангіною, лімфаденітом, новотворами. Значно рідше він обумовлений невральгією язико-глоткового і верхнього гортанного нервів, а також м’язево-фасціальним синдромом грудинно-ключично-соскоподібного (медіальна головка), трапецієподібного (верхні пучки, можливе супутнє утруднене ковтання), двочеревцевого (заднє черевце, можливий біль при ковтанні) м’язів.

Біль в порожнині рота спостерігається при захворюваннях зубо-щелепної системи (пульпіт, пародонтит), а також при невральгії другої і третьої гілок трійчастого нерва (зазвичай, у поєднанні з болем в обличчі), невральгії язико-глоткового нерва, невропатії щічного і язикового нервів, стомальгії (глосальгії). Іноді біль може бути наслідком м’язево-фасціальної дисфункції латерального крилоподібного і двочеревцевого (переднє черевце) м’язів.

3. Характер болю

Що стосується характеру лицевого болю, то він може бути досить гетерогенним. Біль у вигляді прострілу або удару електричним струмом характерний для невральгії трійчастого, язико-глоткового і верхнього гортанного нервів. Гострий постійний біль з переважною локалізацією в порожнині рота зазвичай має одонтогенне походження (пульпіт, пародонтит). Неінтенсивний, строго локалізований біль спостерігається при невропатії дрібних гілок трійчастого нерва (найчастіше луночкових нервів), при цьому він може локалізуватися виключно в зубах. Больові відчуття в вигляді пощипування і печіння характерні для психальгії. Особливої інтенсивності біль в обличчі досягає при невральгіях і при КБГ. Саме при цих захворюваннях можливі суїцидальні спроби. Дуже сильний, посмикуючий біль є характерний для пульпіту.

4. Тривалість болю

Тривалість нападів болю може становити від кількох годин до кількох діб при глаукомі і невральгічному статусі, кілька годин при КБГ, від кількох хвилин до кількох десятків хвилин при хронічній пароксизмальній гемікранії (не дивлячись на назву, біль в таких хворих локалізується головним чином в орбіті та периорбітальній ділянці скроні), від кількох секунд до кількох хвилин при невральгії трійчастого, язико-глоткового, верхнього гортанного нервів.

Больові пароксизми можуть виникати в той чи інший час доби. В цьому плані специфічним є КБГ, що проявляється нерідко в нічний час (“годинниковий” біль). Частота пароксизмів протягом доби різна — від десятків і сотень при невральгії трійчастого нерва (НТН) до декількох на добу (КБГ). Є два крайні варіанти поведінки хворого під час нападу — завмирання, що характерне для НТН, і виражене занепокоєння, коли хворі кидаються, не знаходячи собі місця, буквально б’ються головою об стіну (КБГ). Больовий напад можуть супроводжувати яскраві вегетативні симптоми: гіперемія кон’юнктиви, сльозотеча (глаукома, КБГ, синдром SUNCT [короткотривалий однобічний невральгічний біль голови з почервонінням кон’юнктиви і сльозотечею], м’язево-фасціальний синдром медіальної головки грудинно-ключично-соскоподібного, а також ремінного м’яза); закладеність гомолатеральної половини носа, ринорея (КБГ, м’язево-фасціальний синдром латерального крилоподібного м’яза чи медіальної головки грудинно-ключично-соскоподібного м’яза). Закладеність вуха характерна для міофасціального синдрому грудинно-ключично-соскоподібного м’яза, синдрому латеральної і медіальної головки крилоподібного м’яза, дзвін у вусі — при залученні жувальних м’язів на стороні больового нападу. Сіпання мімічних м’язів на стороні нападу є типове для НТН (больовий тик). Кашель, блідість шкірних покривів, уповільнення пульсу і непритомність можливі при невральгії язико-глоткового нерва.

Напади болю можуть бути спонтанними або спровокованими зовнішніми факторами. Спонтанні напади болю в глибині вуха і зовнішнього слухового проходу характерні для невральгії барабанного нерва, в області орбіти — для КБГ. Лицевий біль при м’язево-фасціальних синдромах задніх відділів шиї провокується рухами голови. Біль при м’язово-фасціальному синдромі жувальних м’язів і больовій дисфункції скронево-нижньощелепного суглоба пов’язаний з рухами нижньої щелепи (відкривання і закривання рота та ін.). При невральгії трійчастого, язико-глоткового і верхнього гортанного нервів напади можуть бути як спонтанними, так і спровокованими (жуванням, ковтанням, розмовою). Дуже частою причиною припухлості в області зовнішньої поверхні обличчя є гострі одонтогенні процеси. Видиме оком потовщення скроневої артерії є характерне для гігантсько-клітинного артеріїту.

5. Клінічне і параклінічне обстеження

При обстеженні зон виходу гілок трійчастого нерва на обличчі — супраорбітальної, інфраорбітальної і підборідної точок в разі їх болючості необхідно пропальпувати суміжні ділянки. Ізольований біль тієї чи іншої точки виходу відповідної гілки цього нерва на обличчі вказує на її ураження (невральгія, невропатія, інтракраніальне ураження), болючість більш значної ділянки обличчя свідчить про наявність місцевого запального процесу (синусит, паротит), а дифузна болючість тканин обличчя при пальпації найчастіше дає привід запідозрити психальгію.

При огляді та перкусії зубів слід пам’ятати, що локальна чутливість зуба до постукування, а також до холодного чи гарячого іноді може бути проявом не лише місцевого одонтогенного процесу, а й рефлекторного підвищення чутливості, зокрема при м’язево-фасціальних больових синдромах (внаслідок залучення жувальних, скроневих м’язів). При огляді порожнини рота необхідно звернути увагу на стан язика: наявність невеликої набряклості, відбитків зубів на його краях в поєднанні зі скаргами на біль (печіння) в язиці характерні для глосальгії.

