КОНСУЛЬТАНТ

КОМПЛЕКСНИЙ РЕГІОНАРНИЙ БОЛЬОВИЙ СИНДРОМ

Огляд проблеми

Термін “комплексний регіонарний больовий синдром” (КРБС) стосується хронічного стану, що провляється вираженим постійним болем у кінцівці в поєднанні з локальними вегетативними розладами (набряк) і трофічними порушеннями (остеопороз), які виникають найчастіше після травми.

Історія проблеми

У 1855 р. М. Пирогов описав інтенсивні болі пекучого характеру в руках і ногах, котрі супроводжувалися вираженою гіперестезією, вегето-трофічними симптомами і спостерігалися в солдатів через певний час після поранення. Він означив такі порушення як “посттравматичну гіперестезію”. Через 10 років американські хірурги S. Mitchell, G. Morehouse і W. Keen описали аналогічну клінічну картину пекучих болів, гіперпатії, трофічних розладів у пошкоджених кінцівках у солдатів, що брали участь у громадянській війні в США. Ці стани Mitchell спочатку означив як “еритромелальгію”, а згодом — “каузальгію”. У 1900 р. Sudeck описав подібні прояви в поєднанні з остеопорозом і назвав такий стан “дистрофією”. Надалі багато авторів згадувало подібні клінічні феномени і пропонували різні терміни: “гостра кісткова атрофія”, “альгонейродистрофія”, “гострий трофічний невроз”, “посттравматичний остеопороз”, “посттравматична симпатальгія” та ін. У 1947 р. O. Steinbrocker описав синдром “плече-кисть”: біль, набряк, трофічні розлади на руці, що виникають після інфаркту міокарда, інсульту, травми і запальних захворювань. Тоді ж J. Evans запропонував для означення синдромів, котрі проявляються постійним пекучим болем, явищами гіперестезії, гіперпатії, алодинії в поєднанні з набряком, змінами кольору шкіри, остеопорозом та іншими трофічними порушеннями, термін “рефлекторна симпатична дистрофія” (РСД), котрий донедавна був загальновизнаним (табл. 1).

Таблиця 1.
Еволюція термінів, що характеризують
комплексний регіонарний больовий синдром (КРБС)
Рік Термін Автори
1855 Травматична гіперестезія Пирогов
1864 Еритромелальгія Mitchell
1867 Каузальгія Mitchell
1900 Атрофія Sudeck
1929 Периферичний гострий трофоневроз Verth
1931 Травматичний ангіоспазм Morton, Scott
1933 Посттравматичний остеопороз Fontaine, Hermann
1934 Травматичний вазоспазм Lehman
1937 Рефлекторна дистрофія кінцівок De Takats
1940 Мала каузальгія Homans
1947 Рефлекторна нейроваскулярна дистрофія (синдром “плече-кисть”) Steinbrocker
1947 Рефлекторна симпатична дистрофія Evans
1967 Рефлекторна альгодистрофія Serre
1994 Комплексний регіонарний больовий синдром Merskey, Bogduk

Спроба оцінити участь вегетативних утворів у походженні больових синдромів з вегетативно-трофічними розладами привела до створення концепції “гангліонітів”, яка була поширена в радянській неврології в 40–60-ті роки. Згідно з цією концепцією, такі порушення можуть виникати при ураженні симпатичних структур, головним чином паравертебральних симпатичних вузлів. Оскільки найважливішою причиною патологічного залучення вегетативних гангліїв різні автори вважали інфекцію, то патологічний процес розглядали як гангліоніт, тобто хронічний запально-дегенеративний процес в окремих симпатичних гангліях, або трунцит — одночасне ураження багатьох гангліїв межового симпатичного стовбура. Вибір ганглію як морфологічного субстрату хвороби відповідав необхідності пояснити одночасне існування як власне болю, так і гетерогенних судинних і трофічних порушень. Біль пов’язували з ушкодженням аферентних вегетативних волокон ганглія, а судинно-трофічні симптоми — із залученням еферентних симпатичних нейронів, причому ту чи іншу топографію больових і вегетативних розладів пояснювали парціальною, дисемінованою або іншого типу деструкцією ураженого вузла. Незважаючи на подібний механістичний підхід до пояснення патогенезу, багато вчених на значному клінічному матеріалі описали характерні особливості патологічних станів, що їх вони розглядали, які відповідають сучасному клінічному опису КРБС.

