КОНСУЛЬТАНТ

Диференціальна діагностика
об’ємних утворів шиї в дітей

У практиці сімейних лікарів часто трапляються діти з об’ємними утворами шиї. Такі утвори викликають занепокоєння у родичів, проте в дітей вони рідко бувають злоякісними. За даними аналізу біопсій утворів шиї в дітей в умовах третинного спеціалізованого медичного центру (Torsiglieri AJ Jr et al., 1988), рак було виявлено лише в 11% випадків. Звичайно, частота діагностики раку в кабінеті сімейного лікаря буде ще нижчою. За даними Herzog L. W. (1983), у 44% дітей віком менш як 5 років пальпуються лімфовузли — це вказує на поширеність доброякісної лімфаденопатії в цій популяції. Досвідчений лікар повинен вміти звузити широкий спектр захворювань для диференціальної діагностики, призначити оптимальний план обстеження та лікування.

Анамнез і фізикальне обстеження

Об’ємні утвори в дітей можна розділити на три категорії: вади розвитку, утвори запальної/реактивної етіології та пухлини (таблиця 1). Враховуючи важливі аспекти анамнезу та фізикального обстеження, коло захворювань для диференціальної діагностики можна звузити до однієї з цих категорій (таблиця 2).

Таблиця 1. Диференціальна діагностика об’ємних утворів шиї в дітей

Локалізація Діагноз
Вади розвитку Утвори запальної/реактивної етіології Пухлини
Передня грудинно-ключично-соскоподібна ділянка Зяброва кіста шиї*, судинні мальформації Реактивна лімфаденопатія*, лімфаденіт (вірусний, бактеріальний)*, грудинно-ключично-соскоподібна пухлина раннього віку (фіброматоз шиї)[1] Лімфома
Серединна лінія Кіста щитоязикової протоки*, дермоїдна кіста* Пухлина щитоподібної залози
Потилична ділянка Судинна мальформація Реактивна лімфаденопатія*, лімфаденіт* Метастази
Перед вушною раковиною Гемангіома, судинна мальформація, зяброва кіста шиї І типу[2] Реактивна лімфаденопатія*, лімфаденіт*, паротит*, атипові мікобактерії Піломатриксома[3], пухлини слинних залоз
Підщелепна ділянка Зяброва кіста шиї*, судинна мальформація Реактивна лімфаденопатія*, лімфаденіт*, атипові мікобактерії Пухлини слинних залоз
Підпідборідна (субментальна) ділянка Кіста щито-язикової протоки*, дермоїдна кіста* Реактивна лімфаденопатія*, лімфаденіт (вірусний, бактеріальний)*
Надключична ділянка Судинна мальформація Лімфома*, метастаз

* Утвори, які найчастіше трапляються в певній анатомічній ділянці.

Таблиця 2. Диференціальна діагностика об’ємних утворів шиї на підставі даних анамнезу та фізикального обстеження

Дані анамнезу або фізикального обстеження Діагноз
Анамнез
Гарячка, біль Запалення
Утвір наявний від моменту народження Вада розвитку
Утвір швидко росте Запалення, злоякісна пухлина
Фізикальне обстеження
Щільний, з неправильними контурами, нерухомий утвір Злоякісна пухлина
Розмір більш як 2 см Злоякісна пухлина
Локалізація по серединній лінії Кіста щито-язикової протоки, дермоїдна кіста, пухлина щитоподібної залози
Лімфаденопатія, яка складається з дрібних, неболючих, набряклих лімфовузлів Реактивні лімфовузли
Надключична локалізація Злоякісна пухлина

Час появи симптоматики

У процесі первинного збору анамнезу слід звернути увагу на час появи і тривалість симптоматики. Утвір, який було виявлено під час народження або неонатального періоду, зазвичай доброякісний і є вадою розвитку. Судинні мальформації наявні відразу під час народження і ростуть із часом, тоді як гемангіоми розвиваються через кілька тижнів після народження і для них характерна фаза швидкого росту. Вади розвитку в формі об’ємних утворів можуть почати проявлятися пізніше протягом життя або суперінфекцією, або ростом із часом. Новий утвір, який швидко росте, зазвичай запального походження. Якщо утвір утримується протягом 6 тижнів або збільшується в розмірах після початкової антибіотикотерапії — слід виключити наявність пухлини. Якщо виникає підозра щодо ураження дихальних шляхів або розвитку злоякісної пухлини — хворого слід негайно скерувати до хірурга або у відділення променевої діагностики. Утвори, які ростуть повільно протягом місяців або років, зазвичай виявляються доброякісними: ліпомами, фібромами або нейрофібромами.

