КОНСУЛЬТАНТ

Доброякісні пухлини носа
та приносових пазух у дітей

Федір Юрочко, Олег Дуда, Дзвенислава Копанська, Роман Сліпецький

Доброякісні пухлини носа та приносових пазухах трапляються порівняно рідко в дітей. Найчастіше гістологічно — це гемангіома, лімфангіома, папілома, остеома, фіброзна дисплазія, ангіофіброма. Доброякісні пухлини трапляються з частотою 1 на 20 000 – 40 000 дітей.

Остеома

Найчастіше трапляється в лобних (майже 80% від усіх випадків) (Lehmer et al., 2012) та сітчастих пазухах. Росте повільно, викликаючи їх деформацію. Гістологічно розділяють на три типи: компактна, губчаста та змішана остеома (Pernick, 2013).

Часто виявляють при синдромі Гарднера (аутосомно-домінантна генетична хвороба) — поєднання аденоматозних поліпів товстої кишки з остеомами черепа і пухлинами шкіри. При синдромі Гарднера остеоми з’являються в середньому за 17 років до поліпів товстої кишки, ризик переродження яких у рак сягає 100% (Alexander et al., 2007). При позитивному сімейному анамнезі синдрому Гарднера таким пацієнтам слід виконати колоноскопію у віці 12 років. При наявності остеоми і підозрі на синдром Гарднера пацієнтам слід виконати колоноскопію, радіологічне обстеження з контрастуванням барієм і генетичне обстеження (Ono et al., 2015).

Прояви. Клінічні прояви з’являються тоді, коли остеома набуває великих розмірів. Виникають біль голови та відчуття розпирання в голові. Через блокаду відтікання може з’явитися синусит або мукоцелє. Може настати асиметрія обличчя, зміщення ока, диплопія, порушення роботи черепно-мозкових нервів, пізніше — і внутрішньочерепні ускладнення.

Діагностика. Радіологічне обстеження приносових пазух засвідчує чітко обмежений, округлий утвір кісткової інтенсивності. Діагностичний метод вибору — КТ носа та приносових пазух

Лікування. Хірургічне усунення пухлини методом ендоскопічної хірургії, якщо дозволяють розміри та особливості розміщення новотвору, або ж зовнішні хірургічні доступи, які є більш традиційним методом вибору при лікуванні параназальних остеом. Часто використовують техніку остеопластичного клапана, бокову ринотомію або прямий передній хірургічний доступ (Sarı et al., 2005).

Фіброзна дисплазія

Це вроджена скелетна патологія, для якої характерне розрідження кори та заміна кісткового мозку на фіброзну тканину, що іноді може спричинити деформацію, біль, патологічні переломи, втрату механічної міцності із залученням нервів (Oluwaseun et al., 2015). Трапляється переважно в серединній ділянці обличчя, а також на основі черепа в дітей і підлітків. Розрізняють такі форми: монодисплазія — походить з однієї кістки, трапляється у 85% випадків, або полідисплазія, що бере початок з двох та більше кісток. Остання трапляється суттєво рідше, але дає дуже швидкі прояви, має несприятливий прогноз (Oluwaseun et al., 2015).

Прояви. Однобічне розширення скелета обличчя, закладеність носа, проптоз, порушення слуху, біль голови, можливі дефекти поля зору, прояви пошкодження черепно-мозкових нервів.

Діагностика. Радіологічні методи засвідчують наявність чіткої, щільної, порівняно гомогенної пухлини, яка походить зі здорової кістки. Можна виконати біопсію.

Лікування. Як звичайно, можливе тільки часткове усунення пухлини. Хірургічне лікування — від кюретажу до радикальніших підходів, таких як тотальна резекція ураженої кістки з подальшою реконструкцією (Oluwaseun et al., 2015).

Папіломи

Доброякісна пухлина, яка росте екзофітно зі слизової оболонки або шкіри присінка носа. Інші назви, які вживаються в літературі: папілома Шнейдера, перехідно-клітинна папілома. Папіломи порівняно рідко трапляються в порожнині носа і приносових пазухах. Їх значення особливе з огляду на схильність певних форм (інвертована папілома) до переродження в злоякісну пухлину, а також до рецидивів.