Таким чином, можна визнати, що різні неврологічні школи прийшли до опису клінічно єдиного синдрому, при якому провідними проявами є три групи симптомів: 1) пекучі, інтенсивні, стійкі болі з гіперестезією, гіперпатією, алодинією; 2) вегетативні симпатичні вазомоторні (набряк, ціаноз та ін.) і судомоторні (гіпогідроз, гіпергідроз) порушення; 3) дистрофічні зміни шкіри, підшкірної клітковини, м’язів, зв’язок, кісток (остеопороз).

Класифікація КРБС

У 1994 р. для означення локальних больових синдромів, що поєднуються з вегетативними і трофічними порушеннями, було запропоновано новий термін — “комплексний регіонарний больовий синдром” (КРБС). Виділяють три його типи (Janig W., Stanton-Hicks M., 1996). КРБС I типу формується при різних ноцицептивних ушкодженнях, котрі не супроводжуються ураженням периферичного нерва (цей тип співвідносний із застарілим терміном “рефлекторна симпатична дистрофія”). Про КРБС II типу говорять при розвитку синдрому внаслідок пошкодження периферичного нерва (верифікованого нейроміографічно). Цьому типу відповідає раніше поширений термін “каузальгія”. До КРБС III типу зараховують випадки, що не відповідають клініко-діагностичним критеріям I і II типів.

Термін “симпатично зумовлений біль”, що відображає зв’язок болю з симпатичними механізмами, було винесено за межі діагнозу КРБС. Біль зараховують до цієї категорії в разі його регресу після симпатичної блокади або прийому симпатолітиків. Він може виникати як при КРБС, так і при інших захворюваннях (герпес, фантомні болі, поліневропатії, невральгії) і не є винятковим критерієм діагнозу КРБС.

Етіологія

Причини, спроможні призвести до розвитку КРБС, наведено в таблиці 2. Можна помітити, що деякі з них є однаковими для КРБС як I, так і II типів. Проте, як уже було сказано, діагностичним критерієм зарахування до конкретного з них є показник швидкості проведення імпульсів по периферичному нерву: нормальна швидкість при КРБС I типу, знижена — при КРБС II типу.

Таблиця 2. Причинні фактори ранніх варіантів КРБС
КРБС I типу КРБС II типу КРБС III типу

Травма кінцівки

Переломи, вивихи, розтягнення

Фасціїт, бурсит, лігаментит

Тромбози вен і артерій

Васкуліт

Синдроми здавлення

Тунельні синдроми

Радикулопатії

Плексопатії

Невропатії

Інсульт

Пухлини головного мозку

ЧМТ

Спінальна травма

Сирингомієлія

Боковий аміотрофічний склероз

Розсіяний склероз

Отже, причин КРБС досить багато. Найчастішими є периферичні ушкодження і порушення. Проте не до кінця ясно, чому при високій частоті в загальній популяції вищеназваних периферичних захворювань синдром КРБС виникає рідко. Причому помічено, що він частіше трапляється при нетяжких травмах, ніж при тяжких. У частині випадків етіологія КРБС залишається нерозпізнаною.

Унаслідок багатоманітності причин розвитку КРБС, існуючій невизначеності термінології й діагностичних критеріїв синдрому точно встановити його частоту не вдається. Наприклад, у роботі D.M. Pittman, M.J. Belgrade (1997) засвідчено, що при ушкодженнях периферичного нерва КРБС розвивається в 1–5% випадків. Однак при переломах кісток передпліччя і гомілки цей показник сягає 30%.

Співвідношення за статтю, віком, перебігом КРБС уточнено не до кінця. Найбільш поширеною точкою зору є визнання факту переважання серед хворих на КРБС жінок (3:1). Віковий діапазон коливається від 4 до 80 років. КРБС на нижніх кінцівках трапляється в 58%, на верхніх — в 42% випадків. Залучення кількох анатомічних зон виникало в 69% спостережень. Описано випадки локалізації КРБС на обличчі. Є рідкісні повідомлення про сімейний характер захворювання.

Теорії патогенезу

Патогенез КРБС залишається невідомим. Існують різні концепції, що відображають головним чином механізми формування болю і вегетативних порушень, проте жодна з них не може пояснити всі прояви цього синдрому. Вищенаведена нова класифікація КРБС з’явилася головно внаслідок незадоволення розробкою патогенетичних механізмів рефлекторної симпатичної дистрофії. Серед дискутованих найбільш розпрацьованими є гіпотези щодо КРБС II типу, коли верифіковано пошкодження периферичного нерва.

