Патология родничков

Сокращенное изложение

J. Kiesler, R. Ricer
Am Fam Physician 2003;67:2547-52

С помощью обследования родничков можно оценить развитие головного мозга новорожденного и общее состояние здоровья. В норме размеры родничков и сроки их закрытия бывают разными.

Анатомия родничков

Роднички — щели в местах соединения более чем двух костей черепа, покрытые фиброзной мембраной, тогда как швы черепа образованы узким слоем фиброзной соединительной ткани, разделяющим плоские кости черепа.

У новорожденных есть 6 родничков (рисунок 1): передний, задний, два сосцевидных и два клиновидных. Наиболее выражен передний родничок ромбовидной формы, расположенный в области соединения двух лобных и двух теменных костей. Верхний сагиттальный венозный синус твердой оболочки черепа частично расположен под передним родничком. Задний родничок треугольной формы расположен в зоне соединения затылочной и двух теменных костей.

img 1

Рисунок 1. (по F. H. Netter, 1994). Слева — череп новорожденного, вид сбоку. Справа — череп новорожденного, вид сверху.

Рост мозга стимулирует рост черепа. В двухлетнем возрасте объем мозга уже составляет ⅔ мозга взрослого человека. За исключением метопического шва между лобными костями, закрывающегося в двухлетнем возрасте, другие швы остаются открытыми до тех пор, пока рост мозга не остановится во второй декаде жизни. Как только шов черепа закрывается, ограничивается рост костей в перпендикулярном к шву направлении. Таким образом, размер родничков зависит от роста мозга, элементов твердой оболочки, развития швов и остеогенеза.

ОБСЛЕДОВАНИЕ РОДНИЧКОВ

Физикальное обследование

Во время родов форма черепа ребенка деформируется: лобная кость уплощается, затылочная — смещается назад, а теменные кости частично находят одна на другую. Такие изменения облегчают прохождение плода по родовым путям и, как правило, исчезают через 3–5 дней. Во время обследования черепа новорожденного следует обратить внимание на его форму, окружность, края костных швов, размер переднего и заднего родничков. Размер родничка представляет собой среднее значение его передне-заднего и поперечного размеров (рисунок 2).

img 2

Роднички следует обследовать в положении лежа и вертикальном, когда ребенок спокоен. В некоторых случаях, например при наличии множественных гемангиом или сердечной недостаточности, проводится аускультация переднего родничка для выявления шума, свидетельствующего о наличии артериовенозной мальформации. В норме при пальпации родничка в вертикальном положении ребенка можно ощутить легкую пульсацию. Если роднички закрылись, а внутричерепное давление повышено, при перкуссии можно услышать звук “треснувшего горшка” (тупой звук, без резонанса) — симптом Мейсвена.

Следует обратить внимание на наличие аномалий морфогенеза лица. Асимметрию головы легче заметить при осмотре сверху. Окружность головы является важным индикатором развития мозга, данный показатель играет важную роль в диспансеризации, особенно при раннем закрытии родничка.

Визуализационные методы обследования

Обзорная рентгенография черепа — самый дешевый способ обследовать швы и кости черепа, однако диагностическая ценность данного метода ограничена в результате отсутствия минерализации черепа у новорожденных. О сращении костей свидетельствует появление над швом костной ткани, нечеткий контур шва или склероз вдоль его границ. Для повышенного внутричерепного давления характерны истончение кортикального слоя, расширение швов и симптом “отпечатка указательного пальца” — появление выпуклых изгибов в просвет кости.

Если открыт передний родничок, для оценки степени расширения желудочков целесообразно провести УЗИ. КТ позволяет выявить заращение швов, расширение желудочков, увеличение субарахноидального пространства, размера головного мозга, объемное образование, а МРТ — патологию коры головного мозга и белого вещества (например, при дегенеративных заболеваниях), топографию образований свода черепа. К недостаткам КТ и МРТ принадлежат высокая стоимость обследования, необходимость седации ребенка и в случае КТ — лучевая нагрузка.

РАЗМЕРЫ РОДНИЧКОВ В НОРМЕ

Задний родничок

При рождении размер заднего родничка составляет в среднем 0,5 см у белокожих и 0,7 см у темнокожих детей. Как правило, задний родничок полностью закрывается по достижению 2-месячного возраста.

