КОНСУЛЬТАНТ
Синдром Аспергера — діагностичні і терапевтичні проблеми
Проблема аутизму в дитячому віці привертає увагу психіатрів та психологів протягом багатьох десятиліть, починаючи з 30–40-х років минулого століття. Після робіт L. Kanner і H. Asperger вийшло безліч публікацій про ранній дитячий аутизм (РДА), водночас вони не ознаменували істотного прогресу в розумінні цієї проблеми. У роботах багатьох дитячих психіатрів зазвучала явна невдоволеність розширювальною діагностикою аутизму у дітей, яка загрожувала стати “великим котлом” дитячої психіатрії. Після тривалого періоду стриманого ставлення до цієї проблеми знову виник справжній “аутистичний бум”, обумовлений перш за все величезним зростанням статистичних показників поширеності діагнозу РДА по всьому світу. Якщо в 40-і роки минулого століття РДА виявлявся в 4–5 випадках на 10 000 дітей, то тепер ці показники збільшилися в 6–10 разів — до 30–40 випадків на 10 000 дитячого населення. Таке зростання діагностики дитячого аутизму намагаються пояснити різними причинами: підвищенням доступності дитячої психіатричної допомоги, поліпшенням діагностики, а також зміною автоімунного статусу дітей (припускають, що останнє пов’язане з масовою вакцинацією дітей протягом перших років життя).
Абсолютно очевидна необхідність вироблення єдиних критеріїв діагностики РДА. З цієї точки зору, основну роль у зростанні числа дітей з таким діагнозом грає його гіпердіагностика: діагноз РДА часто помилково встановлюють дітям із затримками розвитку і аутистикоподібною поведінкою при ранніх резидуально-органічних ураженнях ЦНС, затяжних невротичних і циклотимоподібних депресіях, що виникли в дитячому та молодшому дошкільному віці, і, звичайно, при ранній шизофренії. Діагноз РДА в останньому випадку є “реабілітаційним” (тобто встановлюється лікарем-психіатром свідомо для полегшення адаптації дитини), помилковим або результатом звичайної недбалості лікаря. Цьому сприяє і некритичне звернення до МКХ-10, де кардинальними ознаками дитячого аутизму (F84.0) називаються порушення соціальної взаємодії і якісні порушення спілкування, що, по суті, може бути застосовано до багатьох клінічних станів.
Ще більші діагностичні проблеми в питанні про дитячий аутизм внесло запровадження поняття “розлади аутистичного спектру” (в число яких по суто зовнішніх ознаках потрапило і таке важке дегенеративне захворювання головного мозку, як синдром Ретта), “процесуальний аутизм”, “атиповий аутизм”, під які потрапляє практично вся неявно органічна і невротична психічна патологія в дитячому віці, котра проявляється, в тому числі, порушеннями взаємодії дитини з оточуючими.
У сучасних роботах найбільше уваги приділяється аутизму Каннера, тобто важким формам РДА з грубим порушенням або затримкою розвитку дисгармонічного або олігофреноподібного типу. При цьому майже не зустрічається досліджень більш м’якої форми РДА — синдрому Аспергера. Втім, і L. Kanner, і H. Asperger описували вельми схожі клінічні стани, але в даний час вважається загальноприйнятим відносити до синдрому Каннера важчі, а до синдрому Аспергера — більш м’які форми аутизму. Аутизм Аспергера прийнято ідентифікувати з шизоїдною психопатією (або “розладом особистості” по МКБ-10). Якщо аутизм Каннера слід диференціювати з важкими (прогредієнтними) формами ранньої дитячої шизофренії, то прояви аутизму Аспергера багато в чому клінічно подібні з постпроцесуальним дефектом при легких (малопрогредієнтних) формах ранньої шизофренії.
З найбільш поширеної точки зору, РДА — це вроджена особливість характеру, довічний розлад, що для максимальної корекції вимагає багаторічних зусиль різнопрофільних фахівців.
