ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРИХ ІЗ СИНКОПАЛЬНИМИ СТАНАМИ. РЕКОМЕНДАЦІЇ АМЕРИКАНСЬКОЇ КАРДІОЛОГІЧНОЇ АСОЦІАЦІЇ
ТА ФУНДАЦІЇ АМЕРИКАНСЬКОЇ КОЛЕГІЇ КАРДІОЛОГІВ
Скорочений виклад
Синкопе — транзиторна втрата свідомості — є поширеною клінічною проблемою. Найбільш поширені причини синкопе мають серцево-судинне походження. Вони асоціюються з високою смертністю пацієнтів з фоновим захворюванням серця, епізодичною ішемією міокарда та іншими кардіальними порушеннями. Ключова мета обстеження пацієнта з синкопе — оцінити наявність підвищення ризику смерті. З цього огляду важливо діагностувати фонове серцеве захворювання, ішемію міокарда, синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта, а також потенційно небезпечні для життя генетичні захворювання, такі як синдром подовженого інтервалу QT, синдром Бругада, катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія. Якщо ці діагнози можна виключити, метою стає ідентифікація причини синкопе для поліпшення якості життя пацієнта, запобігання пошкодженню пацієнта та інших осіб.
У цьому документі узагальнюються дані, якими визначаються принципи обстеження пацієнтів з синкопе (рис. 1).
ЗАГАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ
У загальній популяції найбільш поширеними є нейрокардіогенні причини синкопе, другими за поширеністю — первинні аритмії. Інші назви нейрокардіогенних синкопе — нейромедіаторні, вазодепресорні, а також вазовагальні. Причини синкопе дуже залежать від віку. У дітей та молодих пацієнтів найчастіше трапляються нейрокардіогенні синкопе, конверсійні реакції (психіатричні причини), а також первинні аритмічні причини, такі як синдром подовженого інтервалу QT і синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта. У середньому віці нейрокардіогенні розлади залишаються найбільш поширеною причиною синкопе. Синкопе, пов’язане з іншими формами нейрокардіогенного синкопе, зокрема, у зв’язку з ковтанням, сечовиділенням, дефекацією і кашлем, а також ортостатичні і панічні розлади, більш поширені у пацієнтів середнього та літнього віку, ніж у молодих пацієнтів. У літньому віці частіше трапляються синкопе, спричинені обструкцією викиду крові з серця, наприклад, при аортальному стенозі або легеневій емболії, а також унаслідок аритмій на фоні серцевого захворювання.
АНАМНЕЗ І ФІЗИКАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ
Обстеження пацієнта з синкопе починається з ретельного анамнезу. У більшості пацієнтів причину синкопе можна точно встановити на підставі анамнезу та фізикального дослідження, хоч у 40% випадків механізм синкопе залишається незрозумілим. Процес аналізу історії захворювання, даних фізикального обстеження та ЕКГ повинен також включати оцінку застосування препаратів, які можуть призводити до проаритмії, наприклад, антиаритмічних засобів класів IA і IC.
Діагностику полегшують різні аспекти історії захворювання. Важливими є спостереження свідків. Поява тонічно-клонічних, судомоподібних проявів може асоціюватися і з кардіальними, і з неврологічними причинами синкопе. Епізоди нейрокардіогенного синкопе в типових випадках асоціюються з виникненням надалі втоми або слабості, тоді як відсутність продромів характерна для серцевих аритмій або рідше — центральних нейродегенеративних розладів з вегетативною недостатністю, таких як хвороба Паркінсона. Аури, передчуття, сплутаність та топічні неврологічні знаки і симптоми після припадку дозволяють припускати неврологічну причину синкопе. Минущі ішемічні атаки рідко призводять до синкопе. Утім, у пацієнтів з ураженнями базилярної артерії або тяжким двобічним ураженням сонних артерій можуть виникати синкопе, асоційовані з локальними неврологічними симптомами. Перенесений інфаркт міокарда з дисфункцією лівого шлуночка або без неї підвищує ймовірність шлуночкових аритмій. Травма голови у пацієнта більш молодого віку без фонового захворювання серця дозволяє припускати неврологічну причину, тоді як виникнення синкопе при поворотах шиї, особливо в осіб літнього віку, — гіперчутливість каротидного синуса. У таких випадках можна здійснити масаж каротидного синуса в горизонтальному і/або вертикальному положеннях. Проте вказаний тест не слід здійснювати в пацієнтів, які нещодавно перенесли минущу ішемічну атаку або інсульт, або при тяжкому стенозі сонної артерії чи шумі над сонною артерією. Пацієнта спеціально розпитують про випадки незрозумілої раптової серцевої смерті в сім’ї.