Папілома шкіри присінка носа трапляється досить часто. Поодинока пухлина на ніжці зі зроговілою поверхнею, подібна до цвітної капусти та бородавки на інших ділянок шкіри тіла. Може зникнути сама.

Причина. Папіломавіруси, а саме: підтипи HPV 16, HPV 18 — високий ризик виникнення; підтипи HPV 6, HPV 11 — низький ризик виникнення (Budu et al., 2015).

Лікування. Хірургічне. Після хірургічного видалення іноді рецидивують. Ніколи не малігнізують.

Папілома слизових носа та пазух. Найчастіші пухлини епітеліального походження. Гістологічно розрізняють інвертовану, фунгіформну та циліндрично-клітинну папіломи. Інвертовані папіломи розвиваються переважно на латеральній стінці носа та в приносових пазухах. Фунгіформна папілома — на переділці носа. Інвертована папілома росте найбільш агресивно і може малігнізувати.

Клінічні прояви. Переважно однобічний процес, але в 5% випадків — двобічний. Ростуть повільно. Скарги — однобічне порушення носового дихання (75%), носова кровотеча (33%), стікання виділень у носоглотку, рецидивуючі синусити. Макроскопічно — поліпоїдний, сіро-рожевий утвір, менш прозорий, ніж класичний поліп; його поверхня нерівна, іноді дрібнозерниста, при дотику легко кровоточить.

Діагностика. Біопсія, МРТ або КТ.

Лікування. Ендоскопічна хірургія пазух є найліпшим варіантом лікування для початкових і навіть більш поширених папілом. Протипоказанням для неї є наявність інтрадуральних або орбітальних поширень. Хірургічні принципи полягають у широкому висіченні пухлини з нормальною навколишньою тканиною, щоб запобігти рецидиву. Необхідне багаторічне спостереження. Частота рецидивів після видалення — 4–73% випадків залежно від типу операції і виду папіломи. Крім операції, були запропоновані інші методи лікування, такі як медикаментозна та променева терапія. Було запропоновано терапію інтерфероном та іншими антивірусними препаратами, як, наприклад, терапія цидофовіром, для пацієнтів з множинними рецидивами або значним поширенням. Однак такі методи все ще вивчають (Budu et al., 2015).

Гемангіоми та лімфангіоми (капілярні або кавернозні)

Найчастішими пухлинами порожнини носа в дітей є гемангіоми та гемангіолімфангіоми. Папульозні гемангіоми найчастіше трапляються на шкірі зовнішнього носа та в присінку носа, вони можуть швидко рости. Капілярні гемангіоми зазвичай ростуть від носової переділки та/або на склепінні порожнини носа чи в верхньощелепній пазусі (Patil et al., 2013). Як звичайно, їх поділяють на підшкірні або змішані, які займають простір між шкірою кінчика носа та нижніми боковими хрящами. Коли гемангіома росте, то вона зміщує нижні бокові хрящі латерально і деформує кінчик носа. Це найпоширеніша деформація.

Залежно від розміру домінуючої судини гемангіоми поділяються на капілярні, кавернозні та змішані типи. Кавернозні гемангіоми складаються з великих судинних просторів. Іноді тромб у цих просторах може кальцифікуватися і його ідентифіковують на КТ як флеболіт (Archontaki et al., 2008). Цю патологію потрібно диференціювати з інвертованою папіломою, нейробластомою, лімфомою, артеріо-венозною фістулою, лімфангіомою, меланомою та з метастатичним злоякісним новоутворенням, таким як ниркова клітинна карцинома (Archontaki et al., 2008).

Прояви. Найчастіша локалізація — передні відділи переділки носа та носових раковин. У 80% погіршують носове дихання та є причиною носових кровотеч. Рідше проявляються змінами нюху, локальними болями лиця та голови.

Гемангіоми, як звичайно, вроджені. В 90% випадків проявляються протягом першого року життя, а в 60% стосуються дівчаток.

Перебіг. Через можливість самовільного зникнення лікування слід відтермінувати, за можливості до 3–4 року життя.