Важливо звертати увагу на траєкторію руху нижньої щелепи при відкриванні та закриванні рота, а також на обсяг руху: S-подібне переміщення нижньої щелепи спостерігається при м’язево-фасціальних больових синдромах жувальних м’язів. Тризм може бути наслідком одонтогенних процесів. Однак, певна обмеженість руху нижньої щелепи, як правило, виникає при м’язево-фасціальному больовому синдромі жувальних м’язів. Встановити це можна за допомогою трьохфалангового тесту: у здорової дорослої людини при максимальному відкриванні рота його найбільший вертикальний розмір відповідає поперечному розміру зімкнутих II-IV пальців недомінантної руки на рівні кінцевих фаланг. Зменшення цього показника часто спостерігається при патології скронево-нижньощелепного суглоба або при спазмі жувальних м’язів.

Прийнято вважати, що відхилення нижньої щелепи в одну сторону є специфічним для парезу крилоподібного м’язу. Однак таке явище може бути пов’язане і з одностороннім спазмом даного м’язу. Оскільки спазм м’язів жувальної групи — часта причина лицевого болю, при обстеженні хворого ці м’язи необхідно пропальпувати для виявлення тригерних точок. При цьому виникає характерний біль, наприклад у вигляді півдуги, що йде від кута нижньої щелепи в скроневу область, з максимальною вираженістю за оком. Жувальний м’яз зручніше пальпувати бімануально: вказівний палець однієї руки вводять в переддвір’я порожнини рота під передній край м’яза, вказівний палець іншої руки розташовують на зовнішній її поверхні. Глибокі волокна жувального м’яза можна промацати з порожнини рота. Нижню частину медіального крилоподібного м’яза обмацують ззовні шляхом натискання пальцем знизу вгору на внутрішню поверхню нижньої щелепи в області її кута. Середня частина пропальповується зсередини рота по внутрішньому краю дуги нижньої щелепи латеральніше останнього зуба. Промацування латерального крилоподібного м’яза проводять за допомогою ковзної пальпації по переддвір’ю порожнини рота високо по внутрішній поверхні коронарного відростка нижньої щелепи.

Наявність ділянок на слизовій порожнини рота, дотик до яких викликає гострий напад стріляючого болю в обличчі, характерна для НТН, пальпаторної больової точки за кутом нижньої щелепи — для невральгії язико-глоткового нерва, на бічній поверхні шиї вище щитоподібного хряща — для невральгії верхнього гортанного нерва.

Поєднання лицевого болю з порушенням чутливості на обличчі характерне для невропатії трійчастого нерва, стиснення його корінця об’ємним процесом в задній черепній ямці або при ураженні його центральних структур (сирингомієлія, альтернуючий синдром Валленберга).

При параклінічному обстеженні використовують рентгенографію (зокрема, ортопантомографію) і різні види томографії — рентгенівської та магнітно-резонансної (КТ і МРТ). У більшості випадків це дозволяє надійно віддиференціювати (або виключити) захворювання лицевого скелета, порожнини черепа, носоглотки. Велике значення зазначені методи мають при больовій дисфункції скронево-нижньощелепного суглоба: виявлення артрозу або артриту значно полегшує лікувальну тактику цієї дуже частої форми прозопальгій.

Тонометрія для виявлення підвищення внутрішньо-очного тиску дозволяє уникнути однієї з найсерйозніших помилок при інтерпретації лицевого болю — несвоєчасної діагностики гострого приступу глаукоми.

Нижче розглянуті деякі із зазначених вище видів прозопальгій.

6. Типова нейрогенна прозопальгія

6.1. Невральгія трійчастого нерва (тригемінальна невральгія, tic douloreux)

НТН — болюче однобічне ураження обличчя, що характеризується короткочасним болем, подібним до удару електричного струму, обмеженим зоною іннервації однієї або більше гілок трійчастого нерва (визначення класифікаційного комітету Міжнародного товариства болю голови, 1991).

Випадки НТН виявляються щорічно з частотою 2,7–5,0/100 тис. населення, частіше у жінок. Вік хворих до дебюту захворювання — зазвичай понад 40 років. За різними даними, у 90% цих пацієнтів мають місце цереброваскулярні захворювання.

Традиційно виділяють ідіопатичну і симптоматичну НТН. Симптоматика захворювання характеризується можливим персистуванням болю між приступами і наявністю порушення чутливості в зоні іннервації відповідних гілок. Ще в 1934 р. нейрохірург Dendy виявив у 60% оперованих ним пацієнтів з ідіопатичною невральгією компресію корінця трійчастого нерва артерією або веною, невриномою, холестеатомою, остеомою, аневризмою, ангіомою або спайками. Р. Jannetta, узагальнюючи свій матеріал, встановив наявність судинної компресії у 88% хворих, пухлини і ангіоми — у 6,1%, розсіяного склерозу — у 6,1% хворих. Ці дані були підтверджені в пізніших дослідженнях. Таким чином, НТН найчастіше обумовлена ​​стисненням корінця трійчастого нерва, хоча, як показали окремі дослідження, в деяких випадках компресія може мати місце також в каналі проходження відповідної гілки — підорбітальному або нижньощелепному. В світлі цих даних виникло сучасне розуміння ідіопатичної НТН як захворювання, обумовленого стисненням корінця трійчастого нерва розширеними або петлеподібними судинами. Ці зміни, як правило, виникають внаслідок цереброваскулярного захворювання, що й обумовлює подальший розвиток НТН.

