Частина II. Невідкладні стани та найпоширеніша патологія черевної порожнини, таза, кінцівок, геніталій та хребта*
Патологія черевної порожнини
Запалий живіт характерний для діафрагмальної кили. У новонароджених з роздутим животом слід встановити етіологію цього симптому: вроджені вади кишківника, надлишок повітря у його просвіті, наявність повітря, рідини або пухлини в черевній порожнині, збільшення внутрішніх органів (таблиця 8). На рисунку 5 подано алгоритм для встановлення етіології пухлиноподібного утвору в животі, а на рисунку 6 — для діагностики причини гепатомегалії в поєднанні з гіпербілірубінемією або без неї.
Таблиця 8. Диференціальна діагностика етіології пухлиноподібного утвору живота
в новонароджених (за Kao S. C. et al., 2001)
|
Урологічна патологія: гідронефроз (стриктура пієлоуретерального сегмента, клапани уретри, міхурово-сечовідний рефлюкс), полікістоз/мультикістоз нирок, тромбоз ниркової вени, пухлини (Вільмса, мезобластична нефрома) |
|
Патологія ШКК: дублікаційна кіста, ускладнена меконієва непрохідність (внутрішньоочеревинна меконієва кіста), киста брижі або сальника, гіпертрофічний стеноз пілоруса |
|
Патологія ретроперитонеального простору, не пов’язана з нирками: крововилив у наднирники, пухлини (нейробластома, тератома, рабдоміосаркома, тератома крижово-куприкової ділянки) |
|
Патологія геніталій: гідрометрокольпос, кіста, перекрут або тератома яєчників |
|
Патологія печінки та жовчовидільної системи: інфекція (вірусна, бактеріальна), лізосомальні хвороби накопичення (хвороба накопичення глікогену), застійна серцева недостатність, пухлини (гепатобластома), кіста холедоха, гемолітичні анемії |
|
Спленомегалія: інфекція (віруси, спірохети), вроджені гемолітичні анемії (вроджений сфероцитоз, таласемія, гемоглобінопатії), хвороби накопичення (хвороба Гоше, Німанна-Піка), хвороба обміну мукополісахаридів (синдром Херлера) |
Слід обстежити пупок для виключення кровотечі, інфекції, гранульоми або патологічного сполучення з органами черевної порожнини. Єдину пупкову артерію виявляють у 0,2–1% новонароджених, у 7% таких дітей також виявляють безсимптомні аномалії нирок.
Дефекти черевної стінки, включаючи гастошизис та омфалоцелє, звичайно діагностують у пренатальному періоді. У таблиці 9 подано короткі рекомендації щодо діагностики та лікування цієї патології.
Таблиця 9. Омфалоцелєта гастрошизис
у новонароджених (за Nakayama D. K., 1997)
|
Омфалоцелє Клініка: дефект покритий амніоном, до верхівки дефекту прикріплена пуповина; передчасні пологи та затримка внутрішньоутробного розвитку при цій патології трапляються рідше, ніж при гастрошизисі У грижовий мішок може потрапляти будь-який орган черевної порожнини, проте найчастіше — товстий або тонкий кишківник, печінка, шлунок, жовчний або сечовий міхур, підшлункова залоза, селезінка або внутрішні статеві органи У 67% новонароджених із цією патологією виявлять супутні аномалії: трисомія 13, 18 або 21 хромосоми, вади серця (15–25%), патологія ШКК (заворот середньої кишки, дивертикул Меккеля, атрезія або подвоєння кишківника, атрезія ануса, агенезія товстого кишківника), патологію нервової системи та нирок (20%) Загальна смертність: ~ 30%, залежно від наявності важкої структурної або хромосомної патології, рефрактерної дихальної недостатності при омфалоцелє великого об’єму; за відсутності супутньої патології смертність мінімальна |
|
Гастрошизис Клініка: дефект не покритий оболонками; дефект черевної стінки міститься справа від пупка; пуповина прикріплюється до черевної стінки зліва від дефекту; передчасні пологи та затримка внутрішньоутробного розвитку при цій патології трапляються частіше, ніж при омфалоцелє У грижовий мішок потрапляє переважно тонкий кишківник та висхідна ободова кишка, візуалізується потовщена та матова стінка кишки Супутні аномалії: переважно атрезія тонкого кишківника Загальна смертність: ~10%, переважно зумовлена ускладненнями з боку кишківника (важка форма синдрому короткої кишки) або недоношеністю |
|
Лікування • Загальні підходи для стабілізації стану дитини та подальшого обстеження: дефект покрити теплою пов’язкою, яка не пропускає вологи; для декомпресії шлунка та запобігання подальшому роздуттю кишківника встановити орогастральний зонд; агресивна інфузійна терапія для компенсації триваючої втрати води через відкриті внутрішні органи; посів крові на стерильність з негайним призначенням антибіотиків широкого спектра дії (ампіцилін або гентаміцин) • Ургентна консультація дитячого хірурга |
Прохідність ануса можна перевірити за допомогою малого пальця. Слід звернути увагу на можливе зміщення ануса вперед.
