Клінічний випадок

32-РІЧНИЙ ЧОЛОВІК З ЕПІЗОДИЧНОЮ СЛАБІСТЮ

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ

32-річний чоловік, за національністю в’єтнамець, звернувся у приймальний покій зі скаргами на раптовий розвиток загальної слабості. Стан його здоров’я дотепер був добрий, але за день до розвитку симптомів він, перебуваючи на дні народження у свого колеги, з’їв багато м’яса і випив 2 пляшки пива. Через кілька годин після цього хворий, спускаючись по сходах, впав і був неспроможний рухати ногами й руками. Парестезій чи дизестезій не відзначалося. Подібні епізоди сталися 2 рази за останній місяць, починалися серед ночі і зникали ближче до ранку, бульбарна група м’язів при цьому не залучалася.

АНАМНЕЗ ЖИТТЯ

Два місяці тому пацієнт потрапив в автомобільну аварію, зазнав незначних пошкоджень, тому рентгенографії не робили. Він споживає до 2 пляшок пива на тиждень, не курить і не вживає наркотиків. З медикаментів хворий інколи приймав ібупрофен і ацетамінофен. За останні 3 місяці його маса знизилася на 3 кг, інколи спостерігалися “перебої у серці”.

СІМЕЙНИЙ АНАМНЕЗ

У родині ніхто не відзначав симптомів періодичної слабості.

ФІЗИКАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Без особливостей.

НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Двобічний параліч верхніх та нижніх кінцівок дозволяв запідозрити ургентний неврологічний стан, проте наявність епізодів повного зникнення симптомів між такими епізодами не виключає і психогенного розладу. Хворий вважає свої симптоми за реальні, і в нього не відзначено зовнішніх мотивів для симуляції.

1. Який психогенний розлад із наведених найкраще пояснює симптомокомплекс у цього пацієнта?

1. Конверсійний розлад.

2. Соматизований розлад.

3. Патомімікричний розлад.

4. Симуляція.

5. Синдром Мюнхгаузена (за домовленістю).

Соматоформні розлади — це психіатричні стани, що нагадують певну загальномедичну проблему, причому пацієнти вірять у реальність своїх симптомів. Конверсійний розлад як один із різновидів соматоформних розладів супроводжується моторними й чутливими “порушеннями”. Саме психогенні зміни найкраще охоплюють симптоматику в нашого хворого. Інший соматоформний розлад, а саме — соматизований, характеризується численними соматичними проявами із залученням різних органів та систем і мотивується психологічними потребами.

Патомімікричний розлад і симуляція стосуються навмисної імітації симптомів. Такі хворі “створюють” хворобу, щоб набути ролі пацієнта. Симулюючі особи мотивуються зовнішніми стимулами, наприклад, щоб здобути певні соціальні переваги або уникнути юридичної відповідальності. Синдром Мюнхгаузена за домовленістю належить до патомімікричних розладів, коли хворі роблять “хворими” своїх дітей або осіб, що вони доглядають, задля одержання лікування.

Існують кілька моментів, котрі дозволяють засумніватися в суто психологічній основі проявів хвороби в нашого пацієнта. Загострення соматичних симптомів, котре неможливо пояснити із суто медичної точки зору, наприклад при конверсійному розладі, зазвичай асоціюється із порушенням психологічного й соціального функціонування. Часто при цьому виявляють емоційні зміни, дисоціативні симптоми і труднощі інтерпретації. В анамнезі хворого немає даних щодо депресії, тривожності чи інших психіатричних коморбідностей. Мало того, він стурбований такими приступами слабості. Отже, слід розглядати альтернативні діагнози.

Дані фізикального обстеження: пацієнт задовільного відживлення, АТ — 110/80 мм рт. ст., ЧСС — 84 удари/хв (ритм регулярний), температура тіла нормальна. Оцінка серцево-судинної, дихальної систем і шлунково-кишкового тракту без особливостей.

Неврологічний статус — когнітивні функції збережені, черепно-мозкові нерви не уражені, м’язовий тонус і об’єм не змінені, з легкою слабістю в руках і помірною — у ногах. Асиметрії сили між різними групами м’язів не відзначається. Фізіологічні рефлекси (сухожилкові і періостальні) симетричні і злегка пожвавлені, симптоми Бабінського і Гофмана відсутні. Усі сенсорні модальності збережені. Адіадохокінез відсутній. Хворий не може ходити через слабість.

