КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК

16-РІЧНИЙ ПАЦІЄНТ ІЗ ВНУТРІШНЬОЧЕРЕПНИМ
ГЕМОРАГІЧНИМ УТВОРОМ І СУДОМАМИ

СКАРГИ Й АНАМНЕЗ ХВОРОБИ

16-річний праворукий підліток із наявністю в анамнезі (останні півроку) запального захворювання кишківника (ЗЗК) протягом останніх кількох тижнів почувався не дуже добре через болі у лівій потиличній ділянці, нудоту і кров’янистий понос. Під час перебування на морі в нього виникла дезорієнтація, хворий у корчах упав на землю й авто швидкої допомоги доправлений до шпиталю, де провели ургентну комп’ютерну томографію (КТ) (рис. 1).

img 1-1 img 1-2

Рис. 1. Стандартна аксіальна неконтрастна КТ суб- і супратенторіальних ділянок головного мозку пацієнта.

Відштовхуючись від даних нейровізуалізації, про який попередній діагноз можна думати?

  1. Геморагічна трансформація пухлини.
  2. Мозочковий інсульт.
  3. Гостровиниклий тромбоз і цитотоксичний набряк.
  4. Гіпертонічна енцефалопатія.

Після переведення у спеціалізовану нейрореанімаційну клініку пацієнту виконали магнітно-резонансну томографію (МРТ).

АНАМНЕЗ ЖИТТЯ

Хворий у минулому мав середній отит (останній епізод стався понад 5 років до актуальної госпіталізації) і ЗЗК. Біопсія засвідчила неспецифічне хронічне запалення. Лікарі емпірично призначили ципрофлоксацин і метронідазол, але без успіху, після чого ініціювали стероїдотерапію преднізолоном.

При госпіталізації пацієнт приймав преднізолон (40 мг/добу), мультивітаміни, залізо, фенітоїн, ранитидин і ацетамінофен. Він мав алергію до пеніциліну, але не пам’ятав, у чому вона проявлялася.

СІМЕЙНИЙ АНАМНЕЗ

Не обтяжений щодо коагулопатій чи хвороб кишківника.

СОЦІАЛЬНИЙ АНАМНЕЗ

Не обтяжений щодо куріння, вживання алкоголю й наркотиків.

ФІЗИКАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

АТ — 115–180/45–80 мм рт. ст., пульс — 90–120 ударів/хв., t — 37,5° С, ЧДР — 16/хв., насичення киснем за даними пульсової оксиметрії становить 99% при вдиханні кімнатного повітря. Хворий блідий, барабанні перетинки чисті, серцевий ритм правильний, з тахікардією.

НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Психічний статус: пацієнт у стані свідомості, із явищами дисфазії (експресивна мова збережена, але порушене називання видимих предметів і написаних слів), алексії без аграфії, збережені право-ліва орієнтація, візуально-просторове сприйняття, наявна дискалькулія навіть при виконанні найпростіших операцій (додавання).

Черепно-мозкові нерви: збережені зорові поля, диски зорових нервів інтактні, зіниці симетричні і синхронно реагують на світлові подразнення, акомодація не порушена, мобільність очних яблук у повному об’ємі, чутливість на обличчі збережена, мімічного парезу не виявлено, слух нормальний, м’яке піднебіння симетричне, язик по середній лінії, обмежень рухливості голови немає.

Чутливість симетрична.

Моторні функції — об’єм, сила й тонус м’язів збережені.

Мозочкові проби нормальні.

Сухожилкові рефлекси симетричні (+2), двобічний рефлекс Бабінського (більше справа).

ДІАГНОСТИКА

Лабораторні обстеження крові

Лейкоцити — 12,8 x 103/мм3

Гематокрит — 26,7%

Тромбоцити — 407 000/мм3

Натрій — 139 мЕкв/л

Калій — 3,9 мЕкв/л

Хлориди — 102 ммоль/л

Вуглекислота — 23 ммоль/л

Азот сечовини крові — 15 мг/дл

Креатинін — 1,2 мг/дл

Глюкоза — 121 мг/дл

Протромбіновий час — 13,3 с

Частковий тромбопластиновий час — 20,3 с

Інструментальні дослідження

ЕКГ — синусна тахікардія без ішемічних змін.

