КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК

25-РІЧНИЙ ЧОЛОВІК, ЯКИЙ МАЄ СКАРГИ НА ЗАДИШКУ
І ОРТОСТАТИЧНЕ ЗАПАМОРОЧЕННЯ

25-річний чоловік звернувся по консультацію до кардіолога зі скаргами на задишку й ортостатичне запаморочення. Крім того, йому раніше вже повідомляли, що в нього патологічна ЕКГ. Він заперечує наявність болю в ділянці грудної клітки чи синкопе. Задишка виникає при фізичному навантаженні середньої інтенсивності.

Фізикальне дослідження. Пульс із частотою 70 уд./хв., поодинокі екстрасистоли; артеріальний тиск 120/76 мм рт. ст. Яремні шийні вени не розширені. Аускультація серця: систолічний шум з інтенсивністю ІІІ/VІ, який найліпше вислуховується уздовж лівого краю грудини у третьому і четвертому міжреберних проміжках; інтенсивність шуму послаблюється, коли пацієнт присідає навпочіпки, але посилюється при вставанні у вертикальне положення.

Дані лабораторних та інструментальних досліджень. Загальний аналіз крові й аналіз сечі: норма. ЕКГ: див. далі.

img 1

Питання: Який ваш діагноз?

Діагноз: Ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз (ІГСС) із незвичними знахідками на ЕКГ.

Обговорення. Коли у пацієнта наявний ІГСС, на ЕКГ звичайно виявляють гіпертрофію лівого шлуночка, однак ЕКГ також може симулювати інфарктний тип із глибокими зубцями Q у нижніх і латеральних грудних відведеннях (ІІ, ІІІ, aVF, V5 і V6). Зубці Q можуть бути наслідком гіпертрофії і фіброзу міжшлуночкової перегородки (МШП). Однак були повідомлення, що міопатичні м’язові волокна МШП при ІГСС мають електрофізіологічні властивості, які відрізняються від властивостей решти міокарда, і власне ця відмінність може пояснювати появу зубців Q на ЕКГ. При верхівкових формах гіпертрофічної кардіоміопатії (японський тип) можуть виявлятись гігантські інвертовані зубці Т у середніх грудних відведеннях.

ЕКГ нашого пацієнта досить незвична. На ній є ознаки повної блокади правої ніжки пучка Гіса, лівого заднього геміблоку, збільшення правого передсердя, гіпертрофії правого шлуночка, а також передньо-латерального інфаркту невідомої давності.

При ехокардіографії в цього пацієнта виявили асиметричну гіпертрофію МШП, кінцево-діастолічний розмір МШП становив 2,7 см, а кінцево-діастолічний розмір задньої стінки лівого шлуночка — 1,7 см. Систолічна функція лівого шлуночка була в нормі — фракція викиду понад 60%. Ліве передсердя було суттєво розширеним — 5,3 см. Структурно серцеві клапани були нормальними. Передня стулка мітрального клапана під час систоли зміщувалась у напрямку МШП і відзначалось закриття аортального клапана у середині систоли (наслідок наявності градієнта тиску у вихідному тракті лівого шлуночка). Максимальна швидкість кровоплину через вихідний тракт лівого шлуночка (метод безперервної допплерографії) становила 4,2 м/с, що відповідало піковому градієнту тиску у вихідному тракті лівого шлуночка 71 мм рт. ст.

Ми призначили цьому пацієнту бета-блокатор для постійного прийому, і симптоми в нього практично нівелювались.

Важливі клінічні моменти

  1. Можна виявити різні форми ЕКГ, які асоціюються з гіпертрофічною кардіоміопатією: вузькі зубці Q у нижніх і латеральних грудних відведеннях, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, блокаду ніжок пучка Гіса, глибокі інвертовані зубці Т і збільшення лівого передсердя.
  2. Ключем до ІГСС є систолічний шум, який локалізується біля лівого краю грудини; інтенсивність шуму посилюється при вставанні і послаблюється, коли пацієнт присідає навпочіпки.
  3. Діагноз ІГСС можна встановити клінічно, коли виявлено незвичну ЕКГ і систолічний шум, інтенсивність якого змінюється при виконанні певних маневрів, які зумовлюють збільшення або зменшення об’єму лівого шлуночка.