Лікування. Хірургічне видалення потрібне нечасто, оскільки гемангіоми мають тенденцію до зникнення з ростом дитини. Хірургічне видалення необхідне при кавернозних гемангіомах, які рідко минають спонтанно. Усувають гемангіоми, як звичайно, до початку відвідування школи. Найбільш успішним методом лікування є хірургічна резекція пухлини з перев’язуванням живлячих судин. Інші способи терапії, включаючи кріотерапію, лікування кортикостероїдами, склерозуючими розчинами і резекції з використанням лазера YAG, дають різні результати (Archontaki et al., 2008). Ефективним є лікування гемангіом пропранололом. Його застосовують від народження. Механізм його дії щодо гемангіом полягає у вазоконстрикції, зменшенні експресії судинного ендотеліального фактору росту та посиленні апоптозу капілярних ендотеліальних клітин (de Melo et al., 2013). В опублікованих дослідженнях початкова доза пропранололу становила 1 мг/кг на добу впродовж першого тижня, а потім збільшувалася до максимальної дози 2 мг/кг на добу. Тривалість лікування — від 6 місяців (de Melo et al., 2013).

Гліоми

Носові гліоми є рідкісними та доброякісними вродженими ураженнями черепно-лицевої ділянки, які складаються з гетеротопних мас нейрогліальної тканини. Вважають, що ці маси є наслідком неповного замикання передньої фонтанели між носовими і фронтальними кістками, що призводить до аномального зв’язку між ембріональними ектодермальними та нейроектодермальними елементами (Ajose-Popoola et al., 2011).

Прояви. Клінічна картина пацієнтів з гліомою носа залежить від місця ураження. Найчастіше це тверда маса в ділянці перенісся. Вони часто мають синюватий відтінок та телеангіектатичну поверхню, що може призвести до неправильної діагностики — їх можуть помилково трактувати як гемангіому або ваду розвитку судин (Ajose-Popoola et al., 2011).

Діагностика. МРТ або КТ.

Лікування. Тільки хірургічне. Екстраназальні гліоми можна усунути за допомогою бокової ринотомії, зовнішньої ринопластики, серединного доступу. Ендоскопічна хірургія є основою для лікування інтраназальних гліом. Скоріш за все останній спосіб замінить краніотомію як процедуру вибору для лікування інтраназальної або змішаної гліоми з внутрішньочерепним поширенням (Ajose-Popoola et al., 2011).

Остеокластома

Становить приблизно третину доброякісних пухлин верхньої та нижньої щелеп у дітей. Остеокластома верхньої щелепи часто поєднується з остеокластомою нижньої щелепи. Описано випадок остеокластоми сітчастих пазух.

Прояви. Найчастіший початковий симптом — болючий набряк верхньої та/або нижньої щелепи. Потім з’являється асиметрія обличчя та пальпується утвір верхньої щелепи та твердого піднебіння.

Діагностика. На КТ виявляють великі, добре окреслені остеокластичні ураження з кальцифікованим краєм.

Лікування. Хірургічне.

Міксоми приносових пазух

Міксоми — доброякісні пухлини сполучної тканини, що складаються із зірчастих і веретеноподібних клітин з доброякісними ядрами, що лежать у міксоїдній стромі. Міксоми голови і шиї є рідкісними, захворюваність становить близько 0,1% від усіх пухлин голови та шиї (Dhawan, Agarwal, 2014). Близько 75% міксом голови та шиї трапляються в нижній або верхній щелепі у співвідношенні 3:1 (Dhawan, Agarwal, 2014). Описано випадки в пацієнтів віком від 11 місяців. Вони небезпечні тим, що можуть давати рецидивуючі кровотечі та викликати деструкцію кістки внаслідок локального росту.

Прояви. Найпоширенішим симптомом міксоми є повільно зростаючий безболісний утвір. Інші симптоми включають ринорею, носові кровотечі, біль голови, проптоз, інфраорбітальні парестезії, деформацію обличчя, лікворею (Dhawan, Agarwal, 2014). Основним проявом міксоми приносової пазухи є виражені носові кровотечі та локальні болі, парестезії.

Діагноз. МРТ, КТ, ангіографія.

Лікування. Повне видалення пухлини з невеликою кількістю нормальної навколишньої тканини. Для радикального хірургічного висічення використовують інтраназальні, транссептальні, трансетмоїдальні та багато інших зовнішніх доступів (Dhawan, Agarwal, 2014).

