НА ЗАКІНЧЕННЯ НОМЕРА

ІСТОРІЯ ВИВЧЕННЯ РУХОВИХ РОЗЛАДІВ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ В ПЕРСОНАЛІЯХ

Історія будь-якої науки — це насамперед діяльність конкретних осіб. Не є винятком і неврологія загалом, і рухові розлади зокрема. Представляємо огляд про найвизначніших дослідників, котрі посприяли опису і відкриттю різних екстрапірамідних захворювань та виділенню моторних патологій в окрему спеціальність.

Томас Сіденгам

img 1

Рис. 1. Томас Сіденгам (1624–1689 рр.).

img 2

Рис. 2. Томас Сіденгам у своєму трактаті описав дитячу хорею, але не розпізнав її асоціації із серцевими або ревматичними захворюваннями.

Хоча роль цього вченого у вивченні рухових розладів обмежена, його ім’я історично пов’язане з відомим епонімом “хорея Сіденгама”. Томас Сіденгам народився у 1624 році, він був визнаним прихильником спостереження й емпіричного досвіду, що багато в чому суперечило ретельним теоріям хвороб, розробленим його сучасниками. Він став добрим практиком і більшою мірою покладався на досвід, одержаний біля ліжка хворого, а не на вивчення медицини із книжок. Сферою інтересів Сіденгама були епідемічні захворювання — він задокументував періодичність спалахів малярії, скарлатини і кору, тому його можна вважати одним із перших епідеміологів. Остання публікація науковця “Schedula Monitoria” (1686 р.) містила відомий опис малої хореї, котру згодом стали асоціювати із прізвищем Сіденгама. Цікаво, що він був палким прихильником кровопускання, що у 1888 році в’їдливо прокоментував Шарко: “Все ж таки відмовмося від терапевтичних дискусій Сіденгама — кров, кров і ще раз кров. Від цього можна збожеволіти. І як ці англійські пацієнти взагалі виживають?”.

Джеймс Паркінсон

03

Рис. 3. Титульна сторінка “Есе про дри­жа­чий параліч” 1817 року. Сьогодні це ви­дан­ня вважається одним із найцінніших бу­кіні­стичних раритетів.

Джеймс Паркінсон був загальним лікарем, він працював в окрузі Шордітч біля Лондона. Багато писав, опублікував кілька трактатів, що висвітлювали достатньо різні теми, починаючи від жорстокого ставлення до психічно хворих і закінчуючи викопними рештками. Як член Лондонського журналістського товариства вчений у своїх памфлетах під псевдонімом “старий Х’юберт” часто викривав багатьох тогочасних політиків. У 1817 році з-під його пера вийшло “Есе про дрижачий параліч”, що було коротким звітом про шістьох пацієнтів, деяких із них автор навіть не обстежив, а лише бачив на вулиці. Паркінсон зауважив мимовільне інвалідизуюче дрижання, ходу дрібними кроками і сповільнення рухів, проте він не розрізнив гіпокінезію і ригідність. Видання мало невеликий тираж і його автор не одержав визнання своїх колег. Випадково воно потрапило на очі Жану-Мартену Шарко, котрий використав наведені там описи у своїх клінічних лекціях. Вже в 1880-х роках його було важко дістати, а сьогодні ця книжка вважається одним із найцінніших неврологічних раритетів. Саме французький вчений запропонував використовувати означення “хвороба Паркінсона”, а не “дрижачий параліч”, і підкреслив, що при цьому розладі немає слабості і не всі такі пацієнти мають тремор. Незважаючи на авторитет Шарко в європейській неврології, створений ним термін рідко вживали до початку 20-го століття. У 1912 році в “Бюлетені шпиталю Джона Хопкінса” опубліковано статтю про Джеймса Паркінсона, в якій було сказано: “Народжений в Англії, вихований по-англійськи, забутий англійцями і світом — ось його доля”. Немає відомих портретів вченого, хоч у перших публікаціях представлено фотографію (якої на початку 19 століття просто й бути не могло) зовсім іншого Джеймса Паркінсона.

img 4

Рис. 4. Безуспішні пошуки портрета Джеймса Паркінсона. На жаль, про існування зображення цього вченого нічого не відомо. В англійському медичному світі був інший Джеймс Паркінсон, фотографію якого помилково було опубліковано в 1937 році у книжковій серії “Медичні класики” на титульному аркуші “Есе про дрижачий параліч”. Якщо б якийсь портрет відкривача хвороби Паркінсона і знайшовся, це напевно було б не його фото, оскільки перші дагеротипи появилися у 1839 році, через більш ніж 10 років після смерті дослідника (1828 р.).

