КОНСУЛЬТАНТ

Лицевий геміспазм

(огляд проблеми)

img 1

Лицевий геміспазм (ЛГС) — захворювання, що проявляється безболісними мимовільними односторонніми тонічними або клонічними скороченнями лицевої мускулатури, котра іннервується гомолатеральним лицевим нервом.

У 1875 р. F. Schultze описав клініку ЛГС, причиною якого була аневризма лівої хребтової артерії. Докладний опис клінічної картини ЛГС зробив у 1894 р. французький невролог E. Brissaud. Вже в 19 ст. ЛГС розглядали як окрему нозологічну одиницю й виділяли з групи інших лицевих гіперкінезів. За минулі 100 років з моменту публікації класичних описів ЛГС було з’ясовано етіологію цього захворювання і розроблено ефективні методи лікування.

У 2004 р. N. Tan і співавт. продемонстрували 203 сімейним лікарям відеозапис із пацієнтом, що страждав на ЛГС: тільки 9,4% з них змогли правильно поставити діагноз і 46,3% лікарів змогли правильно обрати тактику ведення такого хворого. Лікарі первинної ланки, які погано поінформовані про це захворювання, не можуть призначити адекватне лікування і скерувати пацієнта до відповідного фахівця. У вітчизняній науковій літературі є обмежена кількість публікацій, присвячених діагностиці та лікуванню ЛГС. В сучасних посібниках з неврології та нейрохірургії уявлення про етіологію і патогенез відображено недостатньо повно.

У класичних випадках напад ЛГС починається з рідкісних скорочень круглого м’яза ока, потім, поступово прогресуючи, спазм зачіпає всю половину обличчя, частота скорочення м’язів наростає і досягає такої міри, що пацієнт не може бачити оком ураженої сторони (типовий ЛГС).

При атиповому ЛГС напад починається зі скорочення м’язів щоки, далі спазм поширюється вгору по обличчю. Приступи виникають спонтанно і можуть зберігатися навіть під час сну, провокуються перевтомою, стресом, тривожним станом.

У 1905 р. невролог J. Babinski описав парадоксальну синкінезію м’язів обличчя при ЛГС: “На стороні спазму скорочується m. orbicularis oculi, очі закриваються, в цей час внутрішня частина m. frontalis на стороні ураження також скорочується, що призводить до підіймання брови під час змикання очної щілини”. J. Devoize назвав цей симптом “the other Babinski’s sign” (“інший симптом Бабінського”, щоб відрізнити його від патологічного рефлексу Бабінського при ураженні пірамідного тракту), деякі автори вважають його патогномонічним для ЛГС. Описана синкінезія характерна для ЛГС і не трапляється при інших лицевих гіперкінезах.

Вперше захворювання зазвичай проявляється між 40-м і 50-м роками життя. ЛГС є хронічним розладом, частота спонтанної ремісії становить менше 10%. Через місяці або роки після початку хвороби в пацієнтів може розвинутися помірний парез лицевої мускулатури на стороні ураження. Слабкість м’язів виявляється в 47% випадків у м’язах повіки і в 77% — в інших м’язах обличчя. Двосторонній ЛГС трапляється вкрай рідко (0,6–5%).

У патологічний процес можуть залучатися й інші черепні нерви. Часто ЛГС поєднується з дисфункцією слухового нерва — аномалія акустичного рефлексу середнього вуха відзначається у 50% пацієнтів з геміспазмом, зниження слуху різного ступеня наявне в 15%. Іноді ЛГС супроводжується низькотональним шумом у гомолатеральному вусі, це пов’язано із залученням до процесу стремінцевого м’яза (m. stapedius), який скорочується синхронно з м’язами обличчя. У 5% випадків ЛГС може поєднуватися з тригемінальною невральгією. Кушинг назвав цей синдром “painful tic convulsif” — “хворобливий лицевий тик”. Описано поєднання ЛГС з блефароспазмом.