У походженні КРБС II типу дискутується можливість посттравматичної аберантної регенерації між аферентними (сенсорними) й еферентними (вегетативними) волокнами, унаслідок чого перші отримують додаткову стимуляцію, що призводить до посилення потоку больових імпульсів у спинний мозок, підвищення активності прегангліонарних нейронів бічних рогів спинного мозку і подальшого подразнення сенсорних волокон активованими постгангліонарними симпатичними нейронами через аберантні волокна. Ймовірно, за участю цього механізму при КРБС проведення симпатичних блокад є ефективним, бо перериває сенсорно-вегетативне замкнуте коло і зменшує біль. Саме позитивний ефект таких блокад привів деяких авторів до ідеї домінуючої ролі (гіперактивності) симпатичної нервової системи в патогенезі КРБС і виділення так званого “симпатично зумовленого болю”. Проте більшість учених доводять, що її роль не настільки однозначна. Приблизно у 50% випадків симпатичні блокади при КРБС I і II типів неефективні. У різних клінічних варіантах усіх трьох типів цього стану участь симпатичних механізмів може бути різною, що підкреслює патофізіологічну гетерогенність синдрому. Симпатично зумовлені болі, тобто випадки, коли наявний зв’язок больового феномену з вегетативними симпатичними механізмами, можуть спостерігатися не лише при КРБС, а й при інших розладах.

Згідно з іншою гіпотезою, при травмі периферичних нервів у результаті зниження сенсорного “входу” порушується співвідношення тонічного і фазового контролю ворітної системи і підвищується вірогідність самопідтримуваної нейрональної активності. Висунуто постулат, що тривалий біль може залишати “мнестичні сліди” в мозку, роблячи людину чутливішою до повторного подразнення.

Ще одна теорія, яка має численні експериментальні підтвердження, припускає, що ділянки демієлінізації або ушкодження аксона стають ектопічними пейсмейкерами з різко збільшеним числом альфа-адренорецепторов, які збуджуються спонтанно, рівномірно, а також у відповідь на будь-які зрушення деполяризації. Циркулюючий або вивільнений з симпатичних закінчень норадреналін активує ектопічні пейсмейкери.

Згідно з найостаннішою концепцією, при КРБС особливе значення має активація спінальних нейронів так званого широкого діапазону, що беруть участь у передачі ноцицептивної інформації. Вважають, що після травми за допомогою С-волокон відбувається інтенсивне збудження цих клітин, що й призводить до їх сенсибілізації. Надалі навіть слабкі аферентні стимули, діючи на згадані нейрони, викликають потужний ноцицептивний потік.

Патогенез моторних симптомів при КРБС (тремор, м’язові спазми, дистонія) нині незрозумілий. Існує припущення про те, що дистонія є результатом деполяризації клітин передніх рогів унаслідок дії на них субстанції Р, що у великій кількості виділяється при цьому розладі.

У формуванні остеопорозу беруть участь декілька механізмів. Мінеральний склад кістки на 80–85% складається з фосфорно-кальцієвих сполук. Розлади мікроциркуляції при КРБС зумовлюють гіпоксію, ацидоз і накопичення в крові кислих продуктів метаболізму. Підвищена концентрація останніх призводить до посиленого розпаду фосфорно-кальцієвих сполук у кістці, тобто до власне остеопорозу.

Плямистий характер останнього, спостережуваний зазвичай на перших етапах захворювання, пов’язаний з домінуванням процесів лакунарного розсмоктування кісткової тканини. Важливим чинником у розвитку остеопорозу є іммобілізація. В одних випадках вона пов’язана з вираженим болем, в інших може бути зумовлена причинним захворюванням (наприклад парезом або плегією після інсульту) або лікувальною тактикою (іммобілізацією після переломів). У всіх варіантах зняття фізичного навантаження і тривала знерухомленість супроводжуються порушенням функції “електричного насоса” в живленні кісткових клітин, при цьому активуються остеокласти, що зрештою призводить до демінералізації кісток і формування остеопорозу.