Супутня симптоматика

Гарячка, швидке збільшення в розмірі, болючість при пальпації чи еритема навколишніх тканин характерні для утвору запальної етіології (рис. 1). Більшість злоякісних утворів шиї в дітей безсимптомні й не болючі. Проте гостра інфекція може виникнути і при появі некрозу в злоякісному лімфовузлі. Якщо перед появою новотвору була інфекція верхніх дихальних шляхів, можлива реактивна лімфаденопатія або вторинна інфекція вродженої кісти. Такі симптоми, як гарячка, нездужання, схуднення, нічне потовиділення, можуть вказувати на наявність злоякісного процесу. Для хвороби Кавасакі характерна лімфаденопатія з високою гарячкою, двосторонній кон’юнктивіт, зміни слизової рота з “полуничним” язиком.

img 1

Рис. 1.(A) Утвір латеральної поверхні шиї в 7-місячної дівчинки з гарячкою, набряком протягом 3 днів, еритемою довколишніх тканин, болючістю при пальпації та лейкоцитозом. (B) За допомогою КТ з контрастуванням виявлено кістозний утвір (стрілка) з капсулою та посиленим кровообігом, що характерно для гнійного лімфаденіту. Абсцес розкрито і дреновано, у посіві виявлено Staphylococcus aureus.

Епідеміологічний анамнез

Слід зібрати анамнез про нещодавно перенесені інфекції верхніх дихальних шляхів, контакт із тваринами (котячі подряпини, екскременти котів або диких тварин); укуси кліщів; контакт із хворими дітьми або хворими на туберкульоз; подорожі за кордон, дію іонізуючої радіації. Також слід звернути увагу на ліки, які приймає пацієнт: такі препарати, як дифенін, можуть викликати псевдолімфому[4] або лімфаденопатію, пов’язану з синдромом підвищеної чутливості до протисудомних препаратів[5].

Локалізація

Локалізація утвору на шиї може дати багато підказок щодо можливого діагнозу. Найчастіше кістозні утвори по серединній лінії шиї є кістами щитоязикової протоки або дермоїдними кістами (рис. 2). Кісти щитоязикової протоки часто локалізуються над під’язиковою кісткою і зміщуються вверх під час ковтання чи висовування язика, тоді як дермоїдні кісти зазвичай рухомі разом із навколишньою шкірою. Злоякісні пухлини передньої ділянки шиї зазвичай представлені раком щитоподібної залози. До вроджених утворів латеральної ділянки шиї належать аномалії зябрової щілини, мальформації судин або лімфатичної системи, фіброматоз шиї (fibromatosis colli). Лімфаденопатія латеральної ділянки шиї буває запальної або пухлинної етіології. За даними Torsiglieri A. J. Jr et al. (1988), імовірність метастатичного ураження надключичних лімфовузлів або лімфовузлів заднього шийного трикутника (ззаду або латерально від m. sternocleidomastoideus) вища, ніж переднього шийного трикутника (спереду або медіально від m. sternocleidomastoideus). Якщо лімфаденопатія генералізована або локалізована в багатьох ділянках — імовірність злоякісного ураження підвищується (Yaris N. et al., 2006).

img 2

Рис. 2.Об’ємний утвір по серединній лінії шиї в 4-річного хлопчика, який виявився кістою щитоязикової протоки.

Пальпація

Консистенція новотвору має важливе клінічне значення. Якщо на шиї пальпуються множинні, невеликі лімфовузли, які нагадують кульки картечі під шкірою, це характерно для реактивної лімфаденопатії внаслідок інфекції верхніх дихальних шляхів. Якщо новотвір щільний, з неправильними контурами або “гумової” консистенції, але нерухомий чи фіксований до глибоких тканин шиї — слід запідозрити злоякісний процес.