За даними Міннесотського епідеміологічного дослідження 1960–1984 рр., коефіцієнт поширеності ЛГС становить 7,4 на 100 000 чоловічого населення і 14,5 на 100 000 жіночого населення; середній річний показник захворюваності, стандартизований за віком білого населення США на 1970 р., — 0,74 на 100 000 чоловіків і 0,81 на 100 000 жінок. Показник захворюваності й коефіцієнт поширеності захворювання найвищий у віковій групі від 40 до 79 років. Зазначимо, що в це дослідження увійшли пацієнти як з первинним, так і вторинним ЛГС. За даними N. Nilsen і співавт., у Норвегії поширеність ЛГС становить 9,8 на 100 000 населення. Відзначено вищу захворюваність на ЛГС серед осіб монголоїдної раси порівняно з європеоїдами. Такі відмінності можуть бути пов’язані з особливостями будови черепа, зокрема розмірами задньої черепної ямки. Однак фундаментальних епідеміологічних досліджень з метою виявлення переважання ЛГС в осіб монголоїдної раси не проводилося.

Незважаючи на те, що клінічну картину ЛГС було описано в кінці 19 століття, причина цього захворювання тривалий час залишалася загадкою для дослідників. У 50–60-ті роки 20 століття велася активна дискусія про “периферичне” або “центральне” походження цього стану. R. Siekert описав симптоматичний ЛГС при пухлинах тимпано-югулярних гломусів. У наведених спостереженнях рясно васкуляризовані гломусні пухлини вплинули на лицевий нерв, наслідком якого став розвиток ЛГС. С. Н. Давиденков і Е. П. Флейс вважали, що ЛСГ має периферичну природу, а симптоми ураження ЦНС відсутні. R. Wartenberg вивчав “центральний” генез ЛГС. Згідно з його гіпотезою, в основі ЛГС лежать зміни функціонального стану ядра лицевого нерва і над’ядерних структур. Однак всі ці концепції не дозволяли пояснити особливості клінічної картини ЛГС і розробити на їх основі ефективні методи лікування.

У 1947 р. E. Camblell і C. Keedy, а потім E. Lain і P. Nyrac висунули припущення, що причиною геміфаціального спазму є стиснення лицевого нерва ектазованими судинами основи головного мозку. У 1962 р. цю здогадку було підтверджено при хірургічній ревізії задньої черепної ямки в таких хворих.

Пріоритет у розробці та популяризації теорії мікроваскулярної декомпресії як причини нейроваскулярних компресійних синдромів черепних нервів (тригемінальна невральгія, ЛГС, язикоглоткова невральгія, спастична кривошия) належить американському нейрохірургу P. Jannetta. В основі теорії мікроваскулярної декомпресії, на його думку, лежить нейроваскулярний конфлікт — “конфлікт” корінця черепного нерва в місці його входу і виходу зі стовбура головного мозку з прилеглими судинами.

Основний патогенетичний фактор розвитку синдромів мікроваскулярної декомпресії краніальних нервів — механічний вплив пульсуючої судини на стовбур нерва з подальшим поширенням патологічної імпульсації і розвитком його пароксизмальної функціональної активності (пароксизмальний лицевий біль — при впливі на трійчастий нерв, пароксизми скорочення м’язів обличчя — при впливі на лицевий нерв). Факторами компресії зазвичай є атеросклеротичні аберантні артерії. Найчастіше спостерігається конфлікт нерва з артеріальною судиною (передньою або задньою нижніми мозочковими артеріями, хребетною або базилярною артеріями), рідко відзначається конфлікт нерва з веною.

З розвитком методів нейровізуалізації, запровадженням в широку практику операційної мікроскопії і, як наслідок, поліпшенням техніки хірургічних втручань компресія лицевого нерва ектазованими судинами стала вважатися основною причиною ЛГС, а концепція нейроваскулярного конфлікту в генезі синдромів мікроваскулярної компресії стала здобувати все більшу кількість прихильників. На думку P. Jannetta, стиснення нерва відбувається в зоні входу і виходу корінця нерва. Має значення, що в зоні виходу корінця тонший центральний гліальний мієлін переходить у товстий, периферичний “шваннівський мієлін” (вперше цю анатомічну особливість описали H. Obersteiner і E. Redlich в 1894 р.).