В основі симптоматичної НТН лежать інші причини, найчастіше, пухлини мосто-мозочкового кута, що пояснює наявність симптомів випадання, рідко — демієлінізація в зоні входу корінця трійчастого нерва в стовбур мозку (зокрема, при розсіяному склерозі). Втім, виходячи з концепції демієлінізації внаслідок пульсуючої судинної компресії згаданого корінця при ідіопатичній НТН, простежується тенденція трактувати НТН при розсіяному склерозі як ідіопатичну. Отже, фактично ідіопатичної НТН (в прямому сенсі цього слова) немає, а збереження цього терміну пояснюється специфічністю етіологічного фактора — судинною компресією. Що стосується випадання чутливості в зонах іннервації відповідних гілок трійчастого нерва, то при тривалому перебігу захворювання воно також розвивається і при ідіопатичній НТН. У зв’язку з цим слід відмітити, що в літературі поряд з термінами типовий і атиповий лицевий біль також використовуються терміни “типова“ і “атипова“ НТН. Зокрема, до останньої відносять випадки з приєднанням в процесі еволюції типової форми постійного болю і випадіння чутливості. Насправді, в нерві наростають структурні зміни, і НТН вступає в нейропатичну стадію захворювання.

Перш за все слід зазначити, що НТН має структурну основу. Морфологічні зміни в уражених гілках існують навіть на ранніх стадіях захворювання: дегенерація нервових волокон, їх набухання, рідше — фрагментація і розпад. У хворих з довгою тривалістю хвороби ці зміни будуть більш вираженими. Наукове обґрунтування концепції патогенезу НТН з’явилося після виявлення демієлінізації в корінці трійчастого нерва під впливом пульсуючої компресії — концепція “короткого замикання“, тобто фактичного поширення збудження в зонах контакту осьових циліндрів, позбавлених мієліну. Однак ця теорія не може пояснити спонтанних ремісій при НТН, а також особливостей куркових зон, тенденції їх розташування в медіальних відділах обличчя. Таку локалізацію можна пояснити з урахуванням ролі спинномозкового ядра трійчастого нерва, в якому має місце соматотопічна проекція шкіри обличчя, медіальна частина якої представлена в оральних відділах згаданого ядра. Таким чином, особливості розташування тригерних ділянок вказують на участь центральних структур, а саме — спинномозкового ядра трійчастого нерва в механізмі НТН. Крім останнього, в розвитку гіпочутливості пізніше отримала підтвердження роль клітин тригемінального ганглію: була зареєстрована розрядна активність, можлива при тактильному впливі на куркові зони.

При вивченні механізмів розвитку НТН слід виходити з двох принципових положень: 1) унікальний характер болю у вигляді ланціюючих атак, що спостерігається при ураженні чутливих гілок черепних нервів — трійчастого, проміжного, язико-глоткового і блукаючого (верхнього гортанного) і дозволяє об’єднати невральгії зазначених нервів терміном “пароксизмальні краніальні невральгії”; 2) необґрунтованість уявлень про те, що в основі болю лежить пряме подразнення чутливих волокон зазначених нервів, а участь інших структур зводиться лише до механізмів гіперчутливості клітин тригемінального вузла.

Пароксизмальний характер гострого болю з раптовим блискавичним початком і закінченням нападу дає підставу зіставити пароксизмальні невральгії із зовсім іншими пароксизмами, а саме — ідіопатичною епілепсією, при якій приступи виникають і закінчуються так само швидко. Також в обох випадках в міжприступний період неврологічний статус, зазвичай, нормальний. Ще на початку 1980-х років було проведено вивчення викликаної активності головного мозку при НТН і встановлено виникнення під час загострення захворювання перебудови відповіді по спайк-хвильовому типу, яка вважається патогномонічним для епілепсії. Подібні результати були отримані і в експерименті. Таким чином, стало очевидним, що під впливом периферичного фактора — зміни сенсорного потоку під впливом компресії формуються центральні механізми НТН, а саме альгогенна система пароксизмального типу. Недаремно протиепілептичні препарати, які гальмують високочастотні розряди — фенітоїн і карбамазепін, виявилися найефективнішими в лікуванні таких пацієнтів, хоча вони і не є анальгетиками.

Як відомо, раніше методом вибору при важкому перебігу НТН вважалося хірургічне видалення периферичної гілки трійчастого нерва (нервекзерез) або хімічне його руйнування за допомогою спирт-новокаїнових блокад. При невральгії другої гілки трійчастого нерва об’єктом втручання є інфраобітальний нерв, а при невральгії третьої гілки — підборідний. Втручання, як правило, призводить до припинення болю, котрий відсутній доти, доки нерв не регенерував. Звичайно, ці втручання не зачіпали причини — стиснення корінця нерва, яке, переважно, виникає в ділянці мосто-мозочкового кута.

Ортодоксальна точка зору, згідно з якою виникнення болю є наслідком аферентного потоку імпульсів у зв’язку із стисненням нерва, не може дати пояснення цьому факту. Очевидною є участь периферичної порції нерва. Як зазначалося вище, встановлено посилення розрядної активності нейронів тригемінального вузла при НТН. Була запропонована концепція, згідно з якою компресія нерва призводить до посилення антидромного потоку імпульсів і сенситизації больових рецепторів в зоні іннервації даної гілки, а це, в свою чергу, викликає посилення ортодромного потоку імпульсів у клітинах вузла трійчастого нерва, до спинномозкового ядра, таламуса і кори, тобто, запуску центрального механізму болю. Механізм блокується при елімінації дистальної частини гілки нерва — спирт-новокаїновій блокаді, неврекзерезі, резекції.