Жан-Мартен Шарко

Жан-Мартен Шарко, котрого інколи називають батьком клінічної неврології, народився у 1825 році й робив свою кар’єру в Парижі. Він почав працювати у шпиталі Сальпетрієр, котрий тоді був установою, де лікували старих і бідних. Саме тут вчений збирав клінічний матеріал для своєї дисертації з ревматоїдного артриту й зацікавився геронтологією, а згодом — і неврологією. Його наукові дослідження концентрувалися головним чином на клініко-анатомічних кореляціях, що ґрунтувалися на великій вибірці пацієнтів, а також автопсіях.

img 5

Рис. 5. Жан-Мартен Шарко
(1825–1893 рр.).

img 6

Рис. 6. Шарко багато посприяв розвитку різних напрямків неврології рухових розладів, особливо клінічній оцінці таких пацієнтів. На цьому рисунку показано пацієнта, довкола голови якого пов’язана полотняна тасьма із прикріпленим пером, яке застосовували для посилення траєкторії тремору і полегшення візуального розпізнавання дрібного дрижання.

Внесок Шарко у вивчення рухових розладів дуже значний, зокрема щодо опису хвороби Паркінсона й інших тремтячих розладів. Він розробив діагностичні методи для виявлення тремору і диференціації патологічних рухів при ідіопатичному паркінсонізмі від моторних феноменів при розсіяному склерозі, різних інтоксикаціях, “сенільному треморі”. Під його безпосереднім керівництвом молодий Жорж Жиль де ля Туретт докладно описав мультифокальні тики і пов’язав цей стан з іншими клінічними одиницями — ехолалією і ехопраксією. Шарко багато часу присвятив вивченню хореї Сіденгама і сприяв окресленню хореї як цілком окремого неврологічного синдрому. Його учень Бріссо після смерті вчителя зробив припущення про залучення середнього мозку при хворобі Паркінсона. Також Шарко обстоював ідею спадкового підґрунтя майже всіх неврологічних хвороб, водночас визнаючи значну фенотипічну варіабельність проявів. Найважливіше в його творчій спадщині — клінічно-анатомічні кореляції та пріоритет клінічного спостереження, зокрема візуального, що стало головним підходом для теперішніх фахівців з рухових розладів.

Хоча багато медичних біографів вважали Шарко терапевтичним нігілістом, він обстоював використання холінолітиків і похідних споришу для лікування хвороби Паркінсона, а при хореї Сіденгама категорично заперечував поширене тоді кровопускання, натомість наводячи аргументи на користь відпочинку, ізоляції від стресів і доброго харчування, а не призначення сильних ліків невідомої ефективності.

Вільям А. Гаммонд

07

Рис. 7. Вільям Гаммонд (1828–1900 рр.).

Вільям А. Гаммонд залишається ключовою фігурою у розвитку неврології в США. Він був яскравою і колоритною особистістю, добрим організатором та адміністратором, першокласним викладачем своєї спеціальності, плідним, хоча й посереднім вченим. Будучи головним військовим хірургом під час Громадянської війни 1861—1865 рр., він посприяв реформуванню медичної служби армії уніоністів і створенню різних спеціалізованих шпиталів, зокрема — Американського військового шпиталю хвороб нервової системи (Тернер Лейн, Філадельфія), де були проведені перші наукові дослідження з нейротравми (С. В. Мітчелл, Г. Р. Морхаус, В. В. Кін). Після закінчення війни Гаммонд провадив інтенсивну медичну практику, написав першу американську працю з неврології “Трактат про хвороби нервової системи” (1871 р.), став організатором перших фахових неврологічних товариств і наукових журналів, розробив багато нових діагностичних підходів.

img 8

Рис. 8. Ксилографії із зображенням атетозу. (А) Зображення, зроблене з фотографії оригінального клінічного випадку Гаммонда 1869 року. (В) Зображення, зроблене з фотографії клінічного випадку д-ра Д. К. Габбарда 1870 року (штат Огайо) і включене у підручник Гаммонда.

img 9

Рис. 9. Патоморфологія атетозу. Фронтальний зріз головного мозку з оригінального клінічного випадку Гаммонда (автор рисунка Едвард Шпіцка). “Тверда пружна фібрилярна сполучнотканинна маса” проростає в головку хвостатого тіла, таламус, субталамічну зону, переднє коліно внутрішньої капсули і сочевицеподібне ядро.