ЕЕГ — фокальне сповільнення хвиль у задньо-лівій ділянці головного мозку за відсутності епілептиформних розрядів.

Рентгенографія органів грудної клітки — норма.

Бактеріологічні дослідження

Посів калу засвідчив відсутність мікроорганізмів.

Дослідження щодо наявності токсину Clostridium difficile також дало негативні результати.

ПОПЕРЕДНІЙ ДІАГНОЗ

Візуальна афазія, вторинна щодо ураження скронево-тім’яно-потиличної ділянки. Диференціальна діагностика включає:

  1. Церебральний інфаркт, вторинний щодо тромбозу мозкових вен (ТМВ).
  2. Геморагічну трансформацію пухлини головного мозку.
  3. Внутрішньочерепний крововилив, вторинний щодо судинної мальформації.
  4. Ішемічний інсульт.

Правильною відповіддю, відштовхуючись від рисунків 1А і 1В, є церебральний інфаркт, вторинний щодо тромбозу мозкових вен (ТМВ). Діагноз підтверджено на МРТ і з допомогою конвенційної ангіографії (рис. 2–4).

img 2

Рис. 2. Аксіальна Т2-зважена МРТ (рисунок зліва) засвідчила цитотоксичний набряк задньої оперкулярної ділянки. Візуалізація аксіального ехо-градієнта на тому самому рівні (рисунок справа) демонструє гіпоінтенсивний сигнал у тій же зоні, що вказує на крововилив.

img 3

Рис. 3. Серійна Т1-зважена МРТ вказує на підкровлювання у згустку лівого поперечного синуса (стрілки).

img 4

Рис. 4. Ангіографія на венозній фазі після введення рентгенконтрасту в ліву сонну артерію засвідчує відсутність кровоплину в лівому поперечному й сигмоподібних синусах. Також видно патологічне забарвлення паренхіми в лівій півкулі й шунтування крові через верхні та нижні кам’янисті синуси. Верхній сагітальний синус нормально дренується через правий поперечний синус, не видно там і дефекту наповнення.

ОСТАТОЧНИЙ ДІАГНОЗ

Тромбоз мозкових вен із гострим геморагічним інфарктом у вигляді судом і персистуючої афазії.

Перебіг хвороби у лікарні

Хворому провели регідратацію, але без застосування антикоагулянтів через активну шлунково-кишкову кровотечу. Було проведено консультацію з відділенням інтервенційної нейрорадіології щодо можливості селективного тромболізису в разі погіршення загального стану, хоча саму процедуру відклали, беручи до уваги нормальний дренаж верхнього сагітального синуса.

Пацієнту стало ліпше, симптоми регресували дуже швидко, а на 3 день перебування у шпиталі утримувалася лише легка дислексія. Кров’янистий понос припинився при застосуванні стероїдів, а гематокрит стабілізувався на рівні 30% після дворазового переливання еритроцитарної маси. У хворого вже у лікарні виник макулопапулярний висип із свербежем, ймовірно, пов’язаний із прийомом фенітоїну, цей антиконвульсант замінили на карбамазепін.

Лабораторні дослідження гіперкоагуляції засвідчили патологічний рівень активованого білка С — 1,6 МО/мл (норма — 2,2–4,0), нормальну його активність 74% і знижену активність білка S 57% (норма — 65–140%). Антикардіоліпіновий IgM був низькопозитивний — 13 од. і негативний при повторному обстеженні. Відштовхуючись від таких результатів, прийняли рішення почати антикоагулянтну терапію відразу після припинення шлунково-кишкової кровотечі.