2. Що з наведеного найкраще описує анатомічну локалізацію ураження при такому розладі?

1. Двобічне ураження прецентральної закрутки (моторна кора лобних часток).

2. Ураження пірамід стовбура мозку.

3. Ураження бічних кортикоспінальних трактів (спинний мозок).

4. Ураження периферичних нервів.

5. Ураження м’язів.

Раптове виникнення неврологічних симптомів дає підстави припускати судинне захворювання. Двобічне залучення лобної моторної кори було би наслідком ішемічного інсульту з ураженням обох півкуль. У нашого хворого це дуже малоймовірно через переміжний характер хвороботворних проявів і збереження психічних функцій.

Двобічне пошкодження пірамід спричинило б симетричну слабість, проте така локалізація не обмежилася б лише моторним дефіцитом, але через залучення сусідніх стовбурових структур супроводжувалася б слабістю мімічних м’язів (лицевий нерв), паралічем язика (під’язиковий нерв), розладами глибокої чутливості (медіальна петля). Беручи до уваги задньо-бічне розміщення кортикоспінальних трактів у спинному мозку, можна очікувати ураження сусідніх утворів — задніх стовпів білої речовини (випадання пропріоцептивної і вібраційної чутливості) і спіноталамічного тракту (втрата больової й температурної чутливості). Наявність оживлених і симетричних фізіологічних рефлексів дає підставу думати про інтактні еферентні чутливі й аферентні моторні нерви, що виключає одиничні чи множинні периферичні невропатії. Отже, дифузна симетрична слабість у пацієнта найкраще співвідноситься із залученням м’язів.

Перебуваючи у приймальному покої, хворого оглянув психіатр, котрий заперечив наявність емоційних або психологічних травм, асоційованих із конверсійною реакцією. Рекомендовано з'ясування суті осноговго органічного розладу.

3. Який з наведених розладів найімовірніше спричинить періодичні епізоди слабості у нашого хворого?

1. Хордома схилу основи черепа.

2. Міастенія.

3. Гіпокаліємічний періодичний параліч.

4. Хвороба МакАрдля.

5. Поліміозит.

Хордоми — повільно ростучі кісткові новотвори, що трапляються в основі черепа, включаючи схил, який міститься спереду від довгастого мозку й моста. Пухлина такої локалізації може спричиняти компресію пірамід стовбура, разом із тим неврологічний дефіцит тоді має поступово і неухильно прогресувати, чого ми не бачимо.

Міастенія викликає м’язову слабість, що посилюється при фізичному навантаженні. Часто вона починається з окорухових м’язів, спричиняючи птоз і диплопію, але інколи маніфестується у вигляді періодичної слабості кінцівок. Рефлекси при цьому нормальні. Характерним для названого захворювання є зменшення симптомів при відпочинку (у нашого пацієнта подібного не спостерігають).

Гіпокаліємічний періодичний параліч — епізодичний параліч, асоційований з низьким рівнем калію у сироватці. Слабість починається із проксимальних відділів кінцівок і швидко генералізується. Еволюція симптомів у часі і просторовий розподіл неврологічного дефіциту найкраще сумірні з описуваною вище клінічною картиною.

Хвороба МакАрдля є порушенням метаболізму вуглеводів у м’язах, що має за наслідок непереносимість фізичних навантажень, міальгії і міоглобінурію. У пацієнта все вищеназване відсутнє.

Поліміозит спричиняє слабість, що часто асоціюється з болем, проте такі прояви не є періодичними.

Лабораторне дослідження, проведене під час міоплегічного приступу у хворого, засвідчило таке (нормальні показники подано в дужках): натрій 146 мЕкв/л (135–145 мЕкв/л), калій 3,0 мЕкв/л (3,6–4,8 мЕкв/л), азот сечовини сироватки 16 мг/дл (8–24 мг/дл), креатинін 0,9 мг/дл (0,9–1,4 мг/дл), хлориди 109 мЕкв/л (100–108 мЕкв/л), бікарбонати 23 мЕкв/л (22–29 мЕкв/л) і креатинкіназа 1123 ОД/л (52–336  ОД/л). Концентрація алкоголю у видихуваному повітрі становила 0,097%. Слабість минула сама через кілька годин без жодного лікування. Пацієнт повернувся додому, за кілька днів симптоми зникли повністю.