Рання дитяча шизофренія — процесуальне захворювання, неминуче приводить до більш-менш важкого порушення розвитку і залишає серйозний слід на всій психічній структурі особистості. Правильне лікування хворих на шизофренію дітей не тільки послаблює симптоматику і створює умови для корекційної допомоги, а й знижує вираженість процесуального особистісного дефекту. Маючи документальне підтвердження РДА, батьки хворого на шизофренію, активно підтримувані фахівцями немедичного профілю, часто відмовляються від лікування дитини, “блукаючи” в пошуках інших методів терапії (дієти, ноотропи, біодобавки і т. п.). Нарешті, вони все ж починають лікування, але іноді з запізненням, коли період активного перебігу хвороби закінчено і залишається тільки специфічний особистісний дефект.
В останні роки все частіше відзначається тенденція до помилкового трактування затримки розвитку в зв’язку з ранньою резидуально-органічною церебральною недостатністю як РДА. Тут видимість дефіциту спілкування виникає в силу виразності затримки інтелектуального розвитку, відсутності або недорозвинення мови, психоорганічного синдрому з надмірною втомлюваністю, виснаженням, боязкістю і безглуздістю дій. Такі діти мляві, безініціативні, вимагають стимуляції, або, що буває значно частіше, моторно розгальмовані, не здатні до цілеспрямованої діяльності, не концентрують уваги навіть в простій грі і у взаємодії з іншими дітьми. На відміну від справжніх аутистів, у таких дітей збереженим залишається емоційне ядро особистості: вони щиро люблять батьків, ласкаві, прагнуть тактильного контакту, зберігають можливість співпереживання, часом важко переживають невдалі спроби спілкування з однолітками. Вони прагнуть познайомитися і пограти з іншими дітьми, але через нерозуміння умов гри, неможливість повноцінного мовного контакту, хаотичну рухову активність, нетримання афекту не сприймаються ними або піддаються відвертим знущанням. Тим часом головним в диференціальній діагностиці залишається все ж відсутність специфічних продуктивних симптомів аутизму і перш за все — безглуздих, вигадливих кататонічних розладів.
Нарешті, з проявами РДА зовні схожа клінічна картина ранніх (тих, що наступають в дитячому або молодшому дошкільному віці) затяжних депресивних станів — невротичних (обумовлених материнською депривацією) або ендогенних (в основному — в рамках циклотимоподібної шизофренії і, рідше, циклотимії). У цих випадках відгороджений, “депресивний аутизм”, припинення розвитку або відчутний регрес поведінки і навичок нерідко діагностуються як РДА. Не тільки відсутність антидепресивної терапії, а й активне стимулююче лікування і надлишково інтенсивна корекційна робота з такою дитиною нерідко ведуть до поглиблення і затягування депресивного стану. У диференціальній діагностиці в цих випадках необхідно враховувати властивий дитячої депресії “пульсуючий” характер психічних розладів з чергуванням “світлих” стадій та періодів погіршення стану, вираженість емоційних проявів, плаксивість, окремі висловлювання (звичайно, при наявності мови) депресивного змісту (ідеї занедбаності, ревнощів, невпевненості в материнській любові і, значно рідше, власної неповноцінності). Крім того, важливим для остаточної діагностики є обов’язковий вихід з хворобливого стану з мінімальним емоційним дефектом і поступовим заповненням тієї затримки розвитку, яка виникла під час депресивного стану.
Перш ніж приступити до аналізу фактичного матеріалу, важливо уточнити сутність поняття “аутизм” як однієї з форм особистісної патології. Аутизм не має прямого відношення до функції спілкування, а характеризує особливий склад особистості, основною характеристикою якого є інтроверсія, тобто переважання внутрішнього світу, фіксація на внутрішніх переживаннях, заглибленість в них на шкоду сприйняттю подій навколишнього життя. Саме про це свого часу писав E. Bleuler, як би передбачаючи можливі спотворення в розумінні поняття аутизму: “У досить великої частини пацієнтів аутизм покривається поняттям Юнга “інтроверсія”; це поняття означає скерування лібідо всередину, яке в нормальних випадках має шукати об’єкти в реальному світі”. Такого роду особистісна структура природно детермінує і обмеження аж до повного уникнення спілкування з оточуючими, але остання якість не є абсолютно обов’язковою для аутиста, більш того, він може бути зовні навіть надмірно контактним без урахування ситуації і тематики спілкування (“аутизм навиворіт”, “регресивна синтонність”).