“Описаний стан характеризується неспроможністю утримувати пальці рук та ніг у будь-якому положенні внаслідок постійного їх руху”. Термін “атетоз” був узятий із старогрецької, він означає “без фіксованої позиції”. Гаммонд довго розмірковував про анатомічне подґрунтя такого розладу, але зрештою зупинився на стріарному тілі. Вчений представив свій клінічний випадок на першому конгресі Американської неврологічної асоціації (Нью-Йорк, 1875 р.), він викликав значний інтерес. У 1890 році син лікаря Грем опублікував результати автопсії цього пацієнта. Патоморфологічні висновки, а також висновки секції інших таких хворих підтвердили гіпотезу Гаммонда. Його праці з атетозу привернули увагу неврологів усього світу і саме завдяки цьому американська неврологія вийшла на світову арену.

Вільям Ослер

10

Рис. 10. Вільям Ослер (1849–1919 рр.).

Канадець Вільям Ослер закінчив медичний факультет Університету МакГілла (Монреаль) у 1872 році, працював там протягом 1874–1884 рр., а згодом був клінічним професором Пенсильванського університету (1884–1889 рр.), шпиталю Джона Гопкінса (1889–1905 рр.) і, зрештою, Оксфордського університету (від 1905 року). На початку 20 століття його вважали одним із найвпливовіших клініцистів у світі, особливо щодо викладання медицини, клінічної феноменології, клініко-патоморфологічних кореляцій, хоча це не заважало вченому бути терапевтичним нігілістом.

Маючи фах інтерніста, Ослер, однак, дуже цікавився клінічної неврологією, зокрема моторними патологіями. Під впливом С. В. Мітчелла він погодився очолити Ортопедичний шпиталь м. Філадельфія, зокрема, неврологічне відділення при ньому (1887–1889). Там вчений вперше виявив і дослідив двох пацієнтів-родичів зі спадковою хореєю. У 1887 році він проаналізував і опублікував висновки про 410 клінічних випадків хореї Сіденгама у пацієнтів, котрі лікувалися в цій лікарні з 1876 року.

У 1894 році Ослер видав монографію “Про хорею і хореєподібні розлади”, котра дотепер вважається однією з найважливіших праць в американській неврології 19 століття. Він розробив схему аналізу і диференціації різних станів, котрі означуються як хорея: мала хорея (Сіденгама), велика хорея (танцююча манія та інші істеричні рухові розлади), “хореєподібні” порушення, або “псевдохореї” (включно з тиками) і вторинні або симптоматичні хореї (включаючи постгеміплегічний хореоатетоз і хворобу Гантінгтона). Основна частина його книги стосується хореї Сіденгама, котру Ослер описав як “гостре дитяче захворювання… якому притаманні неправильні, мимовільні рухи, гетерогенні психічні порушення, що асоціюються з артритом і ендокардитом”. На його думку, це інфекційний розлад, що часто пов’язаний із залученням мітрального клапана.

img 11

Рис. 11. Вільям Ослер власноруч виконує секцію мозку (близько 1888–1889 рр.).

img 12

Рис. 12. Перша сторінка монографії Ослера “Про хорею і хореєподібні розлади” (1894 р.).

Джордж Гантінгтон

img 13

Рис. 13. Портрет Джорджа Гантінгтона (1850–1916 рр.) на момент публікації його класичної роботи “Про хорею” (1872 р.). У 19 столітті до нього вже було кілька описів спадкової хореї (Ч. О. Вотерс, 1841 р.; Йоганн Крістіан Лунд, 1860 і 1869 роки; І. В. Лайон, 1863 р.), проте вони не були настільки докладними й ігнорували спадковий характер захворювання. Справа — титульна сторінка цієї праці, котра ґрун­ту­ва­лася на клінічних записах кількох поколінь лікарів із родини Гантінтонів.