Патологія органів таза та кінцівок
Надмірна тракція корінців спинномозкових нервів на рівні C5-T3 може викликати ушкодження плечового сплетення (таблиця 10). Лікування, мета якого полягає в запобіганні розвитку контрактури, включає часткову іммобілізацію ураженої кінцівки терміном на 1–2 тижні, після чого проводять активну фізіотерапію.
Таблиця 10. Ушкодження плечового сплетення
у новонароджених (за Mangurten H. H., 1997)*
| Параліч Ерба-Дюшена |
|---|
|
Частота: найчастіша форма ушкодження плечового сплетення, яке включає корінці спинномозкових нервів на рівні C5-7 Клініка: рука у стані приведення та ротації досередини, ліктевий суглоб розігнутий, пронація передпліччя, флексія зап’ястя, хапальний рефлекс збережений; при ураженні корінців спинномозкового нерва на рівні C7 — жест “офіціанта, який просить чайові” |
| Параліч Клюмпке |
|
Частота: рідко (< 1% усіх випадків ушкодження плечового сплетення); включає корінці спинномозкових нервів на рівні C8-T1 Клініка: параліч руки, відсутність свідомих рухів зап’ястям та хапального рефлексу |
| Параліч усієї руки |
|
Частота: трапляється частіше, ніж параліч Клюмпке Клініка: в’ялий параліч цілої руки, відсутність усіх рефлексів |
|
* Частота ушкодження плечового сплетення становить від менш як 1 до 4 випадків на 1000 доношених новонароджених. |
Дисплазія кульшових суглобів буває одно- або двосторонньою і проявляється підвивихом або вивихом кульшового суглоба з недорозвиненою кульшовою западиною. Клацання м’яких тканин у ділянці кульшового суглоба можна помилково сприйняти за симптоми Ортолані та Барлоу. За допомогою тесту Ортолані під час відведення ніжок можна відчути вправлення вивихнутої стегнової кістки, а тесту Барлоу — вивих стегнової кістки з кульшової западини під час приведення ніжок до середньої лінії. Згідно з рекомендаціями Американської академії педіатрії, при виявленні дисплазії кульшового суглоба дитину слід скерувати до ортопеда, а якщо результати неоднозначні, необхідно повторити обстеження через 2 тижні.
Приведене плесно (metatarsus adductus) можна виявити на підставі C-подібного вигину латерального краю стопи (рисунок 7). Ця патологія часто зумовлена фіксованим внутрішньоутробним положенням плода і може супроводжуватися дисплазією кульшового суглоба. Коли дефект виражений і відносно ригідний, цю патологію важко віддиференціювати від клишоногості (talipes equinovarus) — остання патологія характеризується приведенням або виворотом переднього відділу стопи, виворотом щиколотки, "кінською" стопою (пальці донизу, п’ятка догори, неповний поворот п’яткової кістки). При такій патології необхідна консультація ортопеда.
Рисунок 7. Вигляд стоп при двосторонньому приведеному плесні (metatarsus adductus).
Додаткові пальці частіше трапляються у негрів. Ця патологія переважно спадкова; додатковий палець часто міститься латерально від п’ятого пальця кисті або стопи. Додатковий палець буває покритий нігтем і прикріплюється за допомогою короткої ніжки, що відрізняє цю аномалію від справжньої полідактилії. Якщо кісткова тканина не пальпується, після накладення лігатури на ніжку палець відпадає сам.
Справжня полідактилія найчастіше трапляється на стопі і може супроводжуватися іншими вадами розвитку. Синдактилія може включати м’які тканини (простий синостоз) або зрощення кісток (складний синостоз). Для оцінки ступеня зрощення необхідно виконати оглядову рентгенографію і скерувати дитину на консультацію до ортопеда.
Патологія статевих органів
Надто малий розмір статевого члена (нормальний розмір у доношених немовлят — 3,5 ± 0,7 см у довжину і 1,1 ± 0,2 см у діаметрі) вказує на недостатню дію андрогенів або гормону росту протягом ІІ та ІІІ триместру вагітності.
Наявність геніталій невизначеної статі потребує оцінки стану наднирників та гіпофізу.
Гіпоспадія (зміщення меатуса уретри по вентральній поверхні статевого члена) буває від легкої головчастої до важкої промежинної форми, рідше трапляється епіспадія — зміщення меатуса уретри по дорзальній поверхні статевого члена. Хорда (вигинання члена у вентральному напрямі) без гіпоспадії трапляється рідко. З гіпоспадією бувають пов’язані інші аномалії, такі як крипторхізм та пахвинна кила, які частіше трапляються при проксимальній гіпоспадії.