Таким чином, хоча точні механізми синдрому КРБС недостатньо ясні, засвідчено можливі шляхи формування подібних клінічних проявів у рамках синдрому. Більшою мірою з’ясовано можливі механізми формування КРБС II типу, тобто в ситуаціях ушкодження периферичного нерва. Найменш вивченими залишаються механізми формування КРБС I і III типів за відсутності органічного ураження. Проте абсолютно очевидно, що при цьому стані за будь-якої етіології принципово важливу роль відіграють центральні, церебральні ноцицептивні й антиноцицептивні системи. Їхня роль особливо істотна при формуванні КРБС I і III типів. Це підтверджується вираженими дисоціаціями між високою частотою травматичних ушкоджень і відносною рідкістю розвитку КРБС, між локалізацією травми і поширенням симптомів, між тяжкістю ушкодження й інтенсивністю болю. Ще одним аргументом є наявність форм, при яких ушкоджуючий чинник виглядає непереконливим (наприклад розвиток захворювання через 4 місяці після помірного забою кінцівки) або коли виявити його не вдається. В аналізі патогенетичних механізмів КРБС надзвичайно важливо враховувати роль емоційних, особистісних, когнітивних та інших психологічних чинників. Тут доречно відзначити дослідження, у якому після декількох сеансів гіпнозу в пацієнтів повністю регресували всі прояви КРБС. Є й інші повідомлення про ефективність психотерапії в лікуванні останнього. У цьому контексті цікаво відзначити, що на тваринних моделях не вдається отримати цей синдром.

Клінічні прояви

Клінічні прояви КРБС усіх трьох типів ідентичні і складаються з трьох груп симптомів:

1. Біль.

2. Вегетативні вазомоторні й судомоторні порушення.

3. Дистрофічні зміни шкіри, підшкірної клітковини, м’язів, зв’язок, кісток.

Біль. Характерною для КРБС є поява болю не відразу після ушкодження, а через певний проміжок часу (декілька днів, іноді — тижнів) і його персистування довше за звичайний період часу, потрібний для завершення процесів регенерації й одужання. Біль при КРБС частіше є спонтанним, має інтенсивний пекучий, колючий, пульсуючий характер. Дуже характерними є феномени гіперестезії й алодинії (поява або посилення болю при небольовому подразненні). Як правило, зона болю виходить за межі іннервації конкретного нерва. Нерідко він охоплює частину руки чи ноги або всю руку чи ногу. Описано випадки його міграції на іншу гомолатеральну чи контралатеральну кінцівку. Досить часто інтенсивність болю набагато перевищує тяжкість причинного ушкодження. Його посилення при емоційних навантаженнях, дії температурних чинників, русі, при переході з горизонтального у вертикальне положення (ортостатичний компонент), при щонайменшому дотику або навіть подиху є характерним для КРБС. У частини пацієнтів біль дещо редукується в повному спокої і після проведення регіонарної симпатичної блокади.

Вегетативні порушення при КРБС включають вазомоторні й судомоторні розлади. До перших зараховують головним чином набряк, вираженість якого може варіювати, а також порушення периферичного кровообігу (вазоконстрикторні й вазодилятаційні реакції), шкірної температури, зміни кольору шкіри. Судомоторні розлади проявляються симптомами локального підвищеного (гіпергідроз) або зниженого потовиділення (гіпогідроз). На початкових стадіях уражена кінцівка виглядає набряклою, гіперемійованою, теплою і сухою на дотик. Надалі набряк стає щільнішим, кінцівка — ціанотичною, холодною і вологою. Таким чином, вегетативні порушення на початкових етапах хвороби представлені симптомами симпатичної недостатності, а їх трансформація надалі, можливо, пов’язана з феноменом постденерваційної гіперчутливості.

Дистрофічні зміни при КРБС характерні для більш пізніх етапів розвитку синдрому. Вони можуть охоплювати практично всі тканини кінцівки. Відзначаються зниження еластичності шкіри, гіперкератоз, зміни волосяного покриву (локальний гіпертрихоз) і росту нігтів, атрофія підшкірної клітковини і м’язів, контрактури, знижена мобільність суглобів. Одним з найхарактерніших проявів є демінералізація кісток і розвиток регіонарного остеопорозу в ураженій кінцівці.

При КРБС інколи спостерігаються такі рухові порушення, як тремор, м’язові спазми і дистонія — їх частоту і механізми остаточно не встановлено.