При типовому ЛГС судини стискають передньо-каудальну ділянку комплексу VII/VIII нервів, а при атиповому ЛГС — компресія локалізується в задньо-ростральній ділянці. Особливостями зони нейроваскулярного конфлікту пояснюються відмінності клінічної картини типового й атипового ЛГС. Контакт судин із зоною виходу корінця вестибулярного нерва призводить до появи в клінічній картині скарг на запаморочення, а при контакті судин із зоною виходу корінця кохлеарного нерва з’являються скарги на зниження слуху і шум у вухах. Можлива поєднана компресія корінців V і VII нервів, у цьому випадку ЛГС буде супроводжуватися лицевим болем (поєднання невральгії трійчастого нерва і ЛГС).

Хоча загальновизнаною причиною нейроваскулярного конфлікту є судинна компресія, опубліковано низку робіт, в яких наведено дані, що не вкладаються в класичну теорію P. Jannetta. Слід зазначити, що предметом дискусії є можлива локалізація зон нейроваскулярного конфлікту, а не концепція нейроваскулярної компресії в своїй основі, яку визнає більшість дослідників.

H. Ryu і співавт. повідомили про 7 випадків лікування ЛГС після мікроваскулярної компресії, коли під час інтраопераційної ревізії в зоні виходу корінця лицевого нерва не було виявлено факторів компресії, а причиною спазму була петля передньої нижньої мозочкової артерії (в п’яти випадках), що конфліктує з нервом в його дистальній порції. Є кілька описів випадків виявлення зони нейроваскулярного конфлікту поза зоною виходу корінця.

D. De Ridder і співавт. висунули припущення, що частота синдромів мікроваскулярної компресії краніальних нервів у популяції залежить від довжини центрального відрізка кожного з них. Оскільки найбільшу довжину має центральний сегмент трійчастого нерва і далі в порядку зменшення йдуть лицевий, язиково-глотковий і вестибулокохлеарний нерви, то, відповідно, найчастіше траплятиметься невральгія трійчастого нерва, рідше — компресія вестибулярного нерва. Клінічно значущою є компресія нерва на всій протяжності “центрального” сегмента (покритого “центральним” мієліном відрізка нерва), а не тільки компресія в зоні входу і виходу корінця. Таку точку зору раніше висловлювали T. Leclerq і A. Moller.

Підтвердженням цієї гіпотези можна вважати дані M. Sindou і співавт. Ці дослідники проаналізували результати 579 мікроваскулярних компресій при невральгії трійчастого нерва. Виявилося, що компресія в зоні виходу корінця була наявна лише в 52,3% випадків, в його середній порції — в 54,3%, в ділянці меккелевої порожнини — в 9,8%.

Нині теорія мікроваскулярної компресії дозволяє пояснити клінічні та нейрофізіологічні особливості ЛГС. На основі цієї концепції розроблено ефективний метод лікування — операцію мікроваскулярної декомпресії. Цей факт, як жоден інший, свідчить на користь розробленої P. Jannetta теорії. Безсумнівно, вона вимагає подальшого розвитку і доповнення.

Деякі автори вважають, що нейроваскулярний конфлікт є одним із факторів у генезі ЛГС та інших синдромів мікроваскулярної компресії. Так, A. Kuroki і A. Moller розглядають первинну травму нерва, що супроводжується локальною демієлінізацією, в поєднанні з судинною компресією в цій зоні як поєднання пускових факторів у розвитку геміфаціального спазму. Ці судження також доповнюють теорію мікроваскулярної компресії і не суперечать їй.