4. При яких обстеженнях патологічні зміни найімовірніше будуть змінені у такого пацієнта при повторній консультації?

1. Концентрація калію в сироватці.

2. ЕКГ.

3. Нейроміографія.

4. Рівень лактату в сироватці після фізичного навантаження.

5. Рівень тиреотропіну.

Гіпокаліємічний періодичний параліч зазвичай проявляється скороминущими змінами концентрації калію сироватки, причому загальний уміст цього хімічного елемента в організмі людини залишається стабільним. Оскільки у хворого слабість проявлялася на фоні мінімальної гіпокаліємії, остання скоріше відображає мембранний розлад, а не істинне загальне зменшення калію. У період між приступами його рівень перебуває в межах норми. Під час пароксизму при ЕКГ виявляють сплощення Т-хвиль і підвищення — U-хвиль, поза тим специфічних змін, очевидно, не буде. Нейроміографія при міоплегічному епізоді засвідчить зниження інсерційної активності й кількості потенціалів моторних одиниць, між ними її результати залишатимуться неспецифічними. Відсутність підйому рівня сироваткового лактату після фізичного навантаження свідчить на користь хвороби МакАрдля чи інших дефектів метаболізму глікогену чи глюкози.

Найпоширенішою набутою формою гіпокаліємічного паралічу є тиреотоксична. Вона поширеніша серед чоловіків-азіатів порівняно з іншими расово-гендерними групами і пояснює наявність “перебоїв у серці”, зниження маси тіла і пожвавлених фізіологічних рефлексів. Лабораторні дослідження у хворого засвідчили рівень тиреотропіну нижче 0,01 мМО/л (норма — 0,3–5,0 мМО/л), а вільного тироксину — 3,1 нг/дл (норма — 0,8–1,8 нг/дл), що і підтвердило діагноз.

Перед їх проведенням у нього о 3-ій годині ночі стався ще один повторний приступ. Швидкою допомогою пацієнта доправлено повторно у приймальний покій. Фізикальний стан був подібний до описаного раніше. Рівень калію становив 1,8 мЕкв/л.

5. Призначення якого медикаменту буде протипоказане у хворого?

1. Хлорид калію (KCl) перорально.

2. В/в глюкоза і KCl на фізрозчині.

3. Пропранолол.

4. Тріамтерен.

5. Спіронолактон.

Хоча замісна терапія калієм є стандартом лікування при пароксизмі тиреотоксичного гіпокаліємічного паралічу, разом із тим про її ефективність дискутують. У такій ситуації протипоказане введення глюкози в комбінації з фізіологічним розчином, оскільки тоді різко знизиться концентрація цього елемента у сироватці. Нині віддають перевагу пероральним формам KCl. Якщо пацієнт не може ковтати або наявні протипоказання для введення препарату внутрішньовенно, застосовують розчин KCl у 5% манітолі. Тривають дискусії щодо можливості застосування глюкози, оскільки її поєднання з інсуліном широко використовують при лікуванні гіперкаліємії.

Висновки кількох невеликих досліджень дають підставу думати, що бета-адреноблокатор пропранолол полегшує паралітичні епізоди. Мало того, він запобігає їх індукції при застосуванні глюкози та інсуліну. Калійзберігаючі діуретики (спіронолактон і тріамтерен) запобігають втраті калію, однак вони не подіяли на нашого хворого. Ацетазоламід ефективний у зниженні важкості й частоти приступів при сімейному гіпокаліємічному періодичному паралічі, але не при тиреотоксичній формі. Із запропонованих вище препаратів можна застосувати комбінацію пропранололу і калію. Протипоказаними є будь-який розчин (фізіологічний чи декстроза), навіть коли йдеться про розведення власне калію.