Психологічні особливості. Особливу увагу слід звертати на стан емоційно-особової сфери таких хворих. Засвідчено, що особи з КРБС відзначаються емоційною лабільністю, високою тривожністю, схильністю до іпохондричних і депресивних проявів. В анамнезі цих пацієнтів достовірно частіше, ніж в аналогічних хворих із травмами, але без КРБС, відзначалися тяжкі психотравмуючі ситуації й емоційний дистрес. Остаточно неясно, чи ці психічні зміни є реакцією на сформований КРБС, чи вони передують і сприяють її розвитку.

Диференціально-діагностичні критерії КРБС I і II типів. Незважаючи на ідентичність клінічних проявів КРБС I і II типів, існують деякі особливості, які відображено в таблиці критеріїв диференціального діагнозу цих форм (табл. 3).

Таблиця 3. Критерії диференціального діагнозу КРБС
Критерій КРБС I типу КРБС II типу
Етіологія Будь-яке пошкодження Часткове пошкодження нерва
Локалізація Дистальна частина кінцівки Будь-яка периферична ділянка
Розширення зони патологічного процесу Часто Рідко
Спонтанний біль Часто
Переважно глибокий
Посилення при вставанні
Облігатний симптом
Переважно поверхневий
Механічна алодинія У більшості хворих тенденція до поширення Завжди в зоні пошкодження нерва
Вегетативні симптоми У дистальних відділах, тенденція до поширення У зоні пошкодження нерва
Моторні симптоми У дистальних відділах У зоні пошкодження нерва
Сенсорні симптоми У дистальних відділах, тенденція до поширення У зоні пошкодження нерва

Стадії КРБС. Враховуючи варіабельність деяких вищеописаних клінічних проявів, автори виділяють три стадії перебігу КРБС, що розвиваються після периферичної травми (I і II типи КРБС) (Janig W., Stanton-Hicks, 1996; Birklein F. et al., 1998). Розрізняють першу, другу (дистрофічну) і третю (атрофічну) стадії. Характерним для КРБС є розвиток ініціюючих симптомів не відразу, а через деякий час після травми (2–4 тижні). Першими з’являються виражений набряк та інтенсивний пекучий біль з усіма вищеописаними особливостями (гіперестезія, алодинія та ін.). Поступово приєднуються зміни з боку шкіри, нігтів, підшкірної клітковини. Може відзначатися гіпергідроз. Через 3–6 місяців настає друга стадія, що характеризується деяким стиханням болів і наростанням дистрофічних змін у тканинах ураженої кінцівки. На цьому етапі відзначають гіпотрофію шкіри і м’язів, гіпогідроз, ригідність суглобів, рентгенологічно визначається регіонарний остеопороз. Тривалість цієї стадії може варіювати від 3 до 6 міс. В останній стадії КРБС біль зберігається або зменшується, а домінуючими стають дистрофічні й атрофічні розлади: атрофія шкіри, контрактури м’язів і сухожиль; різко порушується рухова функція, виявляють дифузний остеопороз. У цій стадії прогноз для відновлення поганий.

Слід підкреслити, що, незважаючи на вказані особливості еволюції КРБС за стадіями, формування і розвиток тих або інших вегетативно-трофічних розладів можуть бути різними. Головним критерієм у діагностиці є постійний пекучий, інтенсивний біль з характерними феноменами гіперестезії та алодинії. Щодо динаміки больового синдрому існують різні думки. Одні дослідники вважають біль характерним тільки для гострої стадії, інші допускають різні варіанти перебігу, коли він може зберігатися і навіть посилюватися в кінцевій стадії. Як правило, на перших етапах захворювання інтенсивність болю вища, ніж на пізніх стадіях, коли домінуючими є дистрофічні порушення в ураженій кінцівці (м’язові контрактури, остеопороз та ін.).

Особливості КРБС у дітей і дорослих

Певні клінічні відмінності КРБС виявлено в дітей і дорослих (табл. 4). Попри те, що цей стан описано в дітей 3- і 5-річного віку, найчастіше захворювання починається в пубертатному віці й переважає серед дівчаток. Тільки в 50% випадків вдається повністю позбавити дітей від страждань, в інших випадках захворювання переходить у форму тяжкокурабельного хронічного больового синдрому.