У деяких дослідженнях підкреслюється зв’язок між артеріальною гіпертензією і ЛГС. Артеріальна гіпертензія розглядається як фактор ризику для виникнення ЛГС, оскільки гіпертензія сприяє прогресуванню атеросклеротичних змін судин, що призводить до їх ектазії й патологічної звивистості, які сприяють розвитку васкулярної компресії. Також припускають, що компресія вентролатеральних відділів довгастого мозку ектазованими судинами може призводити до артеріальної гіпертензії.

Розвиток МРТ і МР-ангіографії дозволив отримати додаткові докази на користь теорії нейроваскулярного конфлікту, оскільки стала можливою пряма візуалізація нервового корінця і стискаючої його судини. МРТ і МР-ангіографія з високою роздільною здатністю є досить чутливими методами для виявлення нейроваскулярного конфлікту.

Іноді ЛГС спричиняють об’ємні утвори мосто-мозочкового кута (пухлини, судинні мальформації, аневризми). Об’ємні утвори змінюють нейросудинну взаємодію, призводячи до зміщення судин і їх контакту з нервовими корінцями, або здійснюють прямий компресуючий вплив на лицевий нерв. Також причинами геміспазму можуть бути розсіяний склероз, лакунарний інфаркт у ділянці моста, запальні захворювання середнього вуха і деформації кісток черепа (наприклад, при хворобі Педжетта).

Таким чином, залежно від етіології можна розділити ЛГС на первинний, причинами якого є нейроваскулярний конфлікт у зоні виходу нерва зі стовбура, і вторинний — зумовлений іншими патологічними процесами. Поділ ЛГС на первинний і вторинний нині є загальноприйнятим у літературі. Вживання терміна “ідіопатичний ЛГС” некоректне, тому що причина спазму встановлена.

Сьогодні існує дві основні гіпотези патогенезу ЛГС. Центральна гіпотеза пояснює симптоматику ЛГС змінами (гіперзбудливістю) ядра лицевого нерва, периферична — пошкодженням мієлінової оболонки та ефаптичної передачі нервового імпульсу між різними волокнами нерва.

V. Nielsen у 1984 р. висунув гіпотезу про ефаптичну або ектопічну передачу: внаслідок компресії нерва і подальшої його демієлінізації відбувається формування “помилкових” синапсів, по яких ектопічна активність може запускатися внаслідок механічної іритації в суміжних нервових волокнах. Він засвідчив, що в основі електрофізіологічного феномену, так званої аномальної м’язової відповіді при ЛГС, лежить саме цей механізм. Цей феномен зникає після декомпресії лицевого нерва при мікроваскулярному втручанні.

A. Moller і P. Jannetta вважають, що основні патологічні процеси при ЛГС відбуваються в ядрі лицевого нерва у відповідь на периферичні стимули (судинну компресію). K. Digre і J. Корбетт висунули альтернативну гіпотезу, згідно з якою внаслідок компресії в лицевому нерві відбувається аберантна регенерація, яка призводить до перебудови аксональних волокон.

У 70–80-ті роки КТ і МРТ розглядалися як допоміжні методи діагностики і служили в основному для виключення органічної патології (пухлини, судинні мальформації, аневризми), яка могла викликати вторинний ЛГС, або для виявлення компресуючих судин великого діаметра (наприклад, ектазованої хребетної артерії). З появою високопольних МР-томографів з високою роздільною здатністю і подальшою розробкою спеціального програмного забезпечення (програм тривимірної реконструкції) можливості методу значно розширилися. З’явилася можливість неінвазивної візуалізації нейроваскулярного конфлікту.

У численних дослідженнях засвідчено, що МРТ і МР-ангіографія з високою роздільною здатністю є досить чутливими методами для виявлення нейроваскулярного конфлікту. Y. Nagaseki і співавт. продемонстрували, що виявлення судин невеликого діаметра (передня і задня нижні мозочкові артерії) можливе в 75,9%, а судин великого діаметра (хребтова артерія) — в 100%, хибнонегативних результатів не було. Автори підкреслили, що діагностичні можливості МРТ залежать від коректної проекції (коса сагітальна проекція МРТ) і правильно обраної імпульсної послідовності.