Анамнез також дозволяє виявляти фактори, які погіршують чи полегшують стан хворого. Наприклад, додавання нового препарату, особливо антиаритмічного чи антигіпертензивного засобу, дозволяє думати про можливість проаритмії та ортостазу. У літніх осіб схильність до ортостазу підвищують фенотіазини та трициклічні антидепресанти. Крім того, потрібно звертати увагу на можливий прийом нерецептурних препаратів і додатків, наприклад, тих, які містять ефедрин.
Важливе значення в обстеженні хворих з синкопе має ретельне фізикальне дослідження. Ортостатичну гіпотензію, вегетативну дисфункцію та інколи структурне захворювання серця можна виявити шляхом вимірювання артеріального тиску на верхніх і нижніх кінцівках, у горизонтальному і вертикальному положенні, а також змін частоти пульсу. Шуми на сонних артеріях свідчать про можливе порушення церебрального кровотоку та супутнього ураження коронарних артерій. Фізикальне дослідження дозволяє також виявляти ознаки легеневої гіпертензії, дисфункції лівого шлуночка, захворювання клапанів серця та інших форм структурного захворювання серця. Порушення когнітивної функції та мови, полів зору, рухів, функції органів чуттів, ходи, а також поява тремору свідчать про можливий неврологічний розлад.
ЕКГ, ЕХОКАРДІОГРАМА ТА ДІАГНОСТИКА ІШЕМІЇ
ЕКГ забезпечує важливу інформацію про ритм серця та атріовентрикулярну (АВ) провідність. Про симптомний синдром слабості синусового вузла або епізоди повної АВ блокади можуть свідчити синусова брадикардія, подовження інтервалу PR або блокада ніжки пучка Гіса. Дослідження комплексу QRS дозволяє виявляти дельта-хвилю, що свідчить про наявність додаткового шляху проведення імпульсів і синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта. На поверхневій ЕКГ можна також виявити ознаки генетичних захворювань серцевих каналів, таких як синдром подовженого інтервалу QT і синдром Бругада, які призводять до синкопе і життєво небезпечних шлуночкових аритмій. ЕКГ дозволяє також припускати аритмогенну дисплазію / кардіоміопатію правого шлуночка. У цьому випадку для встановлення діагнозу потрібна магнітно-резонансна візуалізація серця. Шлуночкова екстрасистолія або нестійка шлуночкова тахікардія в пацієнта з фоновим серцевим захворюванням свідчить про ймовірність аритмічної причини синкопе.
Ехокардіограма — корисний скринінговий тест у випадках, коли анамнез, фізикальне дослідження та ЕКГ не дозволяють встановити діагноз або коли підозрюється фонове серцеве захворювання. Ехокардіограма — метод вибору у виявленні патології серця, у тому числі клапанних захворювань. Цей метод дозволяє також зробити припущення про легеневу емболію, якщо наявна легенева гіпертензія або збільшення правого шлуночка. Найпоширенішою причиною раптової смерті у спортсменів є гіпертрофічна кардіоміопатія, яку також діагностують ехокардіографічним методом. Друга за поширеністю причина раптової смерті в молодих — аномалія коронарної артерії. У молодих і худих індивідів устя коронарних артерій можна виявляти з допомогою трансторакальної ехокардіографії, а при необхідності — черезстравохідної ехокардіографії, магнітно-резонансної візуалізації серця або комп’ютерної томографії.
Пошук ішемії необхідно здійснювати у пацієнтів з ризиком виникнення або наявністю в анамнезі ІХС. Пробу з фізичним навантаженням потрібно виконувати в пацієнтів з незрозумілим синкопе, якщо епізод синкопе виникав під час навантаження. Цей метод дослідження дає змогу оцінити зміни частоти пульсу і артеріального тиску. У пацієнтів віком менше 40 років зниження рівня артеріального тиску або відсутність його підвищення на фоні навантаження свідчить про можливість гіпертрофічної кардіоміопатії або стенозу стовбура лівої коронарної артерії; у літніх пацієнтів у цьому випадку можна думати про вегетативну недостатність. Навантажувальний тест дозволяє також здійснювати скринінгову оцінку катехоламінергічної поліморфної шлуночкової тахікардії.
