КОРИФЕЇ МЕДИЦИНИ

Віктор Айзенменгер

img 1

В 1897 р. стаття лікаря Віктора Айзенменгера під назвою “Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens” “Вроджені дефекти міжшлуночкової перегородки серця” появилася в одному з німецьких медичних журналів. Протягом наступних років анатомія, фізіологія і діагностичні аспекти порушень, описаних у цій статті, стали більш зрозумілі, їх почали рутинно застосовувати в кардіологічній практиці. Саме відтоді прізвище Айзенменгера стало пов’язане з відповідним епонімом.

Родина

Майбутній лікар народився у Відні 29 січня 1864 р. в сім’ї Августа Айзенменгера, відомого австрійського портретиста і професора Віденської академії мистецтв (1830–1907). У вченого було дві дочки, одна з яких стала відомою скульпторкою, а друга — спортсменкою.

Медична освіта

Віктор Айзенменгер навчався в Академічній гімназії, котра була заснована ще в 16 столітті й була найстарішою установою такого типу в Відні. Медицину опановував у Віденському університеті протягом 1882–1887 років, пізніше він згадував, що вибір лікарського фаху визначався суто меркантильними причинами, оскільки юнак хотів працювати на мистецькій ниві. Диплом лікаря після випускних іспитів він одержав 23 лютого 1889 р.

Від березня 1899-го до жовтня 1890 р. Айзенменгер працював асистентом лікаря в 2-му медичному відділенні Віденського загального шпиталю, далі протягом двох з половиною років — хірургічним асистентом у 1-й хірургічній клініці професора Едуарда Альберта, одного з новаторів ортопедії, останні кілька місяців 1893 р. провів у Дитячому шпиталі кайзера Франца Йосифа (м. Зульцбах).

Його кар’єра була визначена, коли протягом 1894–1895 р. молодий лікар працював асистентом професора Леопольда Шроттера, директора 3-ї медичної клініки Відня, який був відомий завдяки працям з ларингології та захворювань грудної клітки. Айзенменгер був схильний до рецидивуючих захворювань, через що його амбітні плани щодо медичної кар’єри могли зруйнуватися. Його шеф запропонував менш виснажливу посаду особистого лікаря ерцгерцога Франца Фердинанда, ймовірного претендента на трон Австро-Угорської імперії, котрий хворів на легеневий туберкульоз. Так В. Айзенменгер у 1895 р. став титулярним лікарем, а через два роки — дійсним придворним лікарем потенційного монарха.

Медичні праці й подальша кар’єра

Протягом 1893–1902 р. вчений опублікував 8 статей з різних медичних проблем — про пухлини ротової порожнини й гортані, псевдолейкемію і серцево-судинні розлади, зокрема й статтю з описом того, що згодом означать як комплекс Айзенменгера.

Комплекс Айзенменгера — вроджена вада серця, що відрізняється від тетради Фалло наявністю розширеної або рідше нормальної легеневої артерії. Поширеність цієї аномалії становить близько 4% серед усіх вроджених вад серця в дітей, а в пацієнтів, які мають дефект міжшлуночкової перегородки, визначається в 10% випадків. Цей дефект характеризується такими ознаками: високий дефект міжшлуночкової перегородки, у більшості випадків — розширення правого шлуночка і легеневої артерії.

Симптоми подібні з ознаками дефекту міжшлуночкової перегородки, проте всі вони набагато вираженіші. Крім того, внаслідок змішування артеріальної і венозної крові завжди виникає синюшність шкірних покривів. Усі органи страждають від кисневого голодування, внаслідок чого серцю доводиться працювати швидше, що проявляється тахікардією. У таких пацієнтів вкрай низький поріг фізичної витривалості через наявність вираженої задишки. Нерідко наявне кровохаркання. Характерно, що ціаноз хоч і відзначається з народження, але тільки в перехідному віці досягає вираженого ступеня. Серце незначно збільшується. Його конфігурація залежить від змін легеневої артерії (розширена вона чи ні). Зазвичай корені легень внаслідок розширення легеневих судин стають збільшеними і дуже пульсують (“танок коренів”). Аускультативно характерне систолічне тремтіння і шум у ділянці третього міжреберного проміжку зліва від грудини, а також посилений другий тон на легеневій артерії й іноді там же — діастолічний шум. Прогноз цього стану ліпший, ніж при тетраді Фалло, оскільки хворі можуть досягати середнього віку.

До ускладнень комплексу Айзенменгера належать легеневі кровотечі й емболії через аневризматичні розширення легеневих артерій в їх дрібніших відгалуженнях. При вдиханні чистого кисню насичення ним крові дещо підвищується, хоча через шунт воно ніколи не сягає норми. При катетеризації серця виявляється або рівномірне недонасичення киснем венозної крові як у правому передсерді, так і в легеневій артерії, або незначне підвищене насичення киснем крові у правому шлуночку. Тиск у правому шлуночку і в легеневій артерії підвищений, що дозволяє впевнено відрізнити цю ваду від тетради Фалло. Чітке відмежування від тетради Фалло має нині велике значення з огляду на можливості лікування. При комплексі Айзенменгера операція накладання анастомозу протипоказана, оскільки підвищений тиск у системі легеневої артерії зробив би неможливим правильне функціонування штучної протоки. Досить часто комплекс Айзенменгера поєднується з іншими вродженими вадами серця, наприклад, із незарощенням артеріальної протоки, дефектом міжпередсердної перегородки, коарктацією аорти.