На сучасному етапі розвитку МРТ в більшості випадків дозволяє виявити причину ЛГС (пухлина, аневризма, судинна мальформація в ділянці мосто-мозочкового кута, вогнище демієлінізації чи лакунарного інфаркту) і візуалізувати нейроваскулярний конфлікт, тобто розрізнити вторинний і первинний ЛГС.

Хоча ключем до діагностики ЛГС є перш за все неврологічний огляд, електроміографія (ЕМГ) також дозволяє отримати багато корисної інформації. Є дані, що ЛГС має патогномонічні електроміографічні патерни. R. Hjorth і R. Willison описали два основні ЕМГ-патерни при ЛГС. Перший —короткі швидкі тики (посмикування), які одночасно спостерігаються в різних групах м’язів половини обличчя і часто супроводжуються мигальними рухами. На ЕМГ реєструються ізольовані залпи повторюваних розрядів високої частоти. Кожна серія включає від 2 до 40 розрядів від однієї рухової одиниці. Інтервали між серіями розрядів значною мірою варіюють, їх частота становить 200–250 Гц, але може сягати 350–400 Гц. Часто спостерігається згасання потенціалу дії рухової одиниці під час залпу розрядів. Другий характерний, але рідший тип рухових аномалій — тривалі нерегулярні флюктуючі м’язові скорочення, які призводять до вимушеного закривання очей на кілька секунд. Незважаючи на те, що в цій ситуації неможливо зареєструвати ізольовано сигнал від окремих рухових одиниць, дослідники змогли встановити, що порушення рухових одиниць відбувалося нерегулярно і з нижчою амплітудою, ніж при першому патерні.

При ЛГС може спостерігатися ще один електронейрофізіологічний феномен: при електричній стимуляції однієї з гілок лицевого нерва відбувається скорочення м’язів обличчя, іннервованих іншими гілками лицевого нерва, наприклад, при стимуляції скроневої гілки реєструються скорочення m. mentalis. Цей феномен отримав назву феномену аномальної м’язової відповіді (abnormal muscle response), або феномену латерального поширення (lateral spread). Вважають, що цей ефект зумовлений перехресною передачею антидромної активності, котра виникає внаслідок мікротравматизації нерва при нейроваскулярному конфлікті. Цей феномен використовується не тільки для діагностики ЛГС, а й для інтраопераційного моніторингу при виконанні мікроваскулярної декомпресії.

ЛГС слід відрізняти від низки інших лицевих гіперкінезів. R. Blair і H. Berrу наводять такі захворювання і синдроми, з якими необхідно проводити диференціальний діагноз: есенціальний блефароспазм; лицева міокімія (псевдофасцикуляції), що включає тик (психогенний лицевий спазм), фокальні кортикальні судомні напади, що зачіпають лицеву мускулатуру, аберантну регенерацію нервових волокон після травми лицевого нерва або паралічу Белла, відтерміновану (пізню) дискінезію (як ускладнення прийому нейролептиків).

Деякі автори вважають, що до цього переліку можна зарахувати також синдром Мейжа (поєднання блефароспазму та оромандибулярної дистонії).

Для лікування ЛГС використовуються лікарські препарати з різних фармакологічних груп: карбамазепін, клоназепам, габапентин, леветирацетам, баклофен. Однак їх ефект вивчався на невеликих вибірках пацієнтів без плацебо-контролю. Тому довготерміновий ефект такого лікування видається досить сумнівним. Через те що при цій патології потрібен постійний прийом медикаментів у досить високих дозах, необхідно враховувати їх побічну дію, що не може не позначатися на якості життя пацієнтів.

У лікуванні ЛГС добре зарекомендував себе ботулотоксин типу А. Ефективність цього лікарського засобу встановили W. Jost і A. Kohe в дослідженні, виконаному з урахуванням принципів доказової медицини: вплив ботулотоксину вивчали на великих вибірках (до 2000 пацієнтів) в умовах подвійно сліпого, плацебо-контрольованого дослідження. Препарат вводять підшкірно або внутрішньом’язово в уражені м’язи. Особливо перспективне використання ботулотоксину на ранніх стадіях захворювання.