Говорити в даному випадку про “психопатії” як про стійку патологічну особистісну структуру по відношенню до таких дітей неправомірно, оскільки формування особистості, в тому числі патологічної, є багаторічним процесом зі своєю еволютивною етапністю, зумовленою умовами розвитку. У той же час вже в ранньому дитинстві у дітей з синдромом Аспергера відзначаються ознаки, що дозволяють судити про схильність до формування патологічної особистісної структури, основними рисами якої є аутизм і особливості емоційного реагування.
Ядерним розладом у всіх випадках є глибока інтровертованість з порушенням контактів, незвичайним, оригінальним сприйняттям навколишнього світу, емоційною холодністю або поєднанням емоційної притуплення із загостреною чутливістю, формальністю, ригідністю, неадекватною і часто безглуздою поведінкою. Такі діти були вкрай егоцентричні і ведуть себе відповідно до своїх інтересів, не звертаючи уваги на потреби і думки оточуючих та загальноприйняті норми поведінки.
Таким чином, особливості характеру дітей з аутизмом Аспергера багато в чому схожі з особистісними особливостями хворих, які перенесли шизофренічний напад. Тим часом у перших ці особливості не є результатом хвороби, а являють собою вроджені властивості особистості. Такі діти вже на першому році життя звертають на себе увагу слабкістю проявів емоцій, відсутністю реакції на дискомфорт і потреби в спілкуванні. Вони можуть годинами перебувати на самоті, не вимагаючи уваги, вражаючи оточуючих своїм “спокоєм”. У той же час негативні реакції можуть надовго закріплюватися, утворюючи стійкі страхи (наприклад, перед миттям, новими обличчями або одним з близьких родичів, годуванням і т. п.). Розвиток цих дітей асинхронічний і дисоціативний: вони починають раніше ходити, ніж повзати; будучи млявими і пасивними в ліжку, вставши на ноги, стають нестримно рухливими; їх мова може поєднувати елементи белькотіння з досить багатим словниковим запасом, часом надовго зберігається незрозуміла оточуючим “пташина мова” з безладно перемішаних складів і т. п.
Вони однаково байдуже контактують з будь-яким із близьких, не виділяючи мати, або надмірно прив’язуються лише до одного з батьків, цураються однолітків, воліють неігрові предмети, одноманітно маніпулюючи з ними, або з раннього віку виділяють і на багато років зберігають одні і ті ж іграшки, відкидаючи нові. У спілкуванні з близькими вони пасивно приймають ласку або активно уникають її, не дають себе гладити, напружуються і вивертаються, коли їх беруть на руки, обіймають або цілують.
З віком чітко проявляється схильність до фантазування, переходу в аутистичний світ — аж до перевтілення, легке утворення страхів з фантастичною фабулою і нерідко контрастним потягом до об’єкта страху. Як правило, такі діти болісно реагують на відрив від звичної сімейної обстановки, особливо при поміщенні в дитячі установи, що проявляється регресивною симптоматикою (найчастіше, втратою навичок охайності), різними депресивно-невротичними розладами з порушенням фізіологічних функцій, страхами, тиками, нав’язливими ідеями і т. п., запеклою відмовою від спілкування. Якщо такі реакції набувають затяжного характеру, ці пацієнти вперше потрапляють в поле зору дитячих психіатрів.
Нездатні до зав’язування контактів з однолітками, аутистичні діти гостро реагують на суворе поводження вчителів, глузування і агресію однокласників, ще більше замикаються з початком шкільного навчання. Вони перестають відповідати на уроках, погано сприймають навчальний матеріал, починають боятися школи, активно відмовляються від її відвідування, втрачають інтерес до навчання, повертаючись до ігор і занять більш раннього віку. Їх депресивно-невротичні розлади можуть приймати форму неясних фізичних захворювань з невмотивованими підйомами температури, порушеннями з боку шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи і т. п.