Таблиця 4. Особливості проявів КРБС у дітей та дорослих
Ознака Діти Дорослі
Локалізація Нижні кінцівки (5:1) Верхні кінцівки
Спонтанний біль Характерний Характерний
Механічна алодинія У більшості хворих У більшості хворих
Стать Переважають особи жіночої статі (4:1) Переважають жінки
Психопатологічні аспекти Можливий зв’язок КРБС із психосоціальними факторами Психіатричну патологію не підтверджено
Сцинтиграфія кісток Суперечливі дані Посилене захоплення радіонуклідів в ураженій кінцівці
Стратегія лікування Часто добрий ефект від фізіотерапії і психотерапії Рекомендують симпатичні блокади в гострому періоді
Терміни лікування Тривалість захворювання не впливає на терміни початку терапії Рекомендують симпатичні блокади в гострому періоді
Техніка симпатичних блокад Введення анестетика через катетер Серія блокад

Діагностика

Параклінічні дослідження при КРБС використовують для оцінки стану вегетативних та трофічних функцій та аналізу больових феноменів.

За допомогою термографії можна виявити зміни шкірної температури на ураженій кінцівці, що відображає периферичні вазомоторні й судомоторні порушення. Вираженість набряку запропоновано вимірювати за кількістю витісненої води при зануренні обох рук або ніг у посудину з водою. Зміни потовиділення визначають за допомогою кількісного судомоторного тесту (QSART). Для оцінки судомоторної функції в таких хворих можна використати метод викликаних шкірних симпатичних потенціалів (ВШСП). На ураженій кінцівці відзначається достовірне збільшення латентних періодів і зниження амплітуд ВШСП порівняно із здоровою стороною, що вказує на порушення проведення імпульсів в еферентній ланці симпатичного судомоторного шляху на ураженій стороні. Дослідження ноцицептивного флексорного рефлексу (R III) у цих пацієнтів виявляє зростання порогів суб’єктивного больового сприйняття і порогів ноцицептивного флексорного рефлексу. Ці результати дозволяють припустити участь ноцицептивних і антиноцицептивних систем в генезі болю при КРБС. Зокрема, можна припускати, що у хворих хронічний біль зумовлений дефіцитом антиноцицептивної активності. Проте залишаються недостатньо вивченими конкретні механізми, що лежать в основі порушення функцій антиноцицептивних систем при КРБС.

Рентгенологічне дослідження кісток обов’язкове для всіх таких хворих. На ранніх етапах хвороби визначається плямистий періартикулярний остеопороз; у процесі прогресування захворювання він стає дифузним. Використовується також радіонуклідна сцинтиграфія, що дозволяє кількісно судити про стан кісток, проте інформативність цього методу досі не визначено.

Терапія

Терапія синдрому КРБС включає методи усунення болю; заходи, спрямовані на нормалізацію вегетативних симпатичних функцій, і лікування фонового захворювання або порушення, що викликало цей синдром. Одним із найістотніших і найважчих терапевтичних аспектів є уривання больового синдрому. Якщо вдається редукувати біль, то, як правило, спостерігається регрес вегетативних і трофічних порушень.

Блокади. Для усунення болю при КРБС традиційно використовуються регіонарні блокади симпатичних гангліїв за допомогою місцевих анестетиків (лідокаїн, ксилокаїн). Зазвичай проводять серію блокад. При усуненні болю нормалізуються вазомоторні й судомоторні вегетативні функції. Запропоновано також так звані внутрішньовенні регіонарні блокади за Віром — внутрішньовенне введення гуанетидину — препарату, що виснажує запаси норадреналіну в симпатичних терміналях. Джгут накладають вище передбачуваного місця ін’єкції, потім вводять препарат і залишають джгут ще на 15–20 хв. Для внутрішньовенних блокад на верхній кінцівці рекомендують 10–20 мг гуанетидину з 500 ОД гепарину на фізіологічному розчині загальним об’ємом 25 мл; для нижніх кінцівок — 20–30 мг гуанетидину з 1000 ОД гепарину на фізіологічному розчині загальним об’ємом 50 мл. Після ін’єкції іноді спостерігається посилення болю, пов’язане, ймовірно, з механізмом дії гуанетидину, що викликає спочатку вивільнення норадреналіну з симпатичних закінчень. Для запобігання цим реакціям рекомендують додавати до складу суміші, що вводиться, 0,5–1% розчин лідокаїну або іншого місцевого анестетика. Зазвичай рекомендують проведення кількох курсів таких блокад. Разом з гуанетидином для внутрішньовенного введення використовують резерпін у дозі 1,25 мг у 50 мл фізіологічного розчину.