У таблиці 11 подано клінічні симптоми та схему лікування пахвинної кили і водянки яєчка.
Таблиця 11. Пахвинна кила та водянка яєчка
у новонароджених (за Nakayama D. K., 1997)
| Пахвинна кила |
|---|
|
Частота: 0,5–1% доношених немовлят; 5–10% недоношених немовлят; локалізація: справа ~ 60%, зліва — 40%, двостороння — 10%), двосторонні кили частіше трапляються в недоношених дітей (~ 62% усіх немовлят з килами) Клініка: м’яке, не болюче при пальпації, вправиме випинання в ділянці пахвинного каналу, латерально від серединної лінії, краще візуалізується у момент підвищення внутрішньочеревного тиску, може опускатися в калитку; якщо кила невправима, тканини напружені, болючі при пальпації, зі зміною кольору навколишньої шкіри Ускладнення: невправимість і защемлення Лікування: планове оперативне втручання якомога скоріше після встановлення діагнозу |
| Водянка яєчка |
|
Клініка: не болючий напружений новотвір калитки з флюктуацією, верхній край звичайно легко зміщується від пахвинного каналу; яєчко може не пальпуватися Лікування: звичайно не потрібне, оскільки гідроцелє протягом першого року життя часто зменшується в розмірах і врешті-решт зникає; якщо утримується до 1–2-річного віку, розглянути показання для планового оперативного втручання; якщо водянка сполучна (тобто змінюється в розмірах), лікування таке ж, як для пахвинної кили. |
Якщо не вдається пропальпувати яєчко, слід визначити, чи воно скоротилося в пахвинний канал, а також чи наявна ектопія або крипторхізм. Крипторхізм буває односторонній (66% випадків) або двосторонній (10%), часто супроводжується недорозвиненням відповідної половини калитки. Крипторхізм виявляють у 2,7–5,9% доношених немовлят, проте в недоношених дітей захворюваність у 10 разів вища.
У дівчаток клітор може частково виступати з вульви, особливо якщо статеві губи недорозвинені або дитина недоношена. Кліторомегалія може бути ознакою маскулінізації, вірилізуючої пухлини або підвищеного синтезу андрогенів у матері чи виникати внаслідок вживання матір’ю певних ліків.
У здорових новонароджених припинення дії материнських гормонів може зумовлювати появу молочних, іноді кров’янистих виділень з піхви, які можуть утримуватися протягом кількох днів; лікування не потрібне.
Патологія хребта
Мальформації хребта часто діагностують пренатально або відразу в пологовому залі, у такому випадку необхідна консультація нейрохірурга. Інші аномалії при народженні можуть бути безсимптомними. Дуже важливо якомога скоріше встановити діагноз, оскільки хірургічне втручання може запобігти розвитку незворотного ушкодження нервової тканини. Коли починають проявлятися неврологічні симптоми, більшість із них стають незворотними (таблиця 12).
Таблиця 12. Неврологічні порушення в новонароджених
(за Vannucci R. C., Yager J. Y., 1997)
|
Етіологія: ішемія (під час пологів або в постнатальному періоді), пологова травма головного мозку (включаючи внутрішньочерепний крововилив), вроджені мальформації, сепсис або менінгіт, пренатальні інфекції, нейром’язові захворювання, прийом матір’ю деяких медикаментів, метаболічні розлади, дегенеративні захворювання |
|
Клініка неврологічних порушень у новонароджених: гіпотонія (рідше — гіпертонія), слабкість (зниження м’язової сили), асиметрія тонусу і/або рухливості м’язів, порушення свідомості, судоми, ураження одного або кількох черепномозкових нервів, фасцикуляції |
У 50–90% новонароджених з мальформаціями спинного мозку над ними виявляють шкірні зміни, які можуть бути єдиним проявом синдрому “натягнутого” спинного мозку. Приховані мальформації хребта можуть супроводжуватися такими шкірними симптомами, як гіпертрихоз, ліпоми, ліпомієломенінгоцелє, великі гемангіоми, великі ямки над сідничною складкою та анусом. У здорових новонароджених часто трапляються ямки меншого розміру в межах сідничної складки. Такі ямки ніколи не можна пунктувати, перед проведенням нейрохірургічного втручання необхідно виконати МРТ.
При підготовці статті також використано:
- Joseph Flynn. Neonatal Hypertension. –http://www.emedicine.com/ped/topic2778.htm
- Intensive Care Nursery House Staff Manual of the University of California
- American Academy of Pediatrics. Clinical Practice Guideline: Early Detection of Developmental Dysplasia of the Hip // Pediatrics. — 2000. — Vol. 105. — No. 4. — Pp. 896-905.
- * Закінчення. Початок у попередньому числі журналу.
