НА ЗАКІНЧЕННЯ НОМЕРА

АДОЛЬФ ГІТЛЕР: КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК ХВОРОБИ ПАРКІНСОНА Психопатологічні особливості

Franz Gerstenbrand and Elizabeth Karamat
European Journal of Neurology 1999; 6: 121-127

ВСТУП

Нині немає сумніву, що Адольф Гітлер страждав на хворобу Паркінсона. Цей діагноз підтверджений автентичними описами типових симптомів, наданими людьми з його безпосереднього оточення, у медичній літературі, а також документальних фільмах, де чітко видно переважно лівосторонній тремор, амімію, акінезію і характерні дефекти ходи і постави. Разом з тим у жодному медичному чи немедичному документі того часу не згадано про цей розлад у фюрера. Існує практично одностайна згода серед істориків, що лікарі творця Третього рейху, зокрема його особистий медик д-р Морель, уникали будь-якої згадки про моторні симптоми у своїх записах. Єдиним винятком залишається повідомлення лікаря-оториноларинголога Гізінга від 12 червня