Захворювання розвивається, зазвичай, у віці понад 50 років. Уражається частіше друга або третя гілка трійчастого нерва. Спочатку біль має локальний характер, проектуючись в область того чи іншого зуба, ясна, в зв’язку з чим хворі звертаються до стоматологів. Незабаром область болю розширюється, захоплюючи, як правило, зону іннервації відповідної гілки. Особливістю болю є короткочасність пароксизму, що триває, як правило, протягом кількох секунд. Незважаючи на це, нестерпний характер болю змушує кваліфікувати НТН як вкрай важкий розлад. До того ж слід додати, що в періоді загострення больові напади провокуються будь-якими подразниками — розмовою, жуванням, їжею, мімічними рухами. Хворі не можуть вмиватися, голитися, з труднощами приймають тільки рідку їжу, нерідко спілкуються лише письмово. Біль порівнюється з проходженням електричного струму, болісним смикання, прострілом. Характерно, що під час больових пароксизмів хворі не кричать, не метушаться, а, приголомшені страшною болем, завмирають, підпираючи щоку або натискаючи на скроню з метою полегшення нападу (жест-антагоніст). Вже давно помічено, що при НТН напади болю часто супроводжуються спазмом м’язів обличчя — больовим тиком (tic douloreux). Спазми м’язів можуть бути локальними, захоплюючи круглий м’яз ока, щічний м’яз, або набувати геміфаціального характеру. Поряд з залученням м’язів в больовий пароксизм в них формується рефлекторне стабільне напруження. Найбільш вразлива група жувальних м’язів. Клінічно, це є перш за все — тризм, можлива асиметрична фіксація нижньої щелепи. При затяжному загостренні у відповідних м’язах формуються тригерні пункти. Іншими словами, виникає вторинний міофасціальний синдром (больова м’язово-фасціальна дисфункція), що вимагає відповідної терапії.

Напади болю, зазвичай, також супроводжуються вегетативними порушеннями — закладанням носа, виділенням рідкого секрету, сльозотечею, гіперемією обличчя. Пароксизми рідко виникають в нічний час. Якщо першою кардинально ознакою НТН є характерні больові приступи, то другою –так звані куркові зони, ділянки шкіри або слизової оболонки різного розміру, що характеризуються надзбудливістю. Їх подразнення при дотику, холодному вітрі, зміщенні шкіри, зазвичай, викликають больовий напад. Куркові зони з’являються в період загострення захворювання і зникають при ремісії. Відзначається тенденція до їх розташування в медіальних відділах обличчя. Вони також наявні на слизовій оболонці порожнини рота, а у деяких хворих — тільки в цій області. Нерідко курковою зоною є зуб.

При об’єктивному обстеженні цих хворих, крім куркових зон, зазвичай, відзначаються болючість при надавлюванні в точці виходу ураженої гілки трійчастого нерва на обличчі, іноді ділянки гіперестезії в зоні іннервації такої гілки. При тривалому перебігу захворювання в клінічній картині часто виявляються певні зміни: в паузах між нападами може зберегтися відчуття тупого болю або виникати відчуття печіння, гіперестезія змінюється гіпестезією і навіть анестезією. Однак кардинальні ознаки невральгії — больові пароксизми і куркові зони зберігаються.

Діагноз ставиться при пароксизмальному характері болю, характерних особливостях больових нападів, наявності куркових зон на шкірі обличчя або в порожнині рота, провокації нападів їжею, умиванням, голінням та ін. В деяких випадках може виникнути помилкове враження про незвичайну тривалість больових нападів протягом декількох годин. Тим часом status neuralgicus — це серія больових атак, що йдуть одна за одною. Однак і в цій ситуації ретельний аналіз скарг дозволяє встановити істинний характер нападів.

У рідкісних випадках зустрічається невральгія окремих гілок трійчастого нерва — язикового, верхнього або нижнього альвеолярного нервів. Всі вони є свого роду фокальною формою НТН, проявляються характерними для неї больовими нападами і курковими зонами з обмеженою локалізацією. Так, при невральгії язикового нерва больові напади займають передні 2/3 гомолатеральної половини язика, тут же розташовуються і куркові зони. При невральгії верхніх альвеолярних нервів напади болю локалізуються в області зубів і частини верхньої щелепи, а при невральгії нижнього альвеолярного нерва — в області зубів нижньої щелепи, куркові зони, виявляються, зазвичай, в області відповідного ясна, того чи іншого зуба.

Невральгію язикового слід відрізняти від невральгії язико-глоткового нерва, при якій біль і куркові зони локалізуються, головним чином, в області кореня язика, мигдаликах, піднебінних дугах, а також від глосальгії. В останньому випадку характерні скарги на біль, відчуття печіння в язиці, сухість у роті. Больових нападів і куркових зон немає. Всі ці відчуття проходять під час їжі. Захворювання є класичною формою психогенних альгій.

Анальгетики при НТН неефективні. Першим агентом, який продемонстрував ефективність в цих хворих, був протиепілептичний препарат фенітоїн. Ситуація радикально змінилася, коли в 1962 р. в практику був запроваджений карбамазепін.

В даний час широко використовуються генерики карбамазепіну. Частіше застосовують препарати з тривалим вивільненням (тегретол CR, фінлепсин-ретард), що дозволяють при дворазовому прийомі з інтервалом в 12 годин підтримати стабільну концентрацію медикаменту в крові. У період загострення дози препарату можуть досягати 1000 і більше мг/добу. Індивідуальна адекватність дози контролюється визначенням концентрації рівня препарату в плазмі крові — 4–12 мкг/мл. Ефективність можна посилити комбінацією з баклофеном, який посилює пресинаптичне гальмування в ядрі спинномозкового шляху трійчастого нерва. Дози підбираються індивідуально — початкова доза карбамазепіну, зазвичай, 200–300 мг/добу. У пацієнтів з вторинним м’язево-фасціальним синдромом є показаним поєднання карбамазепіну з тизанідином.

В останні роки з’явилися нові проти епілептичні препарати, високоефективні і при невропатичному болю — габапентин і, особливо, прегабалін, проте репрезентативних даних щодо їх ефективності при НТН поки немає. В якості додаткових засобів застосовуються антидепресанти з транквілізуючими властивостями: міансерин, дулоксетин, амітриптилін та ін. в індивідуальних дозуваннях.