СИНКОПЕ В ПАЦІЄНТА З НОРМАЛЬНИМИ РЕЗУЛЬТАТАМИ ОБСТЕЖЕННЯ
Якщо нема фонового захворювання серця, синкопе не асоціюється з підвищенням смертності. Основний ризик пов’язаний з можливими фізичними пошкодженнями при повторних епізодах синкопе. За цих умов ступінь інтенсивності діагностичного пошуку визначається “злоякісністю” епізоду. У цьому документі злоякісним позначають епізод синкопе, який виникає без або з незначними передвісниками і призводить до серйозного пошкодження чи втрати майна, наприклад, автомобільної катастрофи.
Якщо при загальному обстеженні змін не виявлено, причину синкопе встановити тяжко. Хоча чимало життєво небезпечних станів малоймовірні у пацієнтів з нормальними результатами обстеження, зберігається можливість нейрокардіогенного синкопе, гіперчутливості каротидного синуса, пароксизмальних брадиаритмій, суправентрикулярної тахікардії, шлуночкової тахікардії, а також великої кількості некардіальних причин синкопе. Золотим стандартом діагностики аритмічної природи синкопе є документування на ЕКГ порушень ритму в момент появи симптомів. Утім, під час першого епізоду синкопе рідко вдається документувати ритм серця.
Неінвазивне моніторування ЕКГ
Спосіб та тривалість амбулаторного моніторування ЕКГ визначаються частотою виникнення симптомів. Холтерівський монітор застосовують при епізодах, які виникають принаймні щодня. Моніторування подій ідеально підходить для ситуацій, коли синкопе спостерігаються принаймні один раз на місяць. Імплантовані петлеві монітори дозволяють оцінювати зв’язок симптомів з ритмом серця в пацієнтів, у яких симптоми виникають нечасто.
Холтерівське моніторування ЕКГ традиційно здійснюють протягом 24 або 48 годин. Коротша тривалість дослідження обмежує його діагностичні можливості. Реєстратори подій забезпечують збільшення тривалості амбулаторного моніторування з 30 до 60 днів. Активація пристрою пацієнтом дозволяє зберегти ЕКГ протягом 1–4 хвилин до і 30–60 секунд після моменту запуску. Основне обмеження пристрою полягає у складності його використання, що зумовлює помилки пацієнтів при отриманні та передачі даних. Впровадження реєстраторів з безперервним записом, оснащених тригерами для ручної і автоматичної активації, може поліпшити діагностичні можливості моніторів подій.
Імплантовані петлеві реєстратори, які вводять під шкіру, здатні реєструвати біполярні сигнали ЕКГ протягом приблизно 14 місяців. Пацієнт може використовувати активатор для реєстрації ритму в момент появи симптомів, і пристрій автоматично записує епізоди брадикардії і тахікардії. У пацієнтів з незрозумілими синкопе використання імплантованого петлевого реєстратора протягом 1 року забезпечувало необхідну для встановлення діагнозу інформацію більш ніж у 90% пацієнтів. Такий підхід дозволяє з більшою імовірністю встановлювати механізм виникнення синкопе, ніж звичайний підхід з використанням Холтерівських або фрагментарних моніторів та електрофізіологічного дослідження1.
Оцінка альтерації зубця Т, сигнал-усередненої ЕКГ та варіабельності серцевого ритму є неінвазивними методами, які дозволяють виявляти пацієнтів з підвищеним ризиком раптової серцевої смерті2. Сьогодні для рутинного застосування вказаних підходів у пацієнтів з нападами синкопе і негативними результатами початкового обстеження нема достатніх підстав.
Ортостатична проба
Ортостатична проба на спеціальному столі з можливістю пасивного переходу пацієнта у вертикальне положення (tilt table testing) рекомендоване як додатковий метод встановлення діагнозу нейрокардіогенного синкопе. Утім, існує чимало питань щодо чутливості, специфічності, діагностичних можливостей та відтворюваності результатів ортостатичної проби. Діапазон чутливості становить від 26% до 80%, а специфічність — приблизно 90%. У пацієнтів з негативним результатом обстеження, тобто без ознак ішемії і зі структурно незміненим серцем, імовірність діагнозу нейрокардіогенного синкопе висока, і тому тест з переходом пацієнта у вертикальне положення дає небагато для встановлення діагнозу. Наприклад, у пацієнта будь-якого віку з нормальними результатами обстеження і негативною ортостатичною пробою найбільш імовірним діагнозом все одно залишається нейрокардіогенне синкопе. У пацієнтів із злоякісними епізодами синкопе більш важливо виключити інші причини синкопе, такі як брадиаритмії, суправентрикулярна тахікардія і шлуночкова тахікардія, ніж виконувати ортостатичну пробу. Це особливо важливо, оскільки ризик зворотних нападів синкопе у пацієнта з нормальними результатами кардіального обстеження і синкопальними станами подібний у випадку позитивних і негативних результатів ортостатичної проби.