Пацієнта перевели в ендокринологічну клініку, де радіологічні дослідження засвідчили лише 15% добове поглинання радіоактивно міченого йоду I131 щитоподібною залозою. Хоча цей показник вважали за непропорційно високий при наявності пригнічення утворення тиреотропіну, хворий не був кандидатом на радіотерапію, а зазнав хірургічної тиреоектомії. Гістологічний аналіз констатував хронічний лімфоцитарний тиреоїдит. Після оперативного втручання паралітичні епізоди зникли.

ДИСКУСІЯ

Гіпокаліємічний параліч є гетерогенною групою розладів, що характеризуються дифузною слабістю і низьким рівнем калію. Вторинні його форми є наслідком вираженої гіпокаліємії будь-якої етіології, включаючи нирковий тубулярний ацидоз, первинний гіперальдостеронізм чи гастроентерит.

Це захворювання також може бути наслідком мутацій натрієвих, калієвих чи кальцієвих іонних каналів міоцитів (каналопатій). Сімейний гіпокаліємічний періодичний параліч виникає внаслідок дисфункції натрієвих і кальцієвих каналів. Більшість випадків спадкові, 1/3 — спорадичні. Приступи провокуються прийомом їжі, багатої на вуглеводи, і проявляються в’ялим паралічем. Уперше симптоматика зазвичай виникає у віці до 25 років.

Слабість при цьому розладі часто розвивається на фоні незначної гіпокаліємії, на основі чого можна думати, що саме концентрація специфічних іонів біля мембран м’язових клітин є визначальною у формуванні цих проявів, а не рівень калію у крові. Концентрація останнього при названій хворобі у період між пароксизмами зазвичай нормальна.

Тиреотоксична форма періодичного паралічу клінічно подібна до сімейної. Міоплегічні атаки виникають після вживання вуглеводної їжі, введення інсуліну (що застосовується у діагностиці) і не залежать від ступеня гіпокаліємії. Після досягнення еутиреоїдного стану симптоми не рецидивують.

Основоположний механізм такого розладу залишається незрозумілим. Тиреотоксикоз може блокувати активний транспорт кальцію через мембрани саркоплазматичнгого ретикулуму. Надмір тироксину призводить до посиленої мембранної проникності для електролітів, що стимулює внутрішньоклітинний потік калію й недостатність деполяризації. Гормональний чинник не єдиний, має існувати схильність до такого паралічу. Нині досліджують можливі мутації генів іонних каналів. Рідкісність сімейних випадків дає змогу припустити низьку ймовірність суто генетичного успадкування. Згідно з однією поширеною теорією, схильність пацієнтів із тиреотоксикозом до міоплегічних епізодів викликана складною взаємодією між численними генами і зовнішнім середовищем.

Тиреотоксичний гіпокаліємічний періодичний параліч поширеніший серед чоловіків-азіатів. В одному великому тайванському дослідженні 1336 хворих на тиреотоксикоз симптоми епізодичного паралічу виявляли у 23 (13%) чоловіків і 2 (0,17%) жінок. У популяціях європеоїдів із цією ендокринною патологією загальна частота такого неврологічного ускладнення становить 0,1–0,2%.

Терапія тиреотоксикозу дуже добре впливає на періодичний параліч. В одному з досліджень вивчали ефекти пропранололу. Його призначення протягом 6 днів спричиняло повне або часткове зникнення паралічу, індукованого глюкозою та інсуліном, у 5 із 7 пацієнтів. Застосування ж ацетазоламіду (визначального у терапії сімейної форми гіпокаліємічного паралічу) викликало виражене погіршення симптоматики. Замісна терапія калієм при пароксизмах тиреотоксичного паралічу має сумнівну ефективність. Останній огляд 24 клінічних випадків такого стану засвідчив, що час одужання не корелює з дозою препарату, крім того, частою є рикошетна гіперкаліємія. Учені рекомендують застосовувати цю схему обережно і з розрахунку не більше 90 мЕкв KCl протягом 24 годин, окрім ситуацій вираженої втрати цього елемента (проноси, блювання, агресивна терапія діуретиками). Підтримуюче лікування зазвичай цілком достатнє, оскільки названі атаки часто зникають самі без будь-якого втручання. Уникнення надміру вуглеводів, зокрема в алкоголі, запобігає їх розвитку. Корекція функції щитоподібної залози сприяє виліковуванню.

Підготував Юрій Матвієнко