Джордж Гантінгтон уперше побачив пацієнтів зі спадковою хореєю у 8-річному віці, коли він супроводжував свого батька (теж лікаря) у містечку Іст-Гемптон недалеко від Лонг-Айленду (штат Нью-Йорк). Після закінчення медичного факультету в 1871 році він ненадовго повернувся туди, щоб допомагати батькові в його медичній практиці. Вчений дуже зацікавився випадками спадкової хореї, котрі все ще виявлялися в цьому ареалі, які спостерігали та лікували як його батько, так і дід-медик. Гантінгтон включив їх записи в есе “Про хорею”, друкування якої профінансували родичі. У презентації наукового матеріалу, котру 21-річний молодий лікар зробив у Медичній академії Мідлпорт (штат Огайо), він, зокрема, підкреслив спадковий характер захворювання, повільний початок у дорослому віці, неухильне прогресування, тенденцію до виникнення супутніх психіатричних порушень та суїциду і резистентність до лікування. Згодом цей матеріал було опубліковано в “Медико-хірургічному оглядачі” (Філадельфія). Доповідь Гантінгтона засвідчила, що спадкові стани можуть починатися і в дорослому віці й персистувати з покоління до покоління зі стереотипною клінічною картиною.

Вчений покинув Іст-Гемптон, щоб розпочати власну практику в містечку Поумрой (штат Огайо), однак через велику конкуренцію одружився з дочкою місцевого судді й поїхав до штату Нью-Йорк, де його кар’єра була доволі успішною.

На новому місці він мав мало шансів бачити нові випадки спадкової хореї, та все ж таки до кінця свого життя Гантінгтон цікавився проблемою і підтримував зв’язок із іншими вченими, що займалися нею, зокрема Ослером. Під кінець 1880-х років різні автори почали для означення названого стану використовувати термін “хорея Гантінгтона”, таким чином визнаючи роль цього лікаря у першовідкритті. Вільям Ослер писав: “В історії медицині існує мало випадків, коли на основі настільки невеликої кількості пацієнтів настільки докладно описано нову хворобу”. Хоча Гантінгтон за фахом і був загальним лікарем, все ж таки його обрали почесним членом Бруклінського неврологічного товариства.

Жорж Жиль де ля Туретт

img 14

Рис. 14. Жиль де ля Туретт (1857–1904 рр.) і його колеги-інтерни в шпиталі Сальпетрієр (1884 р.).

Подібно до Сіденгама, ім’я Жиля де ля Туретта дуже тісно, хоч і на короткий час, пов’язане із історією рухових розладів. Будучи інтерном у Парижі, він працював у клініці Шарко, а у 1885 році опублікував “Дослідження неврологічного стану, що характеризується моторною дискоординацією з ехолалією і копролалією”, завдяки якому його швидко почали пов’язувати з тикозними станами. У ньому він (разом із Шарко) описав початок і еволюцію тиків, їх стереотипний і багатовимірний характер, зокрема копролалію. Автори пов’язували тики з іншими порушеннями, описаними в тодішній медичній літературі, зокрема “синдромом стрибаючого француза зі штату Мен” (формою гіперексплексії) і ехопрактичними синдромами. Жиль де ля Туретт згодом став більше працювати з істеричним пацієнтами, однак у цьому не досяг значних успіхів, а лише копіював підходи свого великого вчителя. Після смерті Шарко він нічим не відзначився, навіть не одержав звання професора неврології, а якщо й мав публікації, то лише з історії медицини й на судово-медичні теми. В 1900 році Туретт був головним лікарем на Світовій виставці в Парижі, проте протягом наступних років його химерна і психотична поведінка, ймовірно, спричинена нейросифілісом, відштовхнула від нього багатьох колег. Було подано цивільний позов, щоб усунути Туретта з посади, а коли жінка публічно визнала вченого божевільним, його помістили у психіатричну лікарню в Швейцарії, де він і перебував до самої смерті у 1904 році.

Герман Оппенгайм

img 15

Рис. 15. (А) Герман Оппенгайм (1859–1919 рр.). (В) Головним внеском Оппенгайма у вивчення рухових розладів був опис генералізованої дистонії (dystonia musculorum deformans). Він також вивчав атетоз і разом із подружжям Фогт мав публікації з цієї проблематики.