Eлектрофізіологічне дослідження
Eлектрофізіологічне дослідження передбачає введення трансвенозних катетерів у серце для оцінки функції синусового вузла, АВ провідності, а також схильності до виникнення суправентрикулярних і шлуночкових тахікардій. У пацієнтів з нормальними результатами обстеження на предмет причини синкопе інформативність електрофізіологічного дослідження становить приблизно 3%. Його чутливість для виявлення брадиаритмій низька. З огляду на низьку інформативність електрофізіологічного дослідження в пацієнтів без фонового захворювання серця сьогодні його рутинно не рекомендують. Незважаючи на це, з огляду на низький ризик цього дослідження і високий ризик зворотних нападів синкопе, потенційно небезпечних для пацієнта, співвідношення ризику і користі може зумовити доцільність проведення саме електрофізіологічного дослідження у випадках злоякісних нападів синкопе.
СИНКОПЕ В ПАЦІЄНТА З ІХС
Ризик смерті в пацієнта з нападами синкопе та ІХС зростає залежно від тяжкості дисфункції лівого шлуночка. У пацієнта з ІХС розглядають можливість зворотних епізодів ішемії та порушень серцевого ритму, таких як брадикардія і шлуночкова тахікардія.
Основна мета обстеження пацієнтів з ІХС і нападами синкопе — виявити стани, потенційно небезпечні для життя. Тому обстеження спрямоване на діагностику ішемії, фонового серцевого захворювання і аритмій. При потребі в здійсненні реваскуляризації все одно потрібне обстеження на предмет аритмій, оскільки субстрат шлуночкової тахікардії та фатальних шлуночкових аритмій не коригується при відновленні коронарного кровотоку. Натомість шлуночкова тахікардія чи фібриляція шлуночків, які виникають на фоні гострого інфаркту міокарда з елевацією сегмента ST, можуть не вимагати спеціального аритмологічного обстеження, особливо у випадку збереженої фракції викиду лівого шлуночка.
Eлектрофізіологічне дослідження
Після обстеження на предмет ішемії пацієнту з ІХС і синкопе потрібно здійснити електрофізіологічне дослідження, яке дозволяє виявити субстрат небезпечних для життя шлуночкових тахіаритмій у пацієнтів з ІХС і синкопальними епізодами. Незалежно від фракції викиду лівого шлуночка пацієнтам з ІХС і синкопе, в яких індукується мономорфна шлуночкова тахікардія під час електрофізіологічного дослідження, потрібно імплантувати кардіовертер-дефібрилятор.
У пацієнтів з ІХС, синкопе і м’якою або помірною дисфункцією лівого шлуночка (фракція викиду > 35%) індукування шлуночкової тахікардії під час дослідження відносно малоймовірне. Проте, незважаючи на обмежені можливості виявлення аритмій, електрофізіологічне дослідження в цій ситуації доцільне, оскільки індукування шлуночкової тахікардії дуже впливає на тактику ведення хворих. Натомість при негативному результаті дослідження у вказаній популяції пацієнтів обстеження звичайно закінчують. У випадках, коли потрібен точний діагноз, може бути застосований монітор подій або імплантований петлевий монітор.
З метою встановлення точного діагнозу пацієнту з ІХС і синкопе можна здійснити діагностичне електрофізіологічне дослідження у випадку, якщо фракція викиду лівого шлуночка < 35%. Утім, навіть за відсутності синкопе імплантація дефібрилятора дає суттєву користь пацієнтам з ІХС і фракцією викиду лівого шлуночка < 35%. Отже, пацієнт з синкопальними епізодами і тяжкою ішемічною кардіоміопатією розглядається як кандидат для імплантації дефібрилятора, незалежно від результатів електрофізіологічного дослідження.