Застосовується також вплив на тригерні точки за загальноприйнятими правилами, перш за все пункція сухою голкою, а при знятті гострих явищ - постізометрична релаксація. Запропоновані і інші методи — наприклад, аплікація на зону проекції міофасціальних тригерів ботулотоксину. Є дані про доцільність застосування транскраніальної магнітної стимуляції, що активує антиноцицептивну систему.

Радикальним методом лікування НТН є хірургічне втручання — мікроваскулярна декомпресія. Відома операція по Р. Jannetta — ретромастоїдальна кісткова резекція з ревізією задньої черепної ямки і елімінацією фактора компресії. У випадках стиснення корінця трійчастого нерва подовженою петлеподібною артерією, остання переміщується від нерва і фіксується тефлоновою прокладкою. Робляться спроби мінімалізувати травматичність резекційної операції застосуванням ендоскопічної техніки. Конкуруючим методом лікування є черешкірний радіочастотний гангліоліз. В цьому випадку електрод вводиться в вузол трійчастого нерва через овальний отвір. Оскільки виключення периферичної гілки тут здійснюється шляхом руйнування самої рецепторної клітини в гассеровому вузлі, регенерації нерва не відбувається. Порівняно зі згаданою вище операцією Jannetta даний метод має такі переваги: ​​уникнення краніотомії, при невдачі втручання можна повторити, відсутні летальні випадки і зведені до мінімуму ускладнення, операція не дорога. Ще одним методом інвазивного лікування є стеретактична радіохірургія, зокрема з використанням гамма-ножа, мішенню служить корінець трійчастого нерва. Процедура не вимагає наркозу, а тільки м’якої седації і проводиться амбулаторно, не дає серйозних ускладнень. Можна також згадати про метод гліцеринової ризотомії і гангліолізу — введення в тригемінальну цистерну 0,1–0,4 мл гліцерину. T. Nurmikko підсумував дані щодо всіх інвазивних методів лікування НТН. Був зроблений висновок, що операція по Jannetta є найбільш ефективною. Інші методи дають скромніші результати, особливо, стереотактична радіохірургія.

6.2. Невральгія проміжного нерва

Невральгія проміжного нерва (НПН) — рідкісний розлад, що характеризується короткими пароксизмами болю в глибині вушного проходу. Вона, як правило, є наслідком ураження колінчастого вузла лицевого нерва herpes zoster .

Гострий період характеризується герпетичними висипаннями в зовнішньому слуховому проході і на вусі, інтенсивним болем всередині вуха з іррадіацією в тім’я та потилицю, негрубим прозопопарезом, болем і порушенням смаку на передніх 2/3 язика (синдром Ханта). Можуть мати місце зниження слуху, вестибулярні порушення, вегетативні порушення (синдром Френкеля-Хохворда) — наслідок одночасного ураження гангліїв слухових і вестибулярних нервів. Після закінчення гострої стадії все порушення регресують, однак протягом певного часу можуть утримуватися больові пароксизми всередині вушного проходу.

Ефективними в лікуванні є карбамазепін та інші протиепілептичні препарати з центральною анальгетичною дією. Прогноз захворювання сприятливий, з часом напади болю проходять. Ця відмінність НПН від інших пароксизмальних невральгій, мабуть, пов’язана з особливостями етіології — в основі ураження лежить зворотний фактор, а не постійна компресія.

6.3. Невральгія язико-глоткового нерва

Зустрічається приблизно в 100 разів рідше НТН.

Серед встановлених причин — пухлини і остеофіти яремного отвору, рубці з трансформаційними змінами корінця нерва, аневризми. Найчастіше причини захворювання залишаються невідомими. Слід враховувати, як можливу причину, рак горла. Чоловіки хворіють набагато частіше, ніж жінки.

Характерні напади гострого смикаючого болю тривалістю по кілька десятків секунд, джерело якого може знаходитися в корені язика, мигдаликах, піднебінних дугах. Нерідко він іррадіює у вухо, горло, за кут нижньої щелепи. Больові пароксизми можуть супроводжуватися непритомністю на фоні брадикардії або падіння артеріального тиску. Це пов’язане з тим, що в складі язико-глоткового нерва проходить нерв Герінга, що несе імпульси від каротидного синуса до стовбура мозку. Куркові зони наявні біля кореня язика, на мигдалині, піднебінній дузі. Біль провокується ковтанням (“ковтальна млість“), особливо гарячої або холодної їжі, кашлем, сміхом і ін. Хворі уникають спілкування, намагаються “ковтати по одній стороні“, споживають тільки теплу рідку їжу.

Лікування таке ж, як і при НТН. При виявленні компресійних процесів показане оперативне лікування.

6.4. Невральгія верхнього гортанного нерва

Рідкісний розлад, що зустрічається в 1:200 випадків пароксизмальних краніальних невральгій.

З огляду на те, що клінічна картина типова для пароксизмальної невральгії, можна припускати, що в більшості випадків в основі захворювання лежить компресійний механізм, ймовірне стиснення верхньогортанного нерва при проходженні через під’язичну мембрану.

Невральгія верхнього гортанного нерва проявляється одностороннім нападоподібним болем, який триває протягом декількох секунд і локалізований на зовнішній стінці глотки. Він може іррадіювати у вухо, підщелепну область, нижню щелепу. Провокуючими факторами є ковтання, прийом їжі, крім того — крик, повороти голови. Куркові зони не виявляються. Больові пароксизми найчастіше супроводжуються сильним кашлем, загальною слабкістю, нерідко — втратою свідомості. На бічній поверхні шиї вище щитоподібного хряща наявна болюча точка.