Розмір

Розмір новотвору не може підтвердити чи виключити певний діагноз. У нормі в дітей віком менш як 12 років розмір шийних лімфовузлів може сягати 1 см (Park Y. W., 1995), за винятком двочеревно-яремного лімфовузла (n. jugulodigastricus), який може сягати 1,5 см. Якщо утримуються збільшені лімфовузли (>2 см), незважаючи на емпіричну антибіотикотерапію, слід розглянути показання для проведення біопсії.

Початкове діагностичне обстеження

Сімейний лікар повинен встановити, чи показане дитині подальше інвазивне обстеження або лікування, чи, навпаки, достатньо обмежитися диспансерним спостереженням. Лабораторне обстеження показане тоді, коли є підозра на наявність системного захворювання або необхідно підтвердити певний діагноз на підставі даних анамнезу та фізикального обстеження. Рутинні обстеження “пакетом” показані рідко і, як правило, не дозволяють підтвердити чи виключити специфічний діагноз (див. таблицю 3). При інфекційному лімфаденіті можуть бути відповідні зміни в розгорнутому загальному аналізі крові з формулою. Пацієнтам з підозрою на інфекцію чи злоякісну пухлину на підставі даних анамнезу та фізикального обстеження треба призначити розгорнутий загальний аналіз крові, хоча немає достовірних доказів доцільності такого рутинного обстеження. Атиповий лімфоцитоз характерний для мононуклеозу, а панцитопенія — для лейкозу. Якщо дитина нещодавно контактувала з котами, слід визначити титр антитіл до Bartonella henselae для виключення хвороби котячих подряпин. Якщо ускладнений епідеміологічний анамнез або новотвір, імовірно, запального походження не відповідає на антибіотикотерапію, слід визначити титр антитіл до вірусу Епштейна-Барр, цитомегаловірусу і токсоплазмозу.

Таблиця 3. Показання для призначення лабораторного
або візуалізаційного обстеження в дітей з об’ємними утворами шиї

Тест Показання
Титр антитіл до Bartonella henselae Нещодавній контакт із котами
Загальний розгорнутий аналіз крові Підозра на серйозне системне захворювання (наприклад, лейкоз, мононуклеоз)
КТ Підозра на ретрофарингеальний абсцес або абсцес глибоких тканин шиї, злоякісну пухлину
МРТ Обстеження першого вибору при підозрі на судинну мальформацію
Реакція Манту для виключення туберкульозу Ускладнений епідеміологічний анамнез, дитина молодшого віку з сільської місцевості (атиповий туберкульоз)
УЗД Обстеження першого вибору з приводу підозри на ваду розвитку або захворювання щитоподібної залози, при об’ємних утворах, які пальпуються
Титр специфічних антитіл (цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр, ВІЛ, токсоплазмоз) Ускладнений епідеміологічний анамнез, підозра на новотвір запального походження, який не реагує на антибіотикотерапію

Візуалізаційні методи обстеження допомагають встановити діагноз і спланувати інвазивну інтервенцію. Згідно з рекомендаціями Американського коледжу радіології (American College of Radiology), УЗД, КТ з внутрішньовенним введенням контрасту, МРТ з внутрішньовенним введенням контрасту або без нього є доцільними методами обстеження в дітей віком до 14 років з новотворами шиї. У дітей з новотворами шиї без фебрильної гарячки або з новотворами шиї, які пальпуються, на фоні фебрильної температури візуалізаційним методом обстеження першого вибору є УЗД. УЗД — це відносно швидкий, недорогий метод візуалізаційного обстеження, який не супроводжується опроміненням і дозволяє оцінити розмір, консистенцію (солідний чи кістозний), форму, кровопостачання та локалізацію новотвору. У лімфовузла патологічної форми злоякісне ураження імовірніше, ніж у лімфовузла нормальної архітектури. За допомогою УЗД також можна виконати аспірацію тонкою голкою глибоких новотворів шиї. УЗД показане при підозрі на наявність щитоязикової протоки, щоб підтвердити наявність нормальної щитоподібної залози, а також як візуалізаційний метод обстеження першого вибору при новотворі щитоподібної залози.