НЕІШЕМІЧНА ДИЛЯТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ
Синкопе асоціюється із збільшенням смертності пацієнтів з неішемічною дилятаційною кардіоміопатією (НІДКМП). Імовірна причина підвищення смертності полягає у зв’язку епізодів синкопе з епізодами шлуночкової тахікардії, яка припиняється спонтанно. Але часте виникнення таких епізодів може призвести до зупинки серця. Частота синкопе у вказаній групі пацієнтів точно не визначена. В Американському дослідженні карведилолу (1996) з участю пацієнтів з рефрактерною серцевою недостатністю будь-якого походження у 33% пацієнтів було наявне запаморочення, але лише в 0,3% протягом 6-місячного періоду спостереження виникли епізоди синкопе.
Причинами синкопе в пацієнтів з НІДКМП можуть бути брадикардія, тахікардія, ортостатична гіпотензія і легенева емболія. Хоч інші причини синкопе також можуть спостерігатися в цих пацієнтів, наявність дисфункції міокарда збільшує ймовірність аритмічного походження синкопе. Вважають, що сильне скорочення шлуночків є критичним компонентом відповіді на вагусну стимуляцію в пацієнтів з нейрокардіогенним синкопе. Тому незрозуміло, чи може виникнути вазодепресорне синкопе в пацієнтів з дисфункцією шлуночків, хоча в них спостерігається надмірна вазодилятація у відповідь на зменшення переднавантаження. Засоби лікування серцевої недостатності, такі як інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту і бета-блокатори, можуть ще більше посилювати патологічні барорефлекси в пацієнтів з кардіоміопатією через вазодилятацію, зменшення об’єму циркулюючої крові і дисфункцію синусового вузла. З огляду на ці причини лише патологічна ортостатична проба не може бути підставою для діагнозу вазодепресорного синкопе в пацієнта з НІДКМП.
Eлектрофізіологічне дослідження
Eлектрофізіологічне дослідження часто використовується для визначення аритмічної основи синкопе, але менш корисне для пацієнтів з НІДКМП, ніж після перенесеного інфаркту міокарда. Стимуляція шлуночків також має обмежене значення в обстеженні пацієнтів після епізоду синкопе. У дослідженні з участю пацієнтів з тяжкою серцевою недостатністю і НІДКМП ризик раптової смерті протягом року становив 45%, незалежно від причини синкопе. Ці результати дозволяють думати, що електрофізіологічне дослідження в пацієнтів з НІДКМП і синкопальними станами має низьку негативну предиктивну цінність. Нема переконливих доказів на користь застосування неінвазивного тестування для стратифікації ризику в пацієнтів з дилятаційною кардіоміопатією і незрозумілими синкопе.
НІДКМП, незрозуміле синкопе і негативний результат електрофізіологічного дослідження
Існують обмежені дані щодо лікування пацієнтів з НІДКМП і синкопальними станами у випадках, коли повне обстеження не дозволяє встановити діагноз. Нема доказів на користь емпіричного застосування антиаритмічних засобів у таких пацієнтів. Можливо, є сенс імплантувати дефібрилятор. У дослідженні 14 пацієнтів з НІДКМП, незрозумілими нападами синкопе і негативним результатом електрофізіологічного дослідження, яким імплантували дефібрилятор, 50% отримали відповідні розряди дефібрилятора протягом 2-річного періоду спостереження. Більше того, зворотні синкопальні та передсинкопальні стани були переважно зумовлені шлуночковими тахіаритміями, а частота відповідних електричних розрядів була подібною до частоти в пацієнтів з НІДКМП і перенесеною раніше зупинкою серця. У подібному дослідженні дефібрилятор “спрацював” у значної частки пацієнтів з НІДКМП і синкопальними станами, в яких не індукувались аритмії. Внутрішній кардіовертер-дефібрилятор виявився також ефективним засобом лікування принаймні половини пацієнтів з НІДКМП і синкопальними станами, спричиненими шлуночковою тахікардією, як засіб вторинної профілактики раптової серцевої смерті.
У кількох нещодавніх великих дослідженнях засвідчено ефективність дефібриляторів у пацієнтів з тяжкою серцевою недостатністю без попередніх епізодів синкопе. У дослідження SCD-HeFT (2005) включили значну кількість пацієнтів з НІДКМП і застійною серцевою недостатністю. Засвідчено переваги терапії дефібриляторами щодо впливу на виживання. У дослідженні DEFINITE (2004) з участю лише пацієнтів з НІДКМП терапія дефібрилятором достовірно зменшувала ризик раптової серцевої смерті, з наближеним до достовірного зменшенням смертності від усіх причин. Оскільки, ймовірно, синкопе додатково збільшує ризик раптової серцевої смерті в пацієнтів з НІДКМП, терапія внутрішніми кардіовертерами-дефібриляторами в цій ситуації доцільна.