Ін’єкції необхідно виконувати в середньому кожні 3–4 міс., вартість препарату досить висока, крім того, він вимагає суворого дотримання правил зберігання. Ефективність лікування (значний регрес симптомів) спостерігається в 70–75%. В 2–14% спостерігаються такі ускладнення, як птоз, кератит, диплопія, епіфора (ретенційна сльозотеча), слинотеча, косоокість. A. Wang і J. Jancovic, спостерігаючи 110 пацієнтів, описали транзиторний парез м’язів обличчя (23%) та птоз (15%). Оцінюючи результати лікування ботулотоксином, можна все-таки відзначити їх недостатню стійкість, а висока вартість препарату обмежує його рутинне застосування.

Лікувати ЛГС хірургічно намагалися на початку 20 ст. До появи методів мікроваскулярної декомпресії лікування ЛГС зводилося до тяжкого або помірного лікувального деструктивного впливу на периферичну частину лицевого нерва або частини нерва в ділянці мосто-мозочкового кута. Виконувалася повна або часткова деструкція периферичної частини лицевого нерва або його гілок хірургічним шляхом або за допомогою ін’єкції гліцерину або етанолу, але замість спазму нерва іноді розвивався його парез. Більш того, через 3–6 міс. зазвичай виникав рецидив спазму внаслідок регенерації нерва. Також виконували міоектомію — односторонню резекцію m. orbicularis oculi і m. corrugator supericiliaris. Нині екстракраніальні деструктивні процедури практично не застосовуються через їх низьку ефективність.

У 1960 р. W. Gardner опублікував випадок лікування ЛГС після виконаного невролізу лицевого нерва в ділянці внутрішнього слухового ходу. До 1962 р. він мав досвід оперативного лікування 19 пацієнтів, всім їм було виконано невроліз VII нерва в ділянці мосто-мозочкового кута. У 7 випадках було виявлено компресію лицевого нерва петлею передньої нижньої мозочкової артерії або внутрішньої слухової артерії. Пізніше W. Scoville успішно вилікував ЛГС в одного пацієнта шляхом зміщення периферичної артерії з лицевого нерва в ділянці мосто-мозочкового кута, однак пацієнт втратив слух після операції.

P. Jannetta докладно розробив і популяризував мікроваскулярну декомпресію при нейроваскулярних синдромах. Свою першу декомпресію при ЛГС він виконав у лютому 1966 р., а в 1970 р. побачила світ його перша стаття на цю тему. Операція полягає у встановленні протектора (зазвичай використовується тефлон) між конфліктуючою судиною і нервом, що дозволяє усунути ланцюг патологічної імпульсації. У 1999 р. M. McLaughlin, P. Jannetta і співавт. у відповідній публікації узагальнили більше ніж 30-річний досвід виконання мікроваскулярної декомпресії при нейроваскулярних синдромах, навівши результати 4400 операцій.

В інших наукових центрах також накопичено достатній матеріал щодо застосування мікроваскулярної декомпресії при ЛГС, котрий дозволяє стверджувати, що цей метод ефективніший при лікуванні первинного лицевого спазму, причиною якого є нейроваскулярний конфлікт; позитивні результати сягають 86–93%. F. Barker і співавт. повідомили про повний регрес симптомів ЛГС у 86% пацієнтів з 612 осіб, частковий ефект досягнуто в 5% випадків при середньому терміні спостереження після терапії 8 років; за віддаленими результатами, отриманими R. Illingworth і співавт. (середній термін спостереження 8 років), ефективність процедури становила 92,2% (у 83 хворих з 86).