Передний родничок

Передний родничок может иметь различные размеры. В первый день жизни нормальные размеры переднего родничка колеблются в диапазоне 0,6–3,6 см (в среднем 2,1 см). У чернокожих детей данный родничок больше (1,4–4,7 см). Родничок может увеличиться в размерах в первые месяцы жизни, а облитерироваться в возрасте 13,8 месяца. До 3 месяцев жизни передний родничок закрывается у 1%; до 12 месяцев — у 38%; до 24 месяцев — у 96% детей. Передний родничок быстрее зарастает у мальчиков, чем у девочек; размер родничка при рождении не позволяет прогнозировать сроки его закрытия.

ПАТОЛОГИЯ ПЕРЕДНЕГО РОДНИЧКА

Большие размеры родничка и позднее его закрытие

В таблице 1 представлены заболевания, связанные с большими размерами родничка или поздним его закрытием. Наиболее частыми из них являются: ахондроплазия, врожденный гипотиреоз, синдром Дауна, рахит и повышение внутричерепного давления.

Таблица 1. Заболевания, связанные с большими размерами родничка или поздним его закрытием
(по Tunnessen W. W., Roberts K. B., 1999; Rothman S. M., Lee B.C., 1998)
Патология Большой размер родничка Позднее закрытие родничка
Самые частые причины
Ахондроплазия + +
Врожденный гипотиреоз + +
Синдром Дауна + +
Повышенное внутричерепное давление + +
Вариант нормы + +
Семейная макроцефалия +
Рахит + +
Менее распространенная патология
Патология скелета
Акрокаллозальный синдром (судороги, полидактилия, задержка умственного развития) +
Синдром Аперта (краниосиностоз, экзофтальм, гипертензия) + +
Кампомелическая дисплазия (пренатальная задержка роста, большой череп, варусная деформация коленных суставов) +
Гипофосфатазия1 (полигидрамнион, короткие и деформированные нижние конечности, размягчение костей черепа) + +
Синдром Кенни-Каффи или кортикальный гиперостоз (гипопаратиреоз, карликовость, макроцефалия) + +
Osteogenesis imperfecta (короткие нижние конечности, ossa suturalia — образование мелких червеподобных костей в швах черепа) + +
Хромосомная патология
Трисомия 13 хромосомы (полидактилия, микроцефалия, заячья губа и волчья пасть) + +
Трисомия 18 хромосомы (задержка роста, малый размер черепа, незаращение метопического шва) + +
Врожденные инфекции
Краснуха (низкая масса тела при рождении, катаракта, поражение кожи типа “кекса с черникой”) +
Сифилис (деформация спинки носа, отек суставов, макулопапулезная сыпь) + +
Воздействие медикаментов и токсинов
Пороки развития, обусловленные действием аминоптерина (краниосиностоз, отсутствие лобных костей, гипертелоризм2) + +
Фетальный синдром гидантоина (микроцефалия, широкая спинка носа, гипоплазия ногтей) + +
Синдромы нарушения морфогенеза
Синдром Беквита-Видемана (макросомия, дефект передней брюшной стенки, макроглоссия) + +
Синдром Цельвегера (высокий лоб, плоский затылок, аномалия ушей, гипотония) + +
Дерматолиз Алибера или сutis laxa (висячие складки кожи, хриплый плач) + +
Синдром VATER (пороки развития позвоночника, атрезия ануса, трахеоэзофагеальный свищ, дисплазия почек) + +
Отопалатодигитальный синдром (выступ в области лба, широкие концевые фаланги, синдактилия) +
Другие причины
Недоедание (недостаточная прибавка массы тела, асимметричный рост) + +
Гидроанэнцефалия (макроцефалия, истончение свода черепа, сохранность примитивных рефлексов) +
Внутриутробная задержка развития (при рождении масса тела менее 2 стандартных отклонений ниже от среднего значения) +

1 Врожденный дефицит щелочной фосфатазы, приводящий к гиперкальциемии, этаноламиновой фосфатемии и этаноламиновой фосфатурии. (Прим. перев.). 2 Аномально увеличенное расстояние между двумя органами или частями тела. (Прим. перев.)

Ахондроплазия — аутосомно-доминантное заболевание хрящей эпифиза, обусловливающее карликовость. При рождении, помимо большого родничка, у новорожденных обнаруживается увеличенная голова, низкая носовая перегородка, выступающий лоб и короткие конечности.

