ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРИХ ІЗ СИНКОПАЛЬНИМИ СТАНАМИ. РЕКОМЕНДАЦІЇ АМЕРИКАНСЬКОЇ КАРДІОЛОГІЧНОЇ АСОЦІАЦІЇ
ТА ФУНДАЦІЇ АМЕРИКАНСЬКОЇ КОЛЕГІЇ КАРДІОЛОГІВ*

Скорочений виклад

Circulation. 2006;113:316-327.

СИНКОПЕ ВНАСЛІДОК ВРОДЖЕНИХ АНОМАЛІЙ СЕРЦЯ, ПОВ’ЯЗАНИХ З ІОННИМИ КАНАЛАМИ

Вроджені аномалії серцевих іонних каналів можуть спричиняти синкопе і раптову смерть унаслідок шлуночкових аритмій за відсутності ознак структурного ураження серця. Найбільш поширеними є синдром подовженого інтервалу QT (далі — синдром QT) і синдром Бругада. Діагноз обох станів базується на ретельному сімейному анамнезі та аналізі ЕКГ (рис. 2 і 3). Після встановлення діагнозу важливо здійснити скринінгове обстеження членів сім’ї, хоч інколи спостерігаються спорадичні випадки.

img 2 img 3

Синдром подовженого інтервалу QT

Синдром QT характеризується подовженням інтервалу QTc > 450 мс. Генетичний дефект калієвих (синдром QT 1-го і 2-го типу) або натрієвих (3-го типу) каналів призводить до затримки реполяризації та подовження інтервалу QT. Для синдрому QT характерний аутосомно-домінантний тип успадкування. Ризик серцевих подій залежить від специфічного генетичного дефекту, статі та віку. Найважливішим недемографічним фактором ризику є ступінь подовження QT. Ризик синкопе або раптової смерті протягом життя у пацієнтів із синдромом QT з тривалістю QTc < 440 мс, 460–500 мс і > 500 мс становить відповідно 5%, 20% і 50%. Синкопе — прогностично несприятлива знахідка. Очевидно, епізоди синкопе зумовлені пірует-тахікардією, яка припиняється спонтанно. Для лікування цих пацієнтів застосовують бета-блокатори та імплантовані дефібрилятори. Інші важливі заходи полягають в уникненні виснажливих навантажень і конкурентних спортивних змагань, уникненні препаратів, які подовжують QT (їх перелік наведений на сайті www.QTdrugs.org), та проведенні скринінгу членів сім’ї.

Синдром Бругада

Синдром Бругада — успадкований розлад серцевих натрієвих каналів, який призводить до елевації ST у передніх прекардіальних відведеннях (V1 і V2) і вразливості до поліморфної шлуночкової тахікардії. Характер змін ЕКГ дозволяє встановити діагноз, хоча графіка ЕКГ може змінюватись. Зміни ЕКГ можуть бути інтермітуючими, зникати з часом або з’являтись лише після провокаційних проб, наприклад, інфузії новокаїнаміду. У пацієнтів із синдромом Бругада з нападами синкопе ризик раптової серцевої смерті протягом 2 років становить приблизно 30%. З огляду на це показана імплантація дефібрилятора.

ОЦІНКА ПАЦІЄНТА З СИНКОПЕ В ПЕДІАТРИЧНІЙ ПРАКТИЦІ

Диференціальна діагностика та обстеження хворих із синкопальними станами в педіатричній практиці здійснюються подібно до того, як і в дорослих пацієнтів. Оскільки фонове захворювання серце рідше трапляється в молодому віці, напади синкопе у педіатричній практиці звичайно є доброякісними. Мета обстеження — виявити пацієнтів з високим ступенем ризику, у тому числі з генетичними порушеннями, такими як синдром QT, синдром Бругада або гіпертрофічна кардіоміопатія. При виявленні генетичних станів може виникнути потреба в обстеженні інших членів сім’ї.

Обстеження пацієнтів із синкопальними станами за відсутності фонового захворювання серця, змін ЕКГ або обтяженого сімейного анамнезу обмежене за обсягом і часто закінчується після виключення ураження міокарда. Синкопе, асоційоване з інтенсивним фізичним навантаженням, характерне для ГКМП або катехоламінергічної поліморфної шлуночкової тахікардії або виникає під час навантажувальної проби. Синкопе в педіатричних пацієнтів без змін на ЕКГ і ехокардіограмі може також бути пов’язане з періодами затримки дихання при емоційних розладах, описаними у 2–5% випадків. У таких випадках рідко потрібно лікування. Поширеними є також нейрокардіогенні синкопе у здорових дітей або підлітків.

Брадикардія і тахікардія

У педіатричній практиці синкопе, викликане ізольованою брадикардією, трапляється рідко. Брадикардія у спокої в дітей може вказувати на прийом препаратів, анорексію або виникати після травми центральної нервової системи. Транзиторні, але тривалі синусові паузи або стійка брадикардія можуть призводити до синкопе через нейрокардіогенний рефлекс. Більшість симптомів, асоційованих з дисфункцією синусового вузла, зумовлені неадекватною хронотропною відповіддю, але не виключена також можливість супутніх епізодів тахікардії. Синкопе нехарактерне для пацієнтів з АВ блокадою 1-го і 2-го ступеня. Поява повної АВ блокади є абсолютним показанням для постійної кардіостимуляції. Тахікардія може викликати синкопе у начеб здорових дітей; звичайно вона супроводжується серцебиттям, а також такими неспецифічними симптомами, як запаморочення, біль у грудній клітці, задишка, блідість або нудота.

Фонове захворювання серця

Як і в дорослих пацієнтів, за наявності фонового серцевого захворювання синкопе є потенційно життєво небезпечним у педіатричних пацієнтів. Оцінка синкопе за цих обставин вимагає знання особливостей анатомії серця, перенесених хірургічних втручань та гемодинамічних змін. Синкопе при гіперціанотичних змінах у дітей з нелікованими вродженими вадами серця, такими як тетрада Фалло, не є поширеним і повинно розглядатися як показання для хірургічного втручання. Повна АВ блокада або шлуночкова тахікардія можуть спричиняти синкопе у пацієнтів, в яких раніше виконувались операції на шлуночках серця, наприклад, при тетраді Фалло або дефекті міжшлуночкової перегородки. Якщо підозрюється шлуночкова тахікардія, може бути корисним електрофізіологічне дослідження. Пацієнти зі стійкою або симптомною нестійкою шлуночковою тахікардією потребують лікування.

ГКМП — найпоширеніша причина раптової серцевої смерті у підлітків. Факторами ризику раптової смерті в цих пацієнтів є молодий вік і наявність синкопе. У педіатричних пацієнтів з аортальним стенозом синкопе звичайно виникає під час фізичного навантаження і є несприятливою ознакою. Синкопе також часто спостерігають у дітей з первинною легеневою гіпертензією. Передсинкопальні або синкопальні стани спостерігали у 13% дітей з ідіопатичною дилятаційною кардіоміопатією.

Аномалії коронарних артерій наявні у приблизно 1% популяції. У більшості дітей і підлітків з аномаліями коронарних артерій симптомів нема, але першим їх проявом може бути раптова серцева смерть. Найбільшим є ступінь ризику у випадку аномального проходження коронарної артерії між аортою і стовбуром легеневої артерії.

ОСОБЛИВІ СИТУАЦІЇ В ЛІТНІХ ПАЦІЄНТІВ

Щорічна частота виникнення епізодів падіння літніх осіб досягає 30%. До 30% випадків падіння спричинені синкопальними станами. Клінічна картина синкопе в літніх осіб різноманітна і часто атипова. І епізоди падіння, і ортостатична гіпотензія, і періоди запаморочення можуть проявлятися як синкопе. Більше того, синкопе може бути багатофакторним у літніх пацієнтів. Їх лікування здійснюється з урахуванням таких особливостей: (1) вікових змін, які збільшують схильність до синкопе; (2) різноманітної клінічної картини, з можливими епізодами падінь, розладів ходи, періодів запаморочення і амнезії; (3) взаємодій ліків і (4) супутніх захворювань.

Схильність до виникнення синкопе збільшується внаслідок ряду вікових змін: зменшення почуття спраги, здатності втримувати натрій і воду, барорецепторної відповіді, відповіді частоти серцевих скорочень на ортостатичний стрес, а також вегетативної дисфункції. Ці фізіологічні зміни в поєднанні з частим застосуванням різних препаратів є факторами ризику непереносності ортостатичного навантаження та виникнення синкопе. Старіння асоціюється з різними захворюваннями, у тому числі фоновими захворюваннями серця, розладами ходи, дезадаптацією серцево-судинної системи, повторними епізодами падіння і ортостатичної гіпотензії. Літні особи часто отримують різні препарати, зокрема, діуретики, бета-блокатори, антагоністи кальцію, інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту, нітрати, антипсихотичні препарати, трициклічні антидепресанти, антигістамінні засоби, агоністи і антагоністи допаміну, наркотичні засоби. Усі перераховані препарати можуть сприяти появі синкопе. Інколи певний внесок робить прийом алкоголю. Ефекти препаратів та їх взаємодій посилюються в літніх осіб через зниження периферичного вегетативного тонусу.

Ортостатична гіпотензія поширена в літніх пацієнтів і викликає синкопе у 6–33% пацієнтів. Синкопе в літніх осіб часто виникає при постпрандіальній гіпотензії, яку потрібно відрізняти від минущих ішемічних атак або судом. Недостатньо діагностованою причиною синкопе в літніх пацієнтів є гіперчутливість каротидного синуса, яка лежить в основі 30% випадків незрозумілого синкопе, причому кардіостимуляція не завжди запобігає цим нападам. Нейромедіаторні причини залишаються частим механізмом виникнення синкопе в літніх осіб, який також недооцінюється через атипові прояви. Майже половина епізодів пов’язані з прийомом препаратів серцево-судинної дії.

У деяких літніх пацієнтів унаслідок синкопе виникають повторні епізоди падіння. Розлади ходи, вторинні до порушень з боку центральної нервової системи, можуть асоціюватися з ортостатичною гіпотензією або іншими хронічними вегетативними розладами. Незрозуміле синкопе буває першим проявом дегенеративних захворювань, таких як хвороба Паркінсона. Класичні клінічні риси нейромедіаторних причин синкопе, у тому числі типові передвісники та симптоми після закінчення епізоду, нерідко відсутні в пацієнтів літнього віку. Більше того, майже в 40% літніх пацієнтів з синкопе наявна повна амнезія. Так само, як і в пацієнтів більш молодого віку, метою діагностичного пошуку є виключення життєво небезпечних захворювань і запобігання повторним падінням. Слід здійснити вимірювання артеріального тиску і частоти серцевих скорочень під час ортостатичної проби.

Лікування синкопе спрямоване на усунення його причини. У літніх пацієнтів часто наявні множинні причини синкопе, і їх потрібно виявляти. Особливу увагу звертають на вплив поліфармакотерапії, непереносності ортостатичного навантаження, вегетативної дисфункції, гіперчутливості каротидного синуса.

НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

У пацієнтів з нападами синкопе потрібно також розглядати можливість неврологічних причин, хоча синкопе нечасто спостерігається при неврологічних процесах. Пошук неврологічних причин синкопе здійснюється лише у випадках, коли ці причини можна припускати на підставі анамнезу або фізикального дослідження. Серцеві причини синкопе можуть супроводжуватись відхиленням погляду вверх, асинхронними міоклонічними поштовхами та короткими автоматизмами, які є наслідком глобальної церебральної гіпоперфузії і не є показанням для неврологічного обстеження. Цереброваскулярне захворювання може викликати синкопе за наявності тяжкого двобічного ураження сонних або базилярних артерій, але за таких обставин синкопе рідко виникає без інших фокальних неврологічних ознак або симптомів. Синкопе у вертикальному положенні, якому передує аура, а після цього виникає сплутаність свідомості чи амнезія, з високою імовірністю викликане неврологічним розладом. Фокальні неврологічні ознаки, такі як диплопія, слабість кінцівок, сенсорні дефіцити або розлади мови, вказують на порушення певної ділянки мозку, звичайно викликані судомами і є показанням для неврологічного обстеження.

Неврологічні розлади, які викликають синкопе, в типових випадках призводять до ортостатичної гіпотензії внаслідок порушень вегетативної регуляції. Їх можна запідозрити на підставі анамнезу, скринінгового неврологічного обстеження, а також приліжкової оцінки ортостатичних вітальних ознак. Ортостатична гіпотензія може бути індукована трициклічними антидепресантами, нітратами та протипаркінсонічними засобами; нейродегенеративними розладами центральної нервової системи, такими як хвороба Паркінсона, а також периферичною вегетативною нейропатією, наприклад, унаслідок цукрового діабету. Обстеження стану вегетативної регуляції з метою діагностики його порушень, диференціації центральних і периферичних причин, а також вибору тактики ведення хворих включає ортостатичну пробу (tilt table testing), оцінку відповіді серця на глибоке дихання і пробу Вальсальви, а також функції потовиділення. Розлади, які підвищують внутрішньочерепний тиск, наприклад, субарахноїдальний крововилив і рідко — пухлини мозку, можуть призводити до істинного синкопе. Неврологічна основа цих розладів звичайно є очевидною. Вони асоціюються з головним болем, менінгізмом і/або іншими неврологічними знахідками. Судомні розлади — найбільш поширена неврологічна причина епізодичної втрати свідомості.

Судомні розлади можна підтвердити з допомогою електроенцефалограми, хоча може виявитись необхідність у повторних обстеженнях, пролонгованому моніторуванні електроенцефалограми або її проведенні в умовах позбавлення пацієнта сну. При нейром’язових захворюваннях, наприклад, дистрофії Дюшена, часто спостерігають ураження серця. У цих пацієнтів може виникати кардіоміопатія, повна АВ блокада, шлуночкова тахікардія або фібриляція шлуночків. Обстеження хворих з синкопе на фоні нейром’язових захворювань включає ЕКГ, ехокардіограму, а також методи виявлення ішемії міокарда. Лікування може включати імплантацію кардіостимулятора або імплантованого дефібрилятора. При підозрі на неврологічну причину синкопе показана візуалізація мозку з допомогою комп’ютерної томографії або магнітно-резонансного методу. Якщо підозрюється цереброваскулярне захворювання, застосовують візуалізацію екстракраніальних та інтракраніальних сонних артерій.

ВИСНОВКИ

Синкопе може бути передвісником раптової смерті, особливо в пацієнтів із фоновим захворюванням серця. Передусім обстеження хворих із синкопе спрямоване на пошук структурного серцевого захворювання та ішемії міокарда. Потрібно виключити менш поширені причини синкопе, асоційовані з раптовою смертю, такі як синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта та вроджені аномалії серцевих іонних каналів, наприклад, синдром подовженого інтервалу QT. Коли виявлено захворювання серця, обстеження та лікування здійснюється у двох напрямках. По-перше, звертають увагу на фонове захворювання з ішемією або без неї та його можливий внесок у виникнення епізоду синкопе. По-друге, здійснюють оцінку на предмет наявності аритмії та ймовірності виникнення шлуночкової тахікардії чи фібриляції шлуночків. Встановлення специфічного діагнозу, особливо в пацієнтів з високим ступенем ризику, забезпечує можливість проведення терапії, яка може врятувати життя.

Підготував Олег Жарінов

* Закінчення. Початок у попередньому числі журналу.