Оппенгайм досліджував багато хвороб нервової системи, однак найвідомішим став його опис у 1911 році рухового розладу під назвою генералізована дистонія (dystonia musculorum deformans) у 4 пацієнтів. Цей стан супроводжується деформуючою поставою тіла, неухильним прогресуванням, характерною “верблюжою” ходою. Протягом кількох поколінь названий стан означували як хворобу Оппенгайма-Цієна, визнаючи роль першого вченого в описі, а другого — в оцінці феноменології захворювання. Оппенгайм також працював із травматичними неврозами, вважаючи посттравматичні поведінкові порушення як молекулярно опосередковані, а багато випадків психогенних розладів, описані під час Першої світової війни, — як первинно нейрогенні. В академічній неврології він залишався контроверсійною фігурою, через політичну нестабільність у Німеччині так і одержав звання професора. Його основним внеском у світову неврологію було написання “Підручника хвороб нервової системи” (1894 р.), котрий згодом переклали англійською, російською, іспанською та італійською мовами.

Сесіль і Оскар Фогт

img 16 img 16-2

Рис. 16. Фотографії Сесіль (А) і Оскара Фогт (В). Подібно до родини Кюрі чи Дежеріна, вони є добрим прикладом сім’ї, у якій обидва члени подружжя займаються наукою на високому міжнародному рівні. Для вивчення рухових розладів анатомічні дослідження родини Фогт, присвячені таламусу і стріатуму, а також атетозу, залишаються винятково вагомими.

Подружжя Фогт відіграло важливу роль у з’ясуванні патоморфології рухових розладів. Сесіль Муньє і Оскар Фогт зустрілися в Парижі, де вона працювала разом із П’єром Марі (шпиталь Бісетр), а він — під керівництвом Дежеріна (шпиталь Сальпетрієр). Незважаючи на тривалу антипатію між науковими керівниками, молоді вчені об’єднали свої зусилля, а в 1899 одружилися й переїхали до Берліна, де й почалася їх кар’єра в ділянці невропатології. Діапазон наукових інтересів родини Фогт був дуже широкий, але особливий фокус стосувався базальних гангліїв. У 1909 році Сесіль Фогт описала стріарні проекції до вентрального таламуса, а в 1941 — реципрокні волокна між цими утворами. Її атлас зі структури таламуса став довідковим стандартом для дослідників стріо-палідарної системи. Подружжя Фогт також описало характерні морфологічні зміни, характерні для подвійного атетозу, — “мармуровий стан”. У 1930-х роках їх опозиція нацистському режиму стала причиною офіційної відставки обох вчених, що не завадило їм виїхати в сільську місцевість біля Нойштадта і продовжувати там свою професійну діяльність. Остання одержала міжнародне визнання після закінчення Другої світової війни. Оскарові Фогту присудили звання почесного доктора Оксфордського університету, а Сесіль — Фрайбурзького і Єнського. Вони продовжували працювати в ділянці патоморфології до самої старості, померши у віці понад 85 років.

Костянтин фон Економо

img 17

Рис. 17. (А) Костянтин фон Економо (1876–1931 рр.) вивчав середній мозок у нормі; перша його наукова стаття появилася у 1909 році. Згодом ці знання знадобилися вченому в дослідженні летаргічного енцефаліту і його резидуальної симптоматики. (В) Оригінальні рисунки дослідника (Archiv f Psychiatrie Ber 1909; 46:377–429).

Барон фон Економо (1876–1931 рр.) був дуже заможною людиною аристократичного походження, його ім’я пов’язане з епідемією летаргічного енцефаліту 1917 року. Маючи дві вищі освіти (інженерну і медичну), він жив в епоху швидкого технологічного прогресу, був добрим пілотом і фанатиком аеронавтики, а також першокласним лікарем і патологом. Після закінчення медичного факультету, згідно з німецькими освітніми традиціями, Економо одночасно вивчав неврологію і психіатрію у таких корифеїв, як Нотнагель, П’єр Марі, Крепелін. Його перші дослідження стосувалися анатомії і фізіології середнього мозку, особливо в контексті паркінсонізму, порушень сну й окорухових розладів. У 1916 році він почав вивчати клінічні випадки дивного захворювання, асоційованого із сильною патологічною сонливістю, котра уражала хворого в найнесподіваніших ситуаціях — на вулиці, при розмові чи під час їди. Епідемія, котра бушувала в Європі кілька наступних років, дала йому багато патоморфологічного матеріалу. Вчений зосередив особливу увагу на середньому мозку, запальні зміни в якому стали маркером досліджуваного розладу. Резидуальна неврологічна симптоматика в тих, хто вижив, стала ще однією сферою інтересів і підставою для написання кількох фундаментальних публікацій, котрі зробили прізвище Економо відомим у міжнародній неврології. Успадковане багатство дало йому можливість багато їздити по світу і брати участь у численних медичних конференціях і конгресах. Він брав активну участь в організації першого Міжнародного неврологічного конгресу в Берні (1931 р.), а згодом раптово помер, ймовірно від серцевого захворювання.