Частота рецидивів ЛГС після мікроваскулярної декомпресії, за даними різних авторів, становить до 20%. У праці, присвяченій вивченню рецидивів ЛГС після мікроваскулярної декомпресії, J. Tew і P. Troy засвідчили, що якщо в пацієнта після операції протягом 2 років не виникло рецидиву, то ймовірність розвитку рекурентного спазму становить менше 1%, частоту рецидивів у їх праці наведено як таку, що наближається до 7%. Найчастішими ускладненнями після втручання є постійні або тимчасові порушення функції вестибулокохлеарних і лицевих нервів. Повне випадання функції вестибулокохлеарного нерва трапляється в 1,6–2,6%, помірне зниження слуху — в 0,6–0,7% випадків. Парез лицевого нерва в різних серіях виникає в 3,4–4,8%; як правило, дисфункція лицевого нерва має тимчасовий характер, і при оцінці віддалених результатів мікроваскулярної декомпресії в більшості випадків відзначається повний регрес прозопарезу. Щоб уникнути порушень функції VIII нерва, використовується інтраопераційний моніторинг акустичних стовбурових викликаних потенціалів. Рідше трапляються порушення функції каудальної групи черепних нервів, інфекційні ускладнення, ранева лікворея, крововиливи в стовбур і мозочок. Опубліковано праці, що дозволяють оцінити ускладнення на великих вибірках пацієнтів. При аналізі результатів 4400 мікроваскулярних декомпресій з приводу нейроваскулярних компресійних синдромів краніальних нервів M. McLaughlin, P. Jannetta і співавт. відзначили таку частоту ускладнень: у групі пацієнтів, оперованих до 1990 р., — пошкодження мозочка (0,87%), зниження слуху (1,98%), лікворея (2,44%). В групі пацієнтів, оперованих після 1990 р., кількість ускладнень знизилася: у 0,45% пацієнтів спостерігалося пошкодження мозочка, у 0,8% — зниження слуху, в 1,85% — ранева лікворея. Слід зазначити, що в хірургів, які роблять велику кількість цих операцій, частота ускладнень зводиться до мінімуму.

В основі оцінки результатів лікування ЛГС лежить перш за все клінічна оцінка регресу симптомів геміспазму, тому було запропоновано градацію відповідних змін. Наприклад, V. Marneffe і співавт. пропонують вважати результат “відмінним” при повному зникненні спазму, “добрим” при регресі більш ніж на 80%, “задовільним” при регресі від 20 до 80% і “незадовільним” вважається результат, якщо симптоми локалізуються менш ніж на 20%. T. Iwakuma і співавт., P. Jannetta, R. Auger і співавт. застосовували для оцінки результатів 6-рівневу шкалу, виділяючи “відмінний”, “добрий”, “задовільний”, “незадовільний”, “поганий” і “рекурентний” бали. У всіх системах оцінки “відмінним” є результат повного зникнення симптомів, “добрим” — зникнення на 75–80%. Метою лікування, очевидно, є досягнення “відмінного” або “доброго” результатів.

Незважаючи на те що ЛГС безпосередньо не загрожує життю пацієнтів, він значною мірою погіршує його якість, обмежуючи їх професійну і соціальну активність, будучи причиною психологічного дискомфорту. Понад 75% пацієнтів відчувають дискомфорт через своє захворювання, 15–65% страждають на депресію. ЛГС погіршує зір у 60% пацієнтів, перешкоджає працювати 36% хворих.

Для оцінки якості життя пацієнтів з ЛГС використовують як “загальні” (SF-36), так і спеціальні хворобо-орієнтовані шкали (HFS-7 і HFS-8). Їх достовірність і надійність засвідчено в працях E. Tan і співавт. HFS-7 і HFS-8 включають 7 або 8 питань, їх можна дуже швидко заповнити. K. Heuser і співавт. продемонстрували використання цього інструменту для оцінки ефективності мікроваскулярної декомпресії при ЛГС і встановили, що ця процедура значно підвищує якість життя пацієнтів.