Більш ніж у половини дітей з аутизмом Аспергера відзначається обдарованість в тій чи іншій області, причому ці таланти виявлялися з раннього дитинства на тлі випереджаючого розвитку. Крім того, часто такі пацієнти мають прекрасну, практично “дзеркальну” пам’ять, проявляють особливі математичні, літературні, художні здібності або демонструють незвичайну легкість в засвоєнні іноземних мов. Як відзначав H. Asperger, “складається враження, що в якості компенсації вони наділені гіпертрофованими здібностями, як би на противагу їх значним дефектам”. Він вважав, що “в переважній більшості випадків вони досягають досить багато чого в професійному відношенні, наслідком чого є і хороша соціальна адаптація, часто вони займають високі пости, домагаються видатних успіхів...”. На жаль, згідно з спостереженнями інших авторів, діти з аутизмом Аспергера на шляху дорослішання зустрічають величезні труднощі у адаптації, що перш за все пов’язано з неприйняттям такої дитини суспільством і розбіжностями у визначенні корекційної роботи різними фахівцями. Такі діти часто не вміють гратися, не чують зауважень, не виконують вимог вихователя, не хочуть дотримуватися прийнятого в дошкільному або шкільному закладі режиму. Вони йдуть з занять в дитячому садку (їм нецікаво), не хочуть ходити строєм, братися за руки. Вони здаються невихованими через те, що не відчувають дистанції, говорять дорослим все, що думають.
Їх реакції часто непередбачувані і безглузді, а висловлювання, надзвичайно влучні і по-дорослому сформульовані, сприймаються як образи. В результаті однолітки якщо не дражнять, ображають, б’ють таку дитину, то в кращому випадку активно її ігнорують. Вона дуже відрізняється від інших дітей — безпосередніх, активних, милих, поступливих, активних, бешкетних, емоційних, веселих, які захоплюються грою і спілкуванням. Вона — інша, ні на кого не схожа, дивна, чудернацька, незрозуміла і всім заважає, а головне, що не викликає почуттів з боку сторонніх дорослих. Рано чи пізно її намагаються вивести з дитячого садка і вона виховується вдома, зовсім позбавлена контакту з однолітками, або в корекційному дитячому садку, що з урахуванням високих здібностей дитини є неадекватним.
Незважаючи на високі пізнавальні здібності, діти з синдромом Аспергера далеко не завжди відмінно навчаються в школі. Для них нудні повсякденні уроки, рутинні завдання, вони вже до 1-го класу багато знають і вміють, і виписування паличок і гачків їх стомлює і дратує. На уроках вони виглядають відчуженими, не слухають пояснень педагога, перебуваючи в своїх фантазіях. Їх інтереси незрозумілі іншим дітям; дивацтва і оригінальність поведінки стають приводом для глузувань і серйозних конфліктів. Шкільні педагоги не завжди “розгадують” унікальність здібностей дитини, а нерідко навіть направляють її на консультацію дефектолога з підозрою на розумову відсталість. Дивацтва поведінки, непривітність, нетактовність такої дитини тримають педагогів в постійній напрузі і при будь-якому зручному приводі (побився, захищаючи свою честь, нахамив директору, звинуватив вчителя в некомпетентності і т. п.) її усувають з школи.
У родині обдарованість дитини, як правило, є предметом гордості і надії, але саме прагнення уберегти цей дар часто призводить до потворних способів виховання і важко вирішуваних конфліктів. Батьки, незадоволені системою навчання, під впливом психологів або педагогів переводять дитину зі школи в школу — з ліцею в звичайну школу, зі звичайної школи в приватну, потім — в іншу приватну, в школу надомного навчання, на екстернат і т. д. Тим часом для дитини з аутистичними особливостями показаний незмінний дитячий колектив протягом тривалого часу. У деяких випадках при розумінні батьками особливостей своєї дитини і завдяки виховним зусиллям і терпимості батьків і педагогів діти поступово адаптуються до шкільного навчання, але в ряді випадків ця адаптація може вимагати спеціальних медико-педагогічних заходів.
До пубертатного віку дитина починає усвідомлювати себе “іншою”, “чужою”, “зайвою”; багатогранний, яскравий навколишній світ здається їй тьмяним або лякає; втрачається впевненість у майбутньому. У підлітковому віці у таких дітей починаються затяжні депресивні стани з млявістю, зниженням активності, страхом перед майбутнім, повною втратою мотивації — дуже небезпечні в плані суїцидальної поведінки. Як правило, в підлітковому віці діти вперше появляються на прийомі у психіатра і тоді стають очевидними всі помилки, зроблені фахівцями і батьками протягом життя дитини.