Невральгію верхнього гортанного нерва слід відрізняти від язико-глоткової невральгії: про першу свідчить те, що болі локалізуються не в зіві, а в області гортані, супроводжуються кашлем, при пальпації є болюча точка на бічній поверхні шиї на рівні верхніх відділів щитоподібного хряща.

Лікування таке ж, як при інших пароксизмальних невральгіях.

6.5. Постгерпетична невральгія

Лицевий біль розвивається під час гострої фази herpes zoster і потім персистує протягом більше 6 місяців. На жаль, офіційна дефініція стану недостатньо коректна, оскільки невральгією називають біль в зоні іннервації якого-небудь нерва, що не супроводжується явищами випадання чутливості. Постгерпетична невральгія (ПГН) характеризується поєднанням болю з порушенням чутливості, що дозволяє кваліфікувати її як постгерпетичну невропатію.

ПГН виникає у 18–35% всіх хворих з herpes zoster. Факторами ризику є тяжкість гострого періоду, похилий вік пацієнта, наявність супутнього цукрового діабету, запізнілий початок лікування. Після 60 років частота захворювання в заангажованій популяції зростає, сягаючи 50% і вище.

Найчастіше уражається і найбільш важкий перебіг невральгії першої гілки трійчастого нерва. Біль описується як постійний, тупий, поєднаний з пароксизмами, стріляючий, обмежений зоною іннервації ураженої гілки. Він характеризується двома конкретними елементами в зоні ураженого дерматома:

1) постійним пекучим поверхневим болем, поєднаним з гіперпатією, дизестезією і різкою гіперчутливістю до дотику (аллодинія);

2) відчуттям напруження, свербіння і повзання мурашок.

Біль особливо загострюється вночі, порушуючи сон. В області ураженого дерматома має місце повна анальгезія.

ПГН — важке захворювання, досить резистентне до медикаментозного лікування. Базовою терапією є поєднання антидепресантів (амітріптилин та інші препарати, що впливають на механізми зворотного захоплення норадреналіну) з карбамазепіном. Дози антидепресантів не повинні бути високими, зазвичай лікування починають з 10–25 мг амітриптиліну на день і поступово підвищують до 50–75 мг. Антидепресанти, що блокують зворотне захоплення серотоніну, неефективні. Як засоби місцевого впливу, застосовуються аплікатори з капсаїцином — нейроактивним пептидом, похідним пекучого червоного перцю. Він пригнічує синтез і аксональний транспорт субстанції Р до синаптичних терміналей. Ефект досить швидко проходить, в зв’язку з чим аплікацію слід проводити не менше 3–4 раз в день протягом 3–4 тижнів, коли досягається стійкий ефект. Можуть бути застосовані також акупунктура, шкірна електростимуляція n. frontalis.

7. Атиповий лицевий біль

7.1. Вегетальгії

У минулому ряд лицевих болів трактувався досить широко, зокрема, як прояв ураження вегетативних утворів обличчя: синдроми крилопіднебінного вузла, Шарлена, підщелепного і під’язикового вузлів та ін. На даний момент є тенденція відносити ці синдроми до варіантів КБГ.

7.2. Назоціліарна невральгія (синдром Шарлена)

В МКБГ (2003 р.) назоціліарна невральгія описується як захворювання інфекційного або травматичного походження. Вказується, що до тих пір, поки справжні механізми не встановлені, найприйнятнішим терміном є “персистуючий ідіопатичний лицевий біль“.

Захворювання відповідає наступним критеріям: однобічний колючий біль в області зовнішньої поверхні ніздрі, що іррадіює в центральну область чола, та відповідає критеріям B і С.

B — біль провокується дотиком до зовнішньої частини ніздрі.

С — біль припиняється після блокади або пересікання назоціліарного нерва або після аплікації кокаїну в порожнину носа на стороні болю.

Згідно з поданим вище описом, представлений біль швидше за все є рідкісним, фокальним варіантом НТН. Зовнішня частина ніздрі при цьому може розглядатися як куркова зона.

Сам Шарлен в 1931 р. давав таке визначення: атипова невральгія обличчя в області іннервації назоціліарного нерва і циліарного вузла в результаті запального процесу назоетмоїдальної зони. Симптоми, описані цим автором, наступні:

1) Сильні болі в області внутрішнього кута ока, які іррадіюють в спинку носа.

2) Набряклість, гіперемія і одностороння гіперсекреція слизової оболонки носа.

3) Перикорнеальна ін’єкція, циліарне подразнення до ступеня розвитку іридоцикліту, іноді з ураженням рогівки у вигляді герпетичного кератиту або трофічної кератопатії. Підвищена сльозотеча, боязнь світла.

4) Поліпшення або інволюція симптомів після кокаїнізації слизової оболонки носа (диференційно-діагностична ознака).

Патерн лицевого болю при синдромі Шарлена принципово відмінний від НТН двома ознаками:

1) характером болю — ниючий, тягнучий і т.д., але не стріляючий, затяжний або постійний, але не пароксизмальний;

2) наявністю симптомів випадання чутливості.

Спільною загальною ознакою є позитивний ефект при кокаїнізації. В описі автора основною ознакою поряд з важким болем є вегетативно-трофічні розлади в зоні іннервації назоциліарного нерва, що дає підставу розглядати даний синдром як вегетопатію, пов’язану з ураженням циліарного вузла і вегетативних волокон назоциліарного нерва, що від нього відходять.

7.3. Синдром SUNCT

Цей синдром виділено в МКБГ як окрему форму в розділі 3 “Кластерний біль голови та інші“.

Він характеризується приступами однобічного болю, тривалість яких значно менша, ніж при інших формах тригемінальних вегетативних невральгій, напади супроводжуються вираженою сльозотечею і почервонінням ока на стороні болю.