Вада сумісна з утробним життям. Після народження овальний отвір і артеріальна протока нормально закриваються. Венозна кров тече з правого передсердя у правий шлуночок. Звідси велика частина крові викидається в легеневу артерію і легені, звідки по легеневих венах повертається в ліве передсердя. Оскільки аорта “сидить верхи” на дефекті міжшлуночкової перегородки, то частина крові з правого шлуночка викидається в аорту. При цьому значно підвищується тиск у легеневій артерії. Він може сягати величин тиску в аорті або навіть перевищувати його. Підвищення тиску в малому колі кровообігу пояснюється збільшенням опору в легеневих артеріолах (хвилинний об’єм крові в легеневому колі не підвищується, він у нормі або частіше знижений). Воно може дорівнювати величині опору в великому колі. Це доцільна компенсаторна реакція, що оберігає мале коло кровообігу від гіповолемії, а хворого — від набряку легень. Механізм підвищення тиску в малому колі кровообігу незрозумілий. Висловлюються припущення про спазми артеріол, про анатомічні зміни в їх будові. Останнє більш імовірне, тому що підтверджується при гістологічному дослідженні. Порушення кровообігу при комплексі Айзенменгера призводить до гіпертрофії правого шлуночка. Рано чи пізно з’являється ціаноз. Це пов’язано з венозно-артеріальним шунтуванням. Об’єм венозної крові, що викидається в аорту, залежить від кількох факторів: розміру дефекту міжшлуночкової перегородки, ступеня декстрапозиції аорти, співвідношення систолічного тиску в правому шлуночку й аорті. Об’єм венозно-артеріального шунта з наростанням легеневої гіпертензії збільшується.

Основним методом лікування комплексу Айзенменгера є хірургічне втручання, воно дуже складне, адже потрібно одночасно усунути як аномалію аорти, так і дефект міжшлуночкової перегородки. При цьому майже завжди потрібна імплантація штучного аортального клапана, що в низці випадків робить таку операцію дуже небезпечною й асоціюється з високим показником смертності.

Протоколи засідань Віденського медичного товариства свідчать, що Айзенменгер був обраний членом цієї асоціації в 1893 р. й виступав із лекціями — одна з них (про серцевий цироз) згодом також була опублікована.

Наприкінці 1920-х р. лікар видав книгу спогадів, в якій описав свої спостереження, мандрівки і досвід особистого лікаря ерцгерцога Франца Фердинанда, починаючи від 1895 р. і закінчуючи фатальним днем 1914 р., коли подружжя Габсбургів було вбито в Сараєві, що стало приводом для Першої світової війни. В рецензії на цю публікацію історик Еміль Леньєл писав: “Доктор Айзенменгер, який тривалий час був лікарем коронного принца, сприяв виникненню багатьох анекдотів, що доповнювали його психічний портрет”. Справді, незважаючи на нестримний характер свого пацієнта королівської крові, лікар мав достатньо навиків для контролю не лише фізичних, а й психологічних та емоційних проблем ерцгерцога. Якось Айзенменгер сказав йому: “Це не я наказую ерцгерцогу чи забороняю йому що-небудь робити, а його хвороба. Я — всього лише перекладач”. За іронією долі саме високе становище особистого придворного лікаря не дало йому можливості претендувати на пост лікаря в шпиталі чи викладати в університеті, чого він дуже хотів.

Після публікації книги спогадів Айзенменгера критикували за розкриття багатьох конфіденційних фактів з життя впливового пацієнта. Щось подібне сталося й після публікації мемуарів барона Морана, котрий описав медичні проблеми британського прем’єр-міністра Вінстона Черчілля. Як зазначали деякі дослідники, зокрема Клайд Пертін, книга австрійського лікаря “позбавлена біографічних фактів” з життя автора, але з неї можна зробити певні висновки про його особистість. Айзенменгер був інтелектуалом, любив мистецтво й авантюрні подорожі, мав добре почуття гумору, а також літературний хист, свідченням чого й була його книга.

Вчений помер 11 грудня 1932 р. у віці близько 69 років від раку шлунка; спочатку його поховали на кладовищі Оттакрінгер, а згодом поховання перенесли на Центральний цвинтар Відня.

Підготував Юрій Матвієнко

Література

1. Duke M. Victor Eisenmenger (1864-1932): The man behind the syndrome. J Med Biogr. 2015 Mar 6. pii: 0967772014555301.

2. Hoeper MM. Pulmonary hypertension — historical development, current therapy and perspectives. Pneumologie. 2010 Sep;64(9):577-82.

3. Moons P , Canobbio MM , Budts W . Eisenmenger syndrome: A clinical review. Eur J Cardiovasc Nurs. 2009 Oct;8(4):237-45.

4. Partin C. The evolution of Eisenmenger’s eponymic enshrinement. Am J Cardiol. 2003 Nov 15;92(10):1187-91.