Фармакотерапія. Для лікування КРБС застосовують різні групи медикаментів. Одним із методів є використання різних місцевоанестезуючих, протизапальних мазей, що містять капсаїцин — речовину, яка виснажує запаси субстанції Р в шкірі і зменшує біль. Добрий ефект мають також аплікації димексиду (диметилсульфоксиду), що чинить знеболюючу дію, проникаючи вглиб тканин. Більш виражений анальгезуючий ефект досягається при аплікації димексиду разом із місцевим анестетиком.

Застосування при КРБС простих анальгетиків (парацетамол, аспірин) і їх комбінацій з іншими препаратами (кофеїн, кодеїн) ефективне лише на час їх прийому. Ці засоби не слід призначати на тривалий час.

У лікуванні больового синдрому при КРБС доведено високу ефективність антиепілептичних препаратів (карбамазепін 600 мг/день, габапентин 600–900 мг/день, депакін 1000–1500 мг/день). Є позитивний досвід застосування ламотриджину, що має антиглютаматну активність. Показані також центральні міорелаксанти, що мають антиноцицептивну активність (баклофен 20–25 мг/день, сирдалуд 6–8 мг/день). При помірних болях у поєднанні з вегетативними порушеннями і набряком доцільне проведення короткого курсу лікування (2–3 тижні) нестероїдними протизапальними препаратами (ібупрофен, вольтарен, мелоксикам). При інтенсивних болях застосування цих препаратів малоефективне.

Враховуючи хронічний характер болю при КРБС, рекомендується застосування психотропних препаратів, насамперед антидепресантів. Трицикличні антидепресанти (амітриптилін 10–25 мг/день) та інгібітори зворотного захоплення серотоніну (флуоксетин, пароксетин, сертралін, циталопрам) призначають курсами по 1,5–3 міс. Крім того, у ряді випадків, зважаючи на провідний психопатологічний синдром, використовують нейролептики (сонапакс 20–30 мг/день — при іпохондричних розладах) і транквілізатори (клоназепам — 1,0–1,5 мг/день при тривожних порушеннях) упродовж 1–2 міс.

Добрі результати лікування КРБС отримано при використанні кортикостероїдів у великих дозах (преднізолон 60–100 мг/день) упродовж 2 тижнів. Ймовірно, при виражених альгічних і вегетативних проявах застосування гормонів виправдане. У порівняльних дослідженнях засвідчено, що ефективність кортикостероїдів при КРБС вища, ніж інших фармакологічних засобів.

Для зменшення проявів симпатичної гіперактивності запропоновано використовувати гангліоблокатор ганглерон (120 мг/день), альфа-адреноблокатори фентоламін і феноксибензамін (80 мг/день), бета-адреноблокатори (анаприлін 80 мг/день), блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін 30 мг/день), центральні адренолітики (клонідин 10 мг/день).

При явищах набряку, ціанотичності шкірних покривів кінцівки доцільне призначення препаратів, що поліпшують венозний відтік (троксевазин 900 мг/день, глівенол 1200 мг/день, ескузан 2–3 драже на добу).

Немедикаментозне лікування. Істотним аспектом у лікуванні КРБС є якнайшвидша мобілізація кінцівки. Чим раніше вдається її активізувати, тим кращий прогноз. Традиційно для зменшення болю використовують голкорефлексотерапію, черезшкірну електро­нейро­стимуля­цію, магніто­терапію, електро­стимуляцію спинного мозку, ультразвукову терапію, інші види фізіотерапії, спрямовані на активізацію ендогенних антиноцицептивних систем організму. Згідно з різними даними, одним з ефективних способів лікування больового синдрому при КРБС є гіпербарична оксигенація (ГБО). Позитивний ефект утримувався впродовж 3–6 місяців після проведеного курсу лікування (10 сеансів).

Пацієнтам, у яких симпатичні блокади й інші види лікування неефективні або впливають тимчасово, проводять хірургічну або хімічну симпатектомію. Проте результати такої терапії не завжди успішні. Можливо, це стосується тих випадків, коли симпатичні механізми не є домінуючими в патогенезі КРБС.