До діагностичних критеріїв, крім зазначених вище ознак, відноситься локалізація пульсуючою болю — орбітальна, супраорбітальна або скронева; тривалість нападів від 5 до 240 секунд; частота від 3 до 200 раз на добу, вегетативні прояви — крім закладеності носа — ринорея і, можливо, набряклість повіки.

Диференціальний діагноз з НТН не завжди простий. Для SUNCT не характерні куркові зони, а можливі ділянки гіпестезії обличчя, які характеризуються відсутністю міжприступного рефрактерного періоду. Втім, можливо рідкісне поєднання обох захворювань, тоді обидва вони виносяться в діагноз.

Зазвичай проводять таке ж лікування, як і при КБГ. Як і при назоциліарній невральгії, може допомогти змазування носових ходів анестетиками (тримекаїн та ін.).

7.4. Одонтогенні невральгії

В якості факторів, які викликають лицевий біль, виступають різноманітні шкідливі впливи. Одним з них є травматичне ушкодження луночкового нерва при екстракції зубів і коренів, голкою при провідниковій анестезії, іноді — при переломах нижньої щелепи. Спостерігалися також випадки ушкодження нижнього альвеолярного нерва пломбованим матеріалом, який пройшов через кореневий канал за межі кореня зуба в канал нижньої щелепи. Нерідко причиною служать місцеві одонтогенні запальні процеси (пульпіт, остеомієліт нижньої щелепи і ін.), іноді — пошкодження трійчастого нерва під час операцій на верхньощелепній пазусі. Описано невропатії трійчастого нерва в зв’язку з зубними протезами, їх пов’язують з алергічною реакцією на матеріал, з якого виготовлений протез.

Можуть виникати ураження як основних (рідко), так і більш дрібних гілок трійчастого нерва, з яких найчастіше страждають альвеолярні нерви. Хворі скаржаться на постійний біль, який часто періодично посилюється. Не є рідкістю скарги на відчуття оніміння в зубах, яснах, шкірі обличчя. При залученні в процес язикової гілки трійчастого нерва зазначені відчуття виникають в передніх 2/3 язика, останній часто прикушується. Паралельно з язиковою гілкою може уражатись щічна. Рідко страждає передній піднебінний нерв (біль, пекуче відчуття в половині піднебіння). Виражені порушення чутливості в зоні залученого нерва (зниження або випадання всіх її видів) можуть виявляться лише на певній стадії захворювання. Електродіагностичними методами виявляється зниження електрочутливості зубів, які іннервуються ураженим нервом. При залученні в процес альвеолярних нервів остання ознака має особливо важливе значення. У хворих з довготривалою невропатією виникають трофічні розлади у відповідній зоні іннервації: десквамація епітелію слизової оболонки, рихлість і кровоточивість ясен та ін. При залученні 3-й гілки трійчастого нерва виникає парез жувальної мускулатури, нижня щелепа при відкриванні рота відхиляється. Можлива поява атрофії скроневих і жувальних м’язів. Часто зустрічається феномен подразнення (тризм).

Розпізнання цього стану ґрунтується на особливостях болю (постійний, періодично посилюється), локалізованого в зоні іннервації відповідного нерва. У початковій стадії захворювання, а іноді і пізніше, можуть мати місце тільки явища подразнення. При довготривалому перебігу, як правило, приєднуються симптоми випадання.

Основне завдання після встановлення топічного діагнозу зводиться до виявлення причини захворювання, що нерідко вимагає додаткових досліджень (прицільні знімки зубів, ортопантомографія лицевого скелета і т.д.). Захворювання слід диференціювати від міофасціального болю, для якого характерні провокація при жуванні, ковтанні, локальний м’язовий спазм, м’язові тригерні пункти, локалізація болю в певній зоні. При тривалій НТН можуть виникати постійні болі і негрубі порушення чутливості, однак при цьому зберігаються притаманній їй больові атаки і куркові зони. Невропатію 3-й гілки трійчастого нерва іноді доводиться диференціювати від больової дисфункції скронево-нижньощелепного суглоба. В останньому випадку мають місце широка іррадіація болю, відчуття закладеності вуха, нерідко — хрускіт і клацання в згаданому суглобі. Біль виникає або посилюється при русі нижньої щелепи (жування, позіхання). Як правило, рентгенографія, КТ чи МРТ виявляють патологію суглоба.

Перебіг одонтогенної невральгії залежить від етіології. Якщо вдається встановити і усунути причину захворювання, то прогноз, зазвичай, сприятливий.

Лікування націлене, в основному, на причину захворювання (ліквідація місцевого запального процесу, видалення пломбованого матеріалу з периапікального простору, заміна протеза і т. п.). Застосовують анальгетики, вітаміни групи В, аплікації димексиду в розведенні 1:2 на уражену область. Широкого поширення набула фізіотерапія: фонофорез гідрокортизону на область виходу відповідної гілки, ультразвук при інтенсивності звукового потоку 0,2–0,4 Вт/см² (тривалість процедури — 5 хвилин, на курс — до 15 процедур). Позитивний вплив також дають динамічні, особливо, флюктуючі струми, ефективні у хворих з ураженням альвеолярного нерва. Застосовують також електрофорез лікарських речовин — тримекаїну, ацетилсаліцилової кислоти, тіаміну та ін. В хронічній стадії невропатії призначають препарати анаболічної дії (калію оротат, аденозину фосфат і ін.). При травматичній і запальної природі захворювання можуть бути призначені електрофорез лідази або гіалуронідази (10–20 сеансів на курс), лідокаїну і тіаміну.