Во время скринингового обследования новорожденных врожденный гипотиреоз можно диагностировать в случае повышенного уровня тиреостимулирующего гормона, однако ранними симптомами данного заболевания могут быть патологически большие размеры переднего родничка в сочетании с наличием открытого заднего родничка. Позже у больных развивается микседема и наблюдается задержка роста.

Наличие третьего родничка между передним и задним родничками встречается при гипотиреозе и синдроме Дауна. У детей с синдромом Дауна, как правило, обнаруживаются единственная складка на ладони, плоский затылок и лицо, закругленные уши и косые глазные щели.

В развивающихся странах рахит относится к пяти наиболее распространенным заболеваниям детского возраста. Факторы риска включают грудное вскармливание без дополнительного назначения витамина D, наличие темной кожи и недостаточное пребывание ребенка на солнце. Одним из симптомов рахита является краниотабес — размягчение затылочной кости, прогибающейся при надавливании, что напоминает мячик, который после сжатия быстро восстанавливает свою форму. Краниотабес отсутствует при рождении, но может возникнуть на протяжении первых нескольких месяцев жизни. В норме краниотабес возможен у недоношенных и детей до 6 месяцев.

Заболевания, связанные с повышением внутричерепного давления и сопровождающиеся появлением большого родничка или поздним его закрытием, описаны ниже.

Малые размеры родничка или раннее его закрытие

Если родничок закрывается уже в 3-месячном возрасте, это может быть вариантом нормы, однако в таких случаях необходимо строго контролировать окружность головы для исключения возможной патологии. Иногда родничок бывает открытым, однако это сложно выявить во время физикального обследования. С малыми размерами родничка или ранним его закрытием связаны краниосиностоз и нарушения развития головного мозга.

Краниосиностоз — это преждевременное закрытие одного и более швов черепа, приводящее к деформации последнего. Данная патология может быть идиопатического генеза либо вызвана гипертиреозом, гипофосфатазией, рахитом или гиперпаратиреозом. Кроме того, краниосиностоз имеет место более чем при 50 синдромах, таких как Аперта, Крауцона и Пфайфера. Риск развития первичного изолированного краниосиностоза составляет 0,4 случая на 1000 живых новорожденных, чаще всего он затрагивает стреловидный шов.

Во время обследования ребенка с краниосиностозом при рождении можно выявить наличие костного гребня над швом или отсутствие смещения костей возле костного шва при легком надавливании на прилегающие края костей. Захождение краев костей друг на друга по линии костных швов, обусловленное деформацией черепа во время родов, должно исчезнуть на протяжении первых нескольких дней жизни. В более позднем возрасте у детей с первичным краниосиностозом наблюдается замедление роста черепа, повышение внутричерепного давления, экзофтальм, косоглазие и нарушения слуха.

Обследование начинается с обзорной рентгенографии черепа. При наличии краниосиностоза для выявления патологии головного мозга и подготовки к операции проводится трехмерная КТ.

Нарушения развития головного мозга, обусловливающие микроцефалию, также могут сопровождаться малыми размерами переднего родничка или ранним его закрытием. Причинами микроцефалии могут являться: пренатальная травма головного мозга, злоупотребление матери алкоголем или постнатальная травма, такая как гипоксия. В таблице 2 представлены заболевания для дифференциальной диагностики этиологии микроцефалии.

Таблица 2. Дифференциальная диагностика этиологии микроцефалии
(по Tunnessen W. W., Roberts K. B., 1999; Bellet P., 1989)
Наиболее распространенные причины
• Хромосомные аномалии
• Врожденные инфекции
• Синдром фетального алкоголизма
• Гипоксическая ишемическая энцефалопатия
• Генетический вариант нормы
Другие причины
• Аутосомно-доминантное или аутосомно-рецессивное заболевание
• Синдромы нарушения морфогенеза
• Нарушения питания
• Материнская фенилкетонурия3
• Вариант нормы
• Структурные аномалии головного мозга
• Общий краниосиностоз
  • 3 Пороки развития плода, тяжелая умственная неполноценность, низкая масса тела, очевидно, обусловленные внутриутробным действием высокой концентрации фенилаланина. (Прим. перев.)
  • 4 Аутосомно-рецессивное заболевание обмена аминокислот, вследствие чего возникает тяжелый кетоацидоз, судороги, кома, задержка физического и умственного развития; характерный запах мочи и тела типа кленового сиропа. (Прим. перев.)