Ангіофіброма порожнини носа

Трапляється дуже рідко. Іноді її описують як екстраназофарингеальну ангіофіброму (Singh et al., 2018; Baptista et al., 2014). На відміну від юнацької ангіофіброми носоглотки, описана також і в дівчаток (Niedzielski et al., 2015). Переважна локалізація — переділка носа та нижня носова раковина (Singh et al., 2018; Baptista et al., 2014).

Екстраназофарингеальні ангіофіброми суттєво відрізняються від ангіофіброми носоглотки за клінічними і радіологічними проявами. Можуть виникнути в різних вікових групах різної статі, бути менш васкуляризованими, походити з різних місць і давати різноманітні симптоми (Szymanska et al., 2013).

Прояви. Закладеність носа, рецидивуючі носові кровотечі.

Діагностика. Радіологічне обстеження. Біопсія не показана з огляду на ризик масивної кровотечі. На КТ з контрастуванням ангіофіброма накопичує контраст помірно або сильно (Szymanska et al., 2013).

Лікування. Хірургічне видалення (Szymanska et al., 2013).

Юнацька ангіофіброма

Юнацька ангіофіброма носоглотки (ЮАН) — доброякісний новотвір. Незважаючи на доброякісну природу пухлини, її ріст поширюється на довколишні структури. Частота становить 0,05% від усіх пухлин голови та шиї (Hyun et al., 2011). Страждають підлітки та молоді особи чоловічої статі, перші прояви занотовано у віці від 7 до 19 років (Tewfik, 2018). Локалізована в носоглотці. Поширення з носоглотки в порожнину носа та пазух трапляється в 53–73% випадків.

На підставі клінічних і рентгенологічних особливостей ЮАН поділяється на три типи (Yi et al., 2014) (таблиця).

Таблиця. Типи юнацької ангіофіброми носоглотки (Yi et al., 2014)

Тип Локалізація
І Порожнина носа, приносові пазухи, носоглотка або крилопіднебінна ямка
ІІ Підвискова ямка, щічна ділянка або орбіта з мінімальним залученням передньої та/або середньої черепної ямки, без ушкодження твердої оболонки
ІІІ Масивна пухлина в середній черепній ямці

Прояви. Найчастіші симптоми — утруднене носове дихання та рецидивуючі носові кровотечі. Залежно від напрямку поширення — зниження слуху за звукопровідним типом, деформація щоки, піднебіння, екзофтальм, ураження ЧМН. Вигляд — червоно-сірий утвір із нерівною поверхнею, яка дуже кровоточить при дотику.

Діагностика. КТ, МРТ, ангіографія.

Класичні радіологічні прояви — наявність утвору, який асиметрично заповнює порожнину носоглотки/носа/пазух, випинання задньої стінки верхньощелепної пазухи, деструкція клиноподібної кістки, твердого піднебіння, медіальної стінки верхньощелепної пазухи, зміщення переділки носа латерально та заднє зміщення пластинки крилоподібного відростка (симптом Холмана-Міллера).

Ангіографія сонних артерій дає змогу не тільки виявити джерело походження і ступінь васкуляризації пухлини, а й виконати емболізацію основної судини, що суттєво зменшує подальшу інтраопераційну крововтрату.

Не можна виконувати біопсію ангіофіброми,
оскільки це може бути причиною масивної кровотечі!

Лікування. Хірургічне видалення з попередньою емболізацією судини, яка живить пухлину, за 24–72 години до основної операції. Рецидиви найчастіше трапляються в перші 2 роки спостереження. Частота рецидиву висока — 13–46% (Szymanska et al., 2015).

Висновки

Хоча доброякісні пухлини носа та приносових пазух трапляються рідко в дітей, усе ж таки про них не слід забувати. При підозрі на пухлини слід робити додаткові методи обстеження (КТ, МРТ, біопсія залежно від ситуації). Найчастішим методом лікування є хірургічний.

Література

1. Ajose-Popoola O., Lin H. W., Silvera V. M. et al. Nasal Glioma: Prenatal Diagnosis and Multidisciplinary Surgical Approach. Skull Base Reports. 2011 Nov; 1(2): 83–88.

2. Alexander AA, Patel AA, Odland R. Paranasal sinus osteomas and Gardner’s syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2007 Sep;116(9):658-62.