7.5. Лицеві психальгії

Лицева психальгія — найбільш яскравий патерн атипових прозопальгій, такі пацієнти становлять 8% від загальної кількості хворих у стоматологічних відділеннях. При цьому персистуючий ідіопатичний лицевий біль розглядається в рамках центрального лицевого болю. Це різновид психогенного болю, при якому відсутні периферичні механізми його реалізації і основне значення має психогенне порушення функції центральних механізмів ноцицепції, що накладає відбиток на характер болю, який, по суті, відноситься до категорії сенестопатій, сенестальгій.

Область обличчя і порожнини рота поряд з ділянкою серця є найбільш частими ареалами локалізації психальгії. Це пов’язано з особливою сугестивною значимістю як серця, так і обличчя. Захворювання зустрічається переважно у жінок, найчастіше у віці від 35 до 55 років.

При стомальгії провокуючими факторами частіше бувають мікротравми язика, хірургічні та терапевтичні маніпуляції в порожнині рота, а передують або супроводжують їй захворювання шлунково-кишкового тракту. Лицева психальгія розвивається часто на фоні хронічного емоційного стресу і латентного м’язево-фасціального синдрому шийних м’язів.

Таким чином, при стомальгії грають роль як місцеві, так і загальні (особливо, емоційно-особистісні) фактори. Однак санація порожнини рота, скажімо, при наявності гострого краю зуба, що травмує язик, не приносить полегшення, і, отже, основне значення потрібно надавати особистості хворого. При лицевій психальгії це ще більш очевидно, так як значущі негативні емоційні фактори проступають особливо явно, і власне лицева психальгія часто є найбільш видимою частиною загальної картини психічного неблагополуччя. В обох випадках моменту виникнення скарг завжди передує ситуація нервових перевантажень, нерідко в поєднанні з фізичною перевтомою (догляд за тяжкохворою людиною, новонародженим і т.д.).

Хворі скаржаться на неприємні відчуття, зокрема, пекучість в області язика (“синдром палаючого рота“ по МКБГ, 2003 р.). Ці відчуття можуть відзначатися в яснах, слизовій оболонці порожнини рота, інколи мають болючий характер, позбавляючи хворого спокою, сну і працездатності. Як правило, захворювання має прогресуючий характер, і неприємні відчуття, починаючись з язика, поступово поширюються на слизову оболонку порожнини рота, іноді — гортані, в ряді випадків переходять на обличчя, внутрішні органи (генералізована форма захворювання).

Нерідко у хворих розвивається страх захворіти на рак язика (канцерофобія). Характерна ознака — біль проходить або різко зменшується під час їжі, у зв’язку з цим хворі змушені майже безперервно користуватися жувальною гумкою. Часто відзначається сухість у роті. Язик спочатку незмінений, поступово стає набряклим, по його краях з’являються відбитки зубів, утворюється наліт.

Лицева психальгія відрізняється від інших психальгій тільки тим, що епіцентр больових відчуттів знаходиться в ділянці обличчя. Інші ознаки ті ж самі — різноманітність і нестабільність характеристик болю: колючі, стріляючі, пекучі, пульсуючі та ін., їх часте переміщення з однієї ділянки в іншу і поєднання з болем в інших зонах тіла. Характерна також незвичайність опису болю: “пече, як розпеченим металом”, “розпирає, ніби надувають зсередини” і т.д. Вираженість болю, зазвичай, максимальна в ранкові години і ближче до вечора, хоча в цілому біль постійний. Типова також іпохондрична інтерпретація болю. Дебют захворювання, як правило, відзначається після психотравми; часто хворі скаржаться на біль в зубах (одонтальгія). Він є гострий, ріжучий, зазвичай, періодично виникає у всіх або деяких зубах, не пов’язаний з їжею. При об’єктивному обстеженні стоматологічна патологія не підтверджується. Лицева психальгія є частим проявом депресії.

Діагноз психальгії, як правило, ставиться із запізненням. Хворі кочують від одного фахівця до іншого, зазнають численних обстежень, занурюються в хворобу, нерідко піддаються необґрунтованим хірургічним операціями, їм часто видаляють цілком нормальні зуби.

При диференціальній діагностиці, як б вона не була складна, повинні враховуватися наступні ознаки:

1) відсутність клінічних проявів, характерних для органічних уражень нервової системи (куркові зони, стійкі розлади чутливості та ін.);

2) розбіжність між ділянками локалізації болю та анатомічними зонами іннервації (наприклад, біль в лівій половині чола і язика, чітко обмежена середньою лінією обличчя і т.д.);

3) незвичайність скарг, химерність малюнку болю;

4) неадекватні скарги на поведінку хворого (наприклад, нездатність говорити через біль і в той же час тривала розповідь про хворобу);

5) фіксація на своїх відчуттях, “занурення” в хворобу;

6) додаткові ознаки психічних розладів.

Лікування лицевої психальгії є важким завданням. Необхідні психотерапія, спрямована на дезактуалізацію психічного конфлікту, корекцію внутрішнього образу своєї хвороби, і фармакотерапія в якій провідне місце займають нейролептики, транквілізатори, антидепресанти.

Таким хворим призначають антидепресанти з транквілізуючими властивостями — коаксил, дулоксетин, амітриптилін та інші, починаючи з ½–1 таблетки в ранкові години (дозування, відповідно, 12,5 мг, 60 мг і 25 мг), далі підвищуючи дози. Антидепресанти поєднують з нейролептиками (галоперидол та ін.) і міорелаксантами (тизанідин), особливо при лицевій психальгії. У ряду хворих перед відходом до сну потрібно застосовувати транквілізатори (атаракс 25 мг та ін.). В період різкого загострення можуть бути застосовані короткі курси (2–3 тижні) анальгетиків. Показана (особливо при глосальгії) фізіотерапія: електрофорез лідокаїну і брому ендоназально, гепарину на область язика. Застосовуються також масаж комірцевої зони і голови, акупунктура.

Підготував Юрій Матвієнко

Література