Для обстеження з приводу злоякісного захворювання, підозри на ретрофарингеальний абсцес або абсцес глибоких тканин шиї, який може потребувати дренування, слід віддавати перевагу КТ з внутрішньовенним контрастуванням. КТ з контрастуванням протипоказане при наявності новотвору щитоподібної залози: захоплення контрасту тканиною залози може відтермінувати подальшу променеву терапію за допомогою радіоактивного йоду. МРТ забезпечує ліпшу візуалізацію м’яких тканин (Turkington J. R. et al., 2005) і, на відміну від КТ, не супроводжується опроміненням. Проте висока вартість і часта потреба в седації обмежують застосування МРТ як методу першого вибору. МРТ — метод вибору при підозрі на судинну мальформацію.

Аспірація тонкою голкою може дати критично важливу діагностичну інформацію і, відповідно, уникнути відкритої біопсії. Чутливість аспірації тонкою голкою в дітей перевищує 90%, а специфічність — сягає 85% (Anne S. et al., 2008). Проте, за даними Anne S. et al. (2008), у 76% випадків була необхідна загальна анестезія; крім того, дуже важливо, щоб патогістологічне дослідження виконував патологоанатом, який має досвід аналізу утворів шиї в дітей. Іноді при біопсії тонкою голкою не вдається отримати достатню кількість матеріалу або адекватно оцінити архітектуру лімфовузла, тоді доводиться виконувати відкриту біопсію для підтвердження діагнозу.

Початкове лікування та скерування до вузького спеціаліста

Сучасні алгоритми лікування новотворів шиї в дітей базуються радше на думці експертів, ніж на статистичних даних (Dulin M. F. et al., 2008). Дітям з двостороннім шийним лімфаденітом, при якому розмір лімфовузлів не перевищує 3 см, немає еритеми і вираженої болючості при пальпації, спочатку показане спостереження (Long S. S. et al., 2003). Емпірична антибіотикотерапія показана пацієнтам з шийним лімфаденітом, якщо в них є системна симптоматика (наприклад, гарячка, озноб), одностороння лімфаденопатія чи еритема і болючість при пальпації або розмір лімфовузлів перевищує 2–3 см. З антибіотиків слід віддати перевагу 10-денному оральному курсу цефалексину, амоксициліну/клавунату (Аугментину) або кліндаміцину, оскільки найчастішими збудниками є Staphylococcus aureus і стрептококи групи A (Leung A. K. et al., 2004). При підозрі на реактивну лімфаденопатію призначають емпіричну антибіотикотерапію з подальшим диспансерним спостереженням протягом 4 тижнів. На рис. 3 подано алгоритм лікування дітей з об’ємними утворами шиї.

img 3

Рис. 3. Алгоритм лікування дітей з об’ємними утворами шиї.

Дітей з вродженими новотворами шиї слід скерувати до хірурга, щоб розглянути показання щодо їх видалення (див. таблицю 4). Видалення утвору (Connolly A. A. et al., 1997) рекомендується для підтвердження діагнозу та профілактики подальших ускладнень (наприклад, потенційний ріст, розвиток вторинної інфекції). Пацієнтів із гнійним лімфаденітом або абсцесом шиї, які не реагують на оральну антибіотикотерапію, слід госпіталізувати для внутрішньовенного введення антибіотиків, можливого дренування і при потребі подальшого обстеження. При підозрі на наявність злоякісної пухлини (супутня симптоматика типу B[6]; наявність утворів щільної або “гумової” консистенції; фіксація до навколишніх тканин; наявність утворів у надключичній ділянці; діаметр лімфовузлів перевищує 2 см; збільшення лімфовузлів утримується протягом більш як 2 тижнів; розмір не змінюється через 4–6 тижнів; відсутність ознак запалення; виразкування; немає відповіді на антибіотикотерапію; утвір щитоподібної залози) пацієнта слід скерувати до вузького спеціаліста для обстеження і можливої біопсії. У дітей можуть виникати такі злоякісні пухлини, як лімфома, рабдоміосаркома, рак щитоподібної залози, метастатичний рак носоглотки, хоча це трапляється рідко.