Семюел Вільсон

18

Рис. 18. На фото: С. Вільсон (1878–1937 рр.).

Американець Семюел Вільсон одержав медичну освіту в Шотландії, але реалізовував свою кар’єру в Англії. Під час навчання в Королівському Единбурзькому шпиталі його керівником був Байром Бромвел, котрий і спрямував інтерес молодого інтерна в напрямку неврології. Згодом Вільсон поїхав до Парижа, де працював із колишніми учнями Шарко — П’єром Марі та Жозефом Бабінським. Після додаткового навчання в Лейпцигу в 1904 році він повернувся до Лондона і працював лікарем та патологом у Національному шпиталі Квін-Сквер, котрий згодом став провідною британською неврологічною установою. Його співробітниками в цій лікарні були такі світила, як Говерс, Джексон, Бастіан і Хорслі.

Дуже багато відомо про опис Вільсоном захворювання, пов’язаного з його ім’ям — прогресуючої гепатолентикуляної дегенерації У віці 33-х років він опублікував дисертацію з цієї проблеми, зробивши особливий наголос на сімейному характері хвороби та поєднанні неврологічних і печінкових симптомів. Іншими сферами інтересу вченого до рухових розладів були екстрапірамідні прояви летаргічного енцефаліту (зокрема паркінсонізм і дистонії), він став автором фундаментальної монографії “Стара і нова рухова система” та відомого циклу лекцій “Розлади моторики і м’язового тонусу” (1925 р.). У незакінченому двотомнику “Неврологія” Вільсон представив багато цікавих фотографій, котрі відображали феноменологію різних уражень базальних гангліїв. Його велична фігура і командний стиль поведінки були дуже відомі як студентам, так і багатьом відвідувачам, а пристрасть і захоплення неврологією часто суперечили загальноетичним правилам психологічного контакту з пацієнтом. Із спогадів співробітників відомий факт, коли вчений, неспроможний з’ясувати суть неврологічного синдрому в нового пацієнта, спитав його: “Чи не будете ви проти, якщо я обстежу ваш мозок після смерті?”.

Ч. Дейвід Марсден

img 19

Рис. 19. (А) Ч. Дейвід Марсден (1938–1998 рр.). (В) Інститут неврології при шпиталі Квін-Сквер і Лондонському університеті.

Серед сучасних неврологів Ч. Д. Марсден (1938–1998 рр.) залишається вченим із найвищим рейтингом у сенсі компетентності в ділянці рухових розладів. Його дисертація про нейромеланін і вплив адреналіну на тремор лягла в основу виділення і диференціації цього напряму неврології ще з 1960-х років. Інтегруючи біологічну і клінічну нейрофармакологію з нейрофізіологією, Марсден створив міжнародно визнаний лабораторний і дослідницький центр у шпиталі при Кінгз-коледжі. Він був одним з ініціаторів заснування Британського банку мозку, в якому проводилися основні дослідження з клініко-патологічних кореляцій. У 1987 році його призначили клінічним професором в Інституті неврології при шпиталі Квін-Сквер і Лондонському університеті. Марсден став одним із засновників журналу “Рухові розлади” (“Movement disorders”) і відіграв ключову роль в організації Міжнародного товариства рухових розладів. Крім того, він виконував функції редактора “Журналу неврології, нейрохірургії і психіатрії” і разом із С. Фаном (Колумбійський університет, Нью-Йорк) став автором фундаментального 3-томного видання для лікарів з нейромоторної патології, котре й сьогодні має практичну цінність. На жаль, раптова і передчасна (у віці 60 років) смерть цього вченого від рідкісного серцевого захворювання не дала йому можливості завершити задумане.