По-перше, всі зусилля, особливо в перші роки життя “особливої” дитини, скеровуються на розвиток її унікальних здібностей, в той час як головне завдання має полягати в тому, щоб зробити її схожою на інших дітей, прийнятною для дитячого колективу; таку дитину необхідно вчити гратися і показувати їй багатогранність світу, незважаючи на незацікавленість або навіть явну протидію з її боку, шукати зони можливого захоплення, заохочувати і допомагати у виникненні будь-яких позитивних контактів.
По-друге, рекомендації щодо домашнього виховання і освіти не можуть бути адекватними, оскільки дитина в ізоляції не тільки не набуває елементарних соціальних і комунікативних навичок, але все більше і більше занурюється в свій власний внутрішній світ, соціально інвалідизується.
По-третє, багато психологів радять для таких дітей ранній початок навчання (з 5–6-річного віку), маючи на увазі надранній інтелектуальний розвиток дитини, але зовсім не враховуючи, що в емоційному, соціальному, а іноді і фізичному розвитку вона значно відстає навіть від однолітків. Не менш небезпечним є і тривале домашнє навчання з пізнім початком класно-урочного навчання, наприклад починаючи відразу з 4–5-го класу.
Нарешті, дотепер багато психологів і педагогів налаштовують батьків проти звернення до психіатра. Дійсно, лікувати медикаментами патологічні зміни характеру не має сенсу, але тільки лікар може диференціювати розлад особистості від процесуального захворювання, озвучити прогноз, дати рекомендації по немедикаментозній допомозі (наприклад, індивідуальна, групова, сімейна, ігрова психотерапія і т. п.). У багатьох випадках необхідна і тимчасова медикаментозна корекція — при особистісній декомпенсації, обумовленій стресовими ситуаціями або соматичними захворюваннями.
Суперечливість рекомендацій і дій фахівців в корекційній допомозі дитині з аутистичними особливостями безумовно шкодить реалізації її здібностей у майбутньому. Ймовірно, проблеми адаптації з вибором віку, місця, форми навчання, необхідності медичної, психологічної та психотерапевтичної допомоги повинні вирішуватися тільки міждисциплінарно, хоча досі цілісних механізмів такої колегіальності не вироблено.
Література
- Anomitri C, Lazaratou H. Asperger syndrome and schizophrenia: neurodevelopmental continuum or separated clinical entities? Psychiatriki. 2017 Apr-Jun;28(2):175-182.
- Baskin JH, Sperber M, Price BH. Asperger syndrome revisited. Rev Neurol Dis. 2006 Winter;3(1):1-7.
- Foster B, King BH. Asperger syndrome: to be or not to be? Curr Opin Pediatr. 2003 Oct;15(5):491-4.
- Mirkovic B, Gérardin P. Asperger’s syndrome: What to consider? Encephale. 2019 Apr;45(2):169-174.
- Randall M, Egberts KJ, Samtani A, Scholten RJ, Hooft L, Livingstone N, Sterling-Levis K, Woolfenden S, Williams K. Diagnostic tests for autism spectrum disorder (ASD) in preschool children. Cochrane Database Syst Rev. 2018 Jul 24;7(7):CD009044.
- Sanchack KE, Thomas CA. Autism Spectrum Disorder: Primary Care Principles. Am Fam Physician. 2016 Dec 15;94(12):972-979.
- Sharma SR, Gonda X, Tarazi FI. Autism Spectrum Disorder: Classification, diagnosis and therapy. Pharmacol Ther. 2018 Oct;190:91-104.
- Sharma S, Woolfson LM, Hunter SC. Confusion and inconsistency in diagnosis of Asperger syndrome: a review of studies from 1981 to 2010. Autism. 2012 Sep;16(5):465-86.
- Schnur J. Asperger syndrome in children. J Am Acad Nurse Pract. 2005 Aug;17(8):302-8.
- Tarazi FI, Sahli ZT, Pleskow J, Mousa SA. Asperger’s syndrome: diagnosis, comorbidity and therapy. Expert Rev Neurother. 2015 Mar;15(3):281-93.