Таким чином, причиною первинного ЛГС є компресія лицевого нерва в зоні виходу зі стовбура судинами, вторинний ЛГС найчастіше зумовлений патологічними процесами в ділянці мосто-мозочкового кута. Діагноз ЛГС встановлюється клінічно і за допомогою даних додаткових методів (ЕМГ, МРТ). Диференціальний діагноз необхідно проводити з низкою інших лицевих гіперкінезів. В основі сучасних уявлень про патогенез первинного ЛГС лежить теорія мікроваскулярної компресії, наріжним каменем якої є концепція нейроваскулярного конфлікту. Найефективніший метод лікування первинного ЛГС — мікроваскулярная декомпресія лицевого нерва. Методологічно цю процедуру добре розроблено. Другий за ефективністю метод лікування — ін’єкції ботулотоксину. Він має низку недоліків, хоч йому можуть віддавати перевагу пацієнти, які категорично не сприймають хірургічних методів лікування. Визначальними критеріями в оцінці результатів лікування ЛГС є ступінь клінічного регресу геміспазму і поліпшення якості життя пацієнтів.

Підготував Юрій Матвієнко

Література

1. Abbruzzese G, Berardelli A, Defazio G. Hemifacial spasm. Handb Clin Neurol. 2011;100:675-80.

2. Başar E, Arıcı C. Use of Botulinum Neurotoxin in Ophthalmology. Turk J Ophthalmol. 2016 Dec;46(6):282-290.

3. Chaudhry N, Srivastava A, Joshi L. Hemifacial spasm: The past, present and future. J Neurol Sci. 2015 Sep 15;356(1-2):27-31.

4. Dou NN, Zhong J, Zhou QM, Zhu J, Wang YN, Xia L, Yang XS, Ying TT, Zheng XS, Li ST. The mechanism of hemifacial spasm: a new understanding of the offending artery. Neurol Res. 2015 Feb;37(2):184-8.

5. Fasano A, Tinazzi M. Functional facial and tongue movement disorders. Handb Clin Neurol. 2016;139:353-365.

6. Jankovic J. Botulinum toxin: State of the art. Mov Disord. 2017 Aug;32(8):1131-1138.

7. Haller S, Etienne L, Kövari E, Varoquaux AD, Urbach H, Becker M. Imaging of Neurovascular Compression Syndromes: Trigeminal Neuralgia, Hemifacial Spasm, Vestibular Paroxysmia, and Glossopharyngeal Neuralgia. AJNR Am J Neuroradiol. 2016 Aug;37(8):1384-92.

8. Kilduff CL, Casswell EJ, Salam T, Hersh D, Ortiz-Perez S, Ezra D. Use of Alleviating Maneuvers for Periocular Facial Dystonias. JAMA Ophthalmol. 2016 Nov 1;134(11):1247-1252.

9. Lu AY, Yeung JT, Gerrard JL, Michaelides EM, Sekula RF Jr, Bulsara KR. Hemifacial spasm and neurovascular compression. Scientific World Journal. 2014;2014:349-319.

10. Morgante F, Edwards MJ, Espay AJ. Psychogenic movement disorders. Continuum (Minneap Minn). 2013 Oct;19(5 Movement Disorders):1383-96.

11. Raj A, Arya SK, Deswal J, Bamotra RK. Five-Year Retrospective Review of Cases with Benign Essential Blepharospasm and Hemifacial Spasm Presenting in a Tertiary Eye Care Center in North India. Semin Ophthalmol. 2017;32(3):371-376.

12. Sharma R, Garg K, Agarwal S, Agarwal D, Chandra PS, Kale SS, Sharma BS, Mahapatra AK. Microvascular decompression for hemifacial spasm: A systematic review of vascular pathology, long term treatment efficacy and safety. Neurol India. 2017 May-Jun;65(3):493-505.

13. Sun H, Wei Z, Wang Y, Liu C, Chen M, Diao Y. Microvascular Decompression for Hemimasticatory Spasm: A Case Report and Review of the Literature. World Neurosurg. 2016 Jun;90:703.e5-703.e10.

14. Valls-Solé J. Facial nerve palsy and hemifacial spasm. Handb Clin Neurol. 2013;115:367-80.