Висновки

Представлений список осіб (як учених, так і лікарів), які досліджували екстрапірамідні розлади, очевидно, неповний. Але саме завдяки їм, їх дослідженням та експериментам, постійній роботі з хворими ми багато знаємо про паркінсонізм, атаксії, гіперкінези та інші прояви ураження мозкових структур, відповідальних за моторну регуляцію, а при багатьох захворюваннях можемо навіть запропонувати ефективне лікування (хірургічне чи консервативне).

Ісаак Ньютон у листі до Роберта Гука від 15 лютого 1676 року писав: “Якщо я бачив далі, то лише тому, що стояв на плечах гігантів”. Робота ще не закінчена. Багато аспектів і проблем названих патологій (нейрогенетика, патохімія, комплексна реабілітація, селективна фармакотерапія) ще чекають свого вирішення, і на цьому шляху важливо пам’ятати про тих, хто зробив перші кроки в напрямку пізнання наукової істини.

Підготував Юрій Матвієнко

ЛІТЕРАТУРА

  1. American Neurological Association. Minutes of the first annual meeting of the American Neurological Association, New York, 1875. Papers of the American Neurological Association Collection, Dorothy Carpenter Medical Archives, Wake Forest University School of Medicine, Winston-Salem, NC.
  2. Bliss M.William Osler: a life in medicine. Oxford: University Press; 1999.
  3. Bryan CS. Osler: inspirations from a great physician. New York: Oxford University Press; 1997.
  4. Charcot J-M. De la paralysie agitante (lecon 5). In: Oeuvres complétes, Vol 1. Paris: Bureaux du Progres Medical; 1869:161–188. (In English: On paralysis agitans (lecture 5) In: Sigerson G., trans. Lectures on the diseases of the nervous system. London: New Sydenham’s Society; 1877:129–156).
  5. Charcot J-M. Lecons du mardi: policlinique de la Salpetriere. Paris: Bureaux du Progres Medical; 1887–1888.
  6. Cushing H. The life of Sir William Osler. Oxford: Clarendon Press; 1925.
  7. de la Boe F (Sylvius F). Disputationes medicarum. Amstelodami: van den Bergh; 1663.
  8. Goetz CG, Bonduelle M, Gelfand T. J-M Charcot: constructing neurology. New York: Oxford University Press; 1995.
  9. Goetz CG. Charcot, the clinician: the Tuesday lessons. New York: Raven Press; 1987.
  10. Goetz CG. William Osler: on chorea: on Charcot. Ann Neurol 2000; 47:404–407.
  11. Gorman CR. In: Dunglinson R, editor. The practice of medicine, or a treatise on special pathology and therapeutics. 3rd ed. Philadelphia: Lea & Blanchard; 1848. p 218.
  12. Guillain G. J-M Charcot, sa vie son oeuvre. Paris: Masson; 1955. (In English: J-M Charcot: his life, his work. Bailey P., trans. New York: Hoeber; 1959).
  13. Hammond WA. A treatise on diseases of the nervous system. New York: D. Appleton & Co., 1871:654–662.
  14. Hammond WA, Hammond GM. A treatise on diseases of the nervous system. Ninth ed. New York: D. Appleton & Co.; 1893. p 315–325.
  15. Hammond GM. Pathological findings in the original case of athetosis. J Nerv Ment Dis 1890;17:555.
  16. Haymaker W, editor. 1953. The Founders of neurology. Springfield: Charles C. Thomas Publisher.
  17. Huntington G. On chorea. Med Surg Rep 1872;26:317–321.
  18. Huntington G. Huntington’s chorea. Brooklyn Med J 1895;9:173–174.
  19. Huntington G. Chronic progressive or Huntington’s chorea. Trans Tri-State Med Assoc 1903;5:180–185.
  20. Huntington G. Recollections of Huntington’s chorea as I saw it at East Hampton, Long Island, during my boyhood. J Nerv Ment Dis 1910;37:255–257.
  21. Lanska DJ. Characteristics and lasting contributions of 19th-century American neurologists. J Hist Neurosci. 2001 Aug;10(2):202-16.
  22. Lanska DJ. George Huntington (1850–1916) and hereditary chorea. J Hist Neurosci 2000;9:76–89.
  23. Lyon IW. Chronic hereditary chorea. Am Med Times 1863;7:289–290.