Профілактика КРБС після травм кінцівок включає своєчасне й адекватне знеболення (проведення блокад), призначення антибіотиків при вторинній інфекції. Навіть у разі необхідності іммобілізації кінцівки рекомендується якомога швидше розпочинати пасивні й активні помірні рухи. У цьому плані ефективні різні фізіопроцедури.

Розглянуті терапевтичні рекомендації прийнятні для пацієнтів з усіма трьома типами КРБС. Головним напрямом лікування в усіх випадках є усунення болю. Проте, враховуючи клінічні й патогенетичні особливості різних форм синдрому, слід підкреслити, що при КРБС I типу акцент у терапії має бути зроблений на застосуванні вегетотропних і психотропних препаратів, при КРБС II типу симпатичні блокади і місцеві анестетики ефективніші, ніж при інших типах, при КРБС III типу особливу увагу слід приділяти судинній, метаболічній терапії і різним методам фізіотерапії (кінезіотерапія, ГБО).

На жаль, спонтанні ремісії при КРБС спостерігаються вкрай рідко, і найчастіше захворювання поступово прогресує, призводячи до виражених трофічних розладів, емоційних порушень і соціальної дезадаптації. Навіть легкі випадки, як правило, перебігають кілька місяців. Досягти добрих результатів лікування можна, якщо призначити терапію в максимально ранні терміни від початку захворювання. Основою оптимального лікування КРБС є міждисциплінарний підхід, коли в одній команді працюють невролог, психолог, фізіотерапевт, анестезіолог і інші фахівці, реалізовуючи комплексну програму лікування конкретного хворого. У загально­медичній практиці таку функцію виконують міждисциплінарні больові медичні центри.

Підготував Юрій Матвієнко

ЛІТЕРАТУРА

  1. Bruehl S. An update on the pathophysiology of complex regional pain syndrome. Anesthesiology. 2010 Sep; 113(3):713-25.
  2. Drummond PD. Sensory disturbances in complex regional pain syndrome: clinical observations, autonomic interactions, and possible mechanisms. Pain Med. 2010 Aug; 11(8):1257-66.
  3. Feliu MH, Edwards CL. Psychologic factors in the development of complex regional pain syndrome: history, myth, and evidence. Clin J Pain. 2010 Mar-Apr; 26(3):258-63.
  4. Fischer SG, Zuurmond WW, Birklein F, Loer SA, Perez RS. Anti-inflammatory treatment of Complex Regional Pain Syndrome. Pain. 2010 Nov; 151(2):251-6.
  5. Maihöfner C, Seifert F, Markovic K. Complex regional pain syndromes: new pathophysiological concepts and therapies. Eur J Neurol. 2010 May; 17(5):649-60.
  6. Meier B, Budak K, Brunner F. Complex regional pain syndrome type 1 (CRPS 1). Praxis. 2011 Feb 16; 100(4):191-8.
  7. Naleschinski D, Baron R. Complex regional pain syndrome type I: neuropathic or not? Curr Pain Headache Rep. 2010 Jun; 14(3):196-202.
  8. Nickel FT, Maihöfner C. Current concepts in pathophysiology of CRPS I. Handchir Mikrochir Plast Chir. 2010 Feb; 42(1):8-14.
  9. Rüegg S. Drug treatment of CRPS. Handchir Mikrochir Plast Chir. 2010 Feb; 42(1):19-29.
  10. Tran de QH, Duong S, Bertini P, Finlayson RJ. Treatment of complex regional pain syndrome: a review of the evidence. Can J Anaesth. 2010 Feb; 57(2):149-66.
  11. Troeger H, Hasenböhler P. History, classification and clinic of the complex regional pain syndrome (CRPS). Handchir Mikrochir Plast Chir. 2010 Feb; 42(1):2-7.
  12. Walco GA, Dworkin RH, Krane EJ, LeBel AA, Treede RD. Neuropathic pain in children: Special considerations. Mayo Clin Proc. 2010 Mar; 85(3 Suppl):S33-41.
  13. Wasner G. Vasomotor disturbances in complex regional pain syndrome — a review. Pain Med. 2010 Aug;11(8):1267-73.
  14. Wurtman RJ. Fibromyalgia and the complex regional pain syndrome: similarities in pathophysiology and treatment. Metabolism. 2010 Oct;59 Suppl 1:S37-40.