3. Archontaki M, Stamou AK, Hajiioannou JK. Cavernous haemangioma of the left nasal cavity. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2008 Dec; 28(6): 309–311.

4. Baptista M AFB, Pinna F R, Voegels R L. Extranasopharyngeal angiofibroma originating in the inferior turbinate: a distinct clinical entity at an unusual site. Int Arch Otorhinolaryngol. 2014;18:403–405.

5. Budu V., Schnaider A., Tache M., Bulescu I. Endoscopic approach of sinonasal inverted papilloma — our 15 years’ experience on 162 cases. Romanian Journal of Rhinology, January-March 2015, No. 17, Vol. 5, 31–36.

6. de Melo J.N., Rotter A., Rivitti-Machado M.C. Propranolol for treatment of infantile hemangiomas. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2013 Nov-Dec; 88(6 Suppl 1): 220–223.

7. Dhawan Sh., Agarwal N. Myxoma of nose and paranasal sinuses. Current Medicine Research & Practice. November–December, 2014. Volume 4, Issue 6, 286–288.

8. Hyun DW, Ryu JH, Kim YS, Kim KB, Kim WS, Kim CH, Yoon JH (2011) Treatment outcomes of juvenile nasopharyngeal angiofibroma according to surgical approach. Int J Ped Otorhi-nolaryngol 75:69–73.

9. Lehmer L.M., Kissel Ph., Ragsdale B.D. Frontal Sinus Osteoma with Osteoblastoma-like Histology and Associated Intracranial Pneumatocele. Head and Neck Pathology. 2012 Sep;6(3):384-8.

10. Niedzielski AB, Horoch T, Mielnik-Niedzielska G, Brodzisz A, Zdunek M (2015) Juvenile Angiofibroma Occurring in an Unusual Site: Report of a Case. Pediat Therapeut 5: 235. doi:10.4172/2161-0665.1000235.

11. Oluwaseun A. Adetayo, Samuel E. Salcedo, Vedant Borad, Sara S. Richards, Adrienne D. Workman. Fibrous Dysplasia: An Overview of Disease Process, Indications for Surgical Management, and a Case Report. Journal of Plastic Surgery. 2015; Vol. 15: e6.

12. Ono N, Kusunoki T, Kase K, Ikeda K (2015) A Case Report of an Ethmoid Osteoma Associated with Gardner’s Syndrome. J Otol Rhinol S1:1. doi:10.4172/2324-8785.S1-012.

13. Patil P, Singla S, Mane R, Jagdeesh K S. Nasal Lobular Capillary Hemangioma. J Clin Imaging Sci [serial online] 2013 [cited 2018 Aug 25];3:40.

14. Pernick N. Benign tumors / tumorlike conditions: osteoma. Atlas of Head and Neck Pathology. November 2013. 3rd Edition.

15. Sarı M., Bağlam T., Mine Yazıcı Z. Endoscopic removal of frontoethmoid osteoma: A case report. Marmara Medical Journal. 2005;18(1);39-42.

16. Singh GB, Shukla S, Kumari P, Shukla I. A rare case of extra-nasopharyngeal angiofibroma of the septum in a female child. J Laryngol Otol. 2018 Feb;132(2):184-187. doi: 10.1017/S0022215117002122. Epub 2017 Nov 16.

17. Szymanska Anna, Szymanski Marcin, Czekajska-Chehab Elzbieta et al. Two types of lateral extension in juvenile nasopharyngeal angiofibroma: Diagnostic and therapeutic management. Eur Arch Otorhinolaryngol (2015)272: 159-166.

18. Szymanska Anna, Szymanski Marcin, Morshed Kamal et al. Extranasopharyngeal angiofibroma: Clinical and radiological presentation Eur Arch Otorhinolaryngol (2013) 270: 655-660.

19. Tewfik TL. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma Medscape. Updated: May 16, 2018 Available at https://emedicine.medscape.com/article/872580-overview#a6.

20. Yi Z, Fang Z, Lin G, Lin C, Xiao W, Li Z, et al. Nasopharyngeal angiofibroma: A concise classification system and appropriate treatment options. American Journal of Otolaryngology. 2013; 34: 133–41.