Для завершення 10-денного курсу антибіотиків пацієнту периферично поставили центральний катетер і виписали. Протягом перебування у шпиталі він відзначав персистуючу лихоманку, одержував комбінацію азтреонаму й ванкоміцину з приводу можливого менінгіту, температура тіла знизилася до нормальної. Батьки хворого відмовилися від люмбальної пункції, боячись можливих ускладнень, що виникають при проведенні такої процедури при внутрішньочерепній гіпертензії.

Через 4 дні після виписки пацієнта повторно привезли у лікарню з приводу персистуючих нудоти і блювання. При фізикальному обстеженні виявили дуже набряклу ліву руку без індурації чи гарячки. На УЗД судин візуалізовано кров’яні згустки у внутрішній яремній, підключичній, пахвовій і шийній венах у ділянці, де встановили катетер.

Хворого перевели на комбіновану схему низькомолекулярного гепарину і кумадину. Дослідження щодо можливої мутації V фактору Лейдена засвідчило позитивний гетерозиготний статус.

ДИСКУСІЯ

Тромбоемболічні ускладнення ЗЗК

Тромбоемболії — відомі і серйозні ускладнення ЗЗК, вони залишаються третьою причиною смерті, асоційованої з цим розладом. Їх частота в цій популяції становить 1,2–7,1% за клінічними даними і 40% за результатами автопсій. У 1967 році Harrison and Truelove повідомили про перший випадок ТМВ на фоні виразкового коліту. Відтоді про подібну асоціацію не раз згадувалося у медичній періодиці, її причини залишаються невідомими.

У ретроспективному дослідженні 52 пацієнтів із ЗЗК та тромбоемболічними ускладненнями не ідентифікованого жодного фактору ризику гіперкоагуляції. Один із 20 пацієнтів був гетерозиготним щодо мутації V фактору Лейдена, що виявлено і в нашого хворого з допомогою ланцюгової полімеразної реакції. Інші дослідження не виявили високої частоти подібної мутації при названому захворюванні.

Відомо, що ЗЗК асоціюється із тромбоцитозом, підвищеним рівнем фібриногену, факторів V і/або VIII та зниженим умістом антитромбіну III. Легке підвищення протромбінового часу зауважено в багатьох цих пацієнтів, його пояснюють мальабсорбцією вітаміну К.

Діагностика й лікування ТМВ

Успіхи в нейровізуалізації (зокрема МРТ) зробили можливим розпізнавання ТМВ без використання катетерної ангіографії. Як показано на рис. 4, виявлення гостровиниклого тромбу в синусі твердої мозкової оболонки можна візуалізувати з допомогою конвенційної томографії у Т1 і Т2 режимі. Ангіографія, котру вважають за “золотий стандарт” дослідження нейросудинної анатомії, не застосовна для вивчення цієї нозології, оскільки дефекти наповнення, що виникають при ТМВ, можуть нагадувати вроджену відсутність венозних синусів або відображати їх структурну гетерогенність.

Є поширеною клінічною практикою лікувати назване захворювання гепарином. Хоч останній і вважають безпечним, у літературі тривають дискусії щодо його ефективності. Сьогодні доступні результати лише 2 невеликих плацебо-контрольованих, рандомізованих досліджень гепарину при ТМВ. Нині досліджують нові шляхи терапії, зокрема, реолітичну тромбектомію і внутрішньотромбове введення тканинного активатора плазміногену. Методика використання реолітичного катетера ґрунтується на ефекті Бернуллі з метою створення вакууму, при якому тромб фрагментується і піддається аспірації.

ТМВ — дуже цікава патологія. Її клінічні прояви, діагностика і лікування пов’язані зі значними труднощами. Для правильної верифікації захворювання необхідний високий рівень діагностичної настороженості, а невідкладна терапія часто допомагає зберегти життя. Деякі особи мають більш підвищений ризик венозного тромбозу, ніж загальна популяція. У нашому клінічному випадку визначальну роль у патогенезі відіграли поєднаний ефект ЗЗК і гетерозиготності за V фактором Лейдена.

Підготував Юрій Матвієнко