Таблиця 4. Показання для скерування дітей
з об’ємними утворами шиї до вузького спеціаліста

  • Вада розвитку, яка потребує видалення з метою вилікування
  • Інфекційний лімфаденіт, який потребує дренування
  • Об’ємний утвір, який викликає підозру щодо малігнізації
    • Збільшений лімфовузол, який утримується протягом 6 тижнів
    • Щільний, еластичний лімфовузол діаметром >2 см
    • Щільний, нерухомий новотвір
    • Розмір утвору збільшується під час антибіотикотерапії
    • Наявність новотвору в надключичній ділянці
    • Утвір щитоподібної залози

Безсимптомний утвір, який виглядає як збільшений лімфовузол, становить складну дилему для сімейного лікаря. Зазвичай пацієнт або його батьки дуже занепокоєні щодо можливого діагнозу та інтервенції. Більшість випадків лімфаденопатії має доброякісний перебіг і потребує лише спостереження та терпіння. Збільшені лімфовузли, які щільні, мають “гумову” консистенцію, нерухомі, персистують протягом більш як 6 тижнів або збільшуються в розмірах під час антибіотикотерапії, потребують консультації щелепно-лицевого хірурга; рекомендована їх біопсія.

Підготував Богдан Борис

Література

  1. American College of Radiology. ACR Appropriateness Criteria. Neck mass/adenopathy.
  2. Anne S, Teot LA, Mandell DL. Fine needle aspiration biopsy: role in diagnosis of pediatric head and neck masses. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008;72(10):1547–1553.
  3. Connolly AA, MacKenzie K. Paediatric neck masses — a diagnostic dilemma. J Laryngol Otol. 1997;111(6):541–545.
  4. Dulin MF, Kennard TP, Leach L, Williams R. Management of cervical lymphadenitis in children. Am Fam Physician. 2008;78(9):1097–1098.
  5. Herzog LW. Prevalence of lymphadenopathy of the head and neck in infants and children. Clin Pediatr (Phila). 1983;22(7):485–487.
  6. Jeremy D. Meier, Johannes Fredrik Grimmer. Evaluation and Management of Neck Masses in Children. Am Fam Physician. 2014 Mar 1;89(5):353-358.
  7. Leung AK, Robson WL. Childhood cervical lymphadenopathy. J Pediatr Health Care. 2004;18(1):3–7.
  8. Long SS, Pickering LK, Prober CG. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases. 2nd ed. New York, NY: Churchill Livingstone; 2003.
  9. Park YW. Evaluation of neck masses in children. Am Fam Physician. 1995;51(8):1904–1912.
  10. Torsiglieri AJ Jr, Tom LW, Ross AJ III, Wetmore RF, Handler SD, Potsic WP. Pediatric neck masses: guidelines for evaluation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1988;16(3):199–210.
  11. Turkington JR, Paterson A, Sweeney LE, Thornbury GD. Neck masses in children. Br J Radiol. 2005;78(925):75–85.
  12. Yaris N, Cakir M, Sözen E, Cobanoglu U. Analysis of children with peripheral lymphadenopathy. Clin Pediatr (Phila). 2006;45(6):544–549.

[1] Трапляється в немовлят. Етіологія невідома, можливо, пов’язана з крововиливом у м’яз або розвитком фіброзу. У пацієнтів віком 2–4 тижні виявляють односторонній утвір шиї, з кривошиєю або без неї. Діагноз найліпше підтвердити за допомогою УЗД.

[2] Розміщені біля зовнішнього слухового каналу.

[3] Доброякісна пухлина, диференціація клітин якої наближається до волосяних.

[4] Псевдолімфома — це не специфічне захворювання, а радше запальна відповідь на певні стимули, яка викликає подібне до лімфоми, але доброякісне накопичення запальних клітин.

[5] Синдром підвищеної чутливості до протисудомних препаратів — це серйозна побічна реакція сповільненого типу, пов’язана із введенням ароматичних протисудомних препаратів (найчастіше дифенілу, карбазепіну і фенобарбіталу), яка навіть може призвести до смерті. Клінічні прояви включають тріаду симптомів: висипка на шкірі, гарячка та системна симптоматика.

[6] Характерна для лімфоми і включає, крім збільшення лімфовузлів, гарячку більш як 38° C протягом 3 послідовних днів, схуднення невідомої етіології на більш як 10% протягом 6 місяців, профузне нічне потовиділення.