СИНКОПЕ ПРИ ІНШИХ ФОРМАХ СТРУКТУРНОГО ЗАХВОРЮВАННЯ СЕРЦЯ
Гіпертрофічна кардіоміопатія
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) — відносно нечасте (1 на 500 осіб), генетично детерміноване захворювання міокарда з різноманітними прогностичними наслідками. Діагноз ГКМП підтверджують методом ехокардіографії, яка дозволяє виявити потовщений і недилятований лівий шлуночок за відсутності вторинних причин гіпертрофії. Хоча раніше ризик раптової серцевої смерті переоцінювали через особливості категорії госпіталізованих хворих, ГКМП залишається важливою причиною раптової смерті, особливо в молодому віці. Щорічний ризик раптової смерті у невідібраних пацієнтів з ГКМП коливається в межах 0,6–1%. Часто існує вражаюча невідповідність між ризиком раптової серцевої смерті, ехокардіографічними знахідками та наявністю симптомів.
Синкопе — важливий фактор ризику раптової серцевої смерті у хворих з ГКМП (відносний ризик близько 5), особливо якщо воно виникає повторно або при навантаженні. Утім, крім шлуночкових аритмій, які спонтанно припиняються, синкопе при ГКМП може бути викликане багатьма іншими механізмами, такими як суправентрикулярні аритмії, тяжка обструкція вихідного тракту, брадиаритмії, зниження артеріального тиску у відповідь на навантаження, а також нейрокардіогенне синкопе. Ступінь ризику залежить від наявності інших факторів ризику раптової смерті, таких як відповідний сімейний анамнез, часті епізоди нестійкої шлуночкової тахікардії або виражена гіпертрофія міокарда. Більшість експертів вважають, що електрофізіологічне дослідження відіграє мінімальне значення у стратифікації ризику. Виявлені особливі генні мутації, асоційовані з високим ризиком раптової серцевої смерті. Але встановлення генотипу для визначення ступеня ризику не є рутинним.
У ряді спостережень засвідчено, що імплантовані дефібрилятори ефективні у хворих на ГКМП з високим ступенем ризику. При трирічному спостереженні адекватні розряди дефібриляторів були зареєстровані у 12% пацієнтів з ГКМП, яким ці пристрої встановлювали з метою первинної профілактики раптової серцевої смерті. При здійсненні вторинної профілактики частота адекватних і неадекватних розрядів дефібрилятора становила відповідно 40% і 25%.
Аритмогенна дисплазія / кардіоміопатія правого шлуночка
Аритмогенна дисплазія / кардіоміопатія правого шлуночка (АДКПШ) характеризується шлуночковою тахікардією і морфологічними порушеннями у правому шлуночку, викликаними заміщенням міоцитів жировою тканиною або фіброзом. АДКПШ може бути сімейною (30–50%). Інколи спостерігаються дуже відмінні спорадичні форми. Можливий прихований перебіг АДКПШ, і в цих випадках корисним є застосування узгоджених у консенсусі критеріїв, які базуються на структурних, функціональних і ЕКГ-характеристиках. До 20% випадків раптової серцевої смерті в пацієнтів віком < 35 років можуть бути зумовлені АДКПШ. Раптова смерть буває першим проявом процесу захворювання, але частіше в пацієнтів спостерігаються шлуночкові екстрасистоли, синкопе або епізоди стійкої шлуночкової тахікардії з морфологією блокади лівої ніжки пучка Гіса. Синкопе розглядається як передвісник злоякісного перебігу АДКПШ. Користь електрофізіологічного дослідження в цих пацієнтів чітко не доведена. У типових випадках у пацієнтів, в яких спостерігались епізоди шлуночкової тахікардії, індукується стійка шлуночкова тахікардія, але її роль у стратифікації ризику нез’ясована. У ряді повідомлень засвідчено ефективність імплантованих дефібриляторів, з частотою адекватних розрядів 15–20%.
Закінчення у наступному числі журналу
1 В Україні у випадках нечастих нападів синкопе, які можуть бути пов’язані з аритміями серця, передусім розглядають доцільність електрофізіологічного дослідження.
2 Або, навпаки, вказувати на низький ступінь ризику (коли метод дослідження має високу негативну предиктивну цінність).