  24. Marsden CD. The mysterious motor function of the basal ganglia: the Robert Wartenberg Lecture. Neurology 1982;32:514–539.
  25. Medical Classics. James Parkinson: essay on the shaking palsy. Baltimore: Williams and Wilkins; 1937–1938. [Reprinted photograph of James Parkinson from Jubilee Book of the British Dental Association (no author), London: John Bale Sons and Danielsson; 1930.]
  26. Oppenheim H. 1894. Lehrbuch der nervenkrankheiten. Germany.
  27. Oppenheim H. 1911. Über eine eigenartige Krampfkrankheit des kindlichen und jugendlichen Alters (Dysbasia lordotica progressiva, Dystonia musculorum deformans). Neurol Cbl 30:1090–1107.
  28. Oppenhiem H, Vogt C. 1911. Nature et localisation de la paralysie pseudobulbaire conge´nitale et infantile. J Psychol Neurol (Lpz) 18:293–308.
  29. Osler W. Chorea. Med News 1885;47:574–575.
  30. Osler W. The cardiac relations of chorea. Am J Med Sci 1887;94:371–386.
  31. Osler W. On the general etiology and symptoms of chorea. Based on the records of 410 cases at the Infirmary for Nervous Diseases, Philadelphia. Lecture I. General etiology. Med News 1887;51: 437–441.
  32. Osler W. Hereditary chorea. Johns Hopkins Hosp Bull 1890;1:110.
  33. Osler W. The principles and practice of medicine: designed for the use of practitioners and students of medicine. New York: D. Appleton and Co.; 1892.
  34. Osler W. Remarks on the varieties of chronic chorea, and a report upon two families of the hereditary form, with one autopsy. J Nerv Ment Dis 1893;43:97–111.
  35. Osler W. Case of hereditary chorea. Johns Hopkins Hosp Bull 1894; 5:119–120.
  36. Osler W. On chorea and choreiform affections. London: H.K. Lewis, 1894.
  37. Osler W. Historical note on hereditary chorea. Neurographs 1908;1: 113–116.
  38. Orbeck AL. An early description of Huntington’s chorea. Med Hist 1959;3:165–168.
  39. Parkinson J. Essay on the shaking palsy. London, Whittingham and Rowland for Sherwood, Neely and Jones; 1817.
  40. Parkinson J. Medical admonitions to families. Portsmouth: NS and W Pierce; 1803.
  41. Roberts S. James Parkinson 1755–1824: from apothecary to general practitioner. London: Royal Society of Medicine Press. 1997. In Eponymists in Medicine Series.
  42. Roundtree LR. English born, English bred, forgotten by the English and by the world at large, such was the fate of James Parkinson. Bull Johns Hopkins Hosp 1912;15:123–131.
  43. Sauvages FB. Nosologia methodica. Amstelodami: Sumptibus Fratrum Tournes; 1763.
  44. Sinkler W. Two additional cases of hereditary chorea. J Nerv Ment Dis 1889;14:69–91.
  45. von Economo CJ, Karplus JP. Zur Physiologie und Anatomie des Mittelhirns. Archiv f Psychiatri Ber. 1909. 46:377–429.
  46. von Strümpell A. 1898. Über die Westphal’sche pseudosklerose und über diffuse hirnsklerose, insbesondere bei kindern. Dtsch A Nervenheilk 12:115–149.
  47. Waters CO. In: Dunglinson R, editor. The practice of medicine, or a treatise on special pathology and therapeutics. Vol. 2. Philadelphia: Lea & Blanchard; 1842. p 312.
  48. Westphal C. 1883. Über eine dem bilde der cerebrospinalen grauen degeneration ahnliche erkrankung des zentralen nervensystems ohne anatomischen befund, nebst einigen bemerkungen über paradoxe kontraktion. Arch Psychiatr Nervenkr 14:87–134.
  49. Winfield JM. A biographical sketch of George Huntington, M.D. Neurographs 1908;1:89–95.
  50. Wilson SAK. 1912. Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain 34:295–509.
  51. Wilson SAK. 1924. The old motor system and the new. Arch Neurol Psychiatry 1:385–394.
  52. Wilson SAK. 1925. Disorders of motility and muscle tone. Lancet 2:1,53,169,215,268.
  53. Wilson SAK. 1940. Neurology. London: Edward Arnold & Co.
  54. Ziehen T. 1911. Ein fall von tonischer torsionsneurose. Neurol Cbl 30:109–110.