Выпячивание или западение родничка

Заболевания, обусловливающие повышение внутричерепного давления, могут сопровождаться выпячиванием переднего родничка; среди них чаще всего встречаются менингит, энцефалит, гидроцефалия, гипоксическое ишемическое поражение головного мозга, травма и внутричерепное кровоизлияние. Во время пальпации обнаруживается напряженный родничок, по консистенции напоминающий кость. В таблице 3 представлены заболевания для дифференциальной диагностики этиологии выступающего родничка.

Таблица 3. Дифференциальная диагностика этиологии выпячивания родничка (по Tunnessen W. W., Roberts K. B., 1999)
Гидроцефалия
Объемные образования черепа
• Опухоль головного мозга
• Внутричерепное кровоизлияние
• Абсцесс головного мозга
Инфекции
• Менингит
• Энцефалит
• Краснуха
• Шигеллез
• Мононуклеоз
• Болезнь Лайма
• Малярия с поражением головного мозга
• Цистецеркоз
• Полиомиелит
Эндокринные заболевания
• Гипертиреоз
• Гипопаратиреоз
• Псевдогипопаратиреоз
• Болезнь Аддисона
• Гипотиреоз
Заболевания сердечно-сосудистой системы
• Застойная сердечная недостаточность
• Тромбоз синуса твердой оболочки черепа
Гематологические заболевания
• Полицитемия
• Анемия
• Лейкоз
Метаболические расстройства
• Диабетический кетоацидоз
• Нарушения электролитного баланса
• Печеночная энцефалопатия
• Уремия
• Галактоземия
• Гипофосфатазия
• Остеопороз
• Болезнь “кленового сиропа”4
Другие причины
• Мастоидит
• Гипервитаминоз А
• Свинцовая энцефалопатия
• Интоксикация алюминием
• Ушиб мозга
• Гипоксическое ишемическое повреждение мозга
• Синостоз венечного шва
• Травма
• Дермоидная киста

Менингит и энцефалит сопровождаются повышением температуры тела, раздражимостью ребенка, частым отказом от кормления. При подозрении на менингит следует провести люмбальную пункцию для анализа ликвора на содержание белка, глюкозы, клеточного содержимого, проведения посева на стерильность и бактериоскопии по Граму. При КТ обнаруживается выпячивание субарахноидального пространства в передний родничок.

Гидроцефалия может развиться в результате нарушения баланса между продукцией и абсорбцией ликвора. Частота гидроцефалии составляет 3 случая на 1000 живых новорожденных. В большинстве случаев данное заболевание наблюдается до 2-летнего возраста, когда передний родничок еще остается открытым. При физикальном обследовании выявляют патологический рост головы, расширение швов черепа, выпуклость лба во фронтальной плоскости и расширение черепных вен. Визуализационные методы обследования (УЗИ, КТ или МРТ) позволяют выявить расширение желудочков при отсутствии атрофии мозга. Поскольку ультразвуковые волны не проникают через кости, УЗИ можно провести только при наличии открытого переднего родничка.

Гипоксическое ишемическое повреждение сопровождается диффузным отеком мозга. При данной патологии также наблюдается снижение мышечного тонуса, нарушения дыхания и сознания, плохой аппетит. Внутричерепное кровоизлияние бывает внутрижелудочковым, паренхиматозным, субарахноидальным или субдуральным и проявляется ослаблением мышечного тонуса, судорогами, снижением гематокрита, рвотой и нарушениями сознания.

При наличии выступающего родничка следует исключить опухоль. Над передним родничком чаще всего формируются дермоидные опухоли черепа, хотя они бывают и над задним родничком. Такие опухоли, как правило, растут медленно, безболезненны при пальпации, у девочек встречаются вдвое чаще, чем у мальчиков. Для исключения инвазии в череп необходимо выполнить КТ. Опухоли мозга, проявляющиеся признаками повышенного внутричерепного давления и локальной неврологической симптоматикой, лучше всего диагностируются с помощью МРТ.

Западание родничка чаще всего обусловлено дегидратацией. Другие симптомы включают снижение перфузии периферических тканей, снижение тургора кожи и западание глаз.

Вывод

Патология родничка у новорожденного может указывать на наличие серьезного заболевания. Поэтому важно знать широкий диапазон характеристик родничков в норме, уметь их обследовать и проводить дифференциальную диагностику для установления причин их аномалий. Если диагноз неясен или результаты обследования родничка сложно интерпретировать, необходима консультация нейрохирурга.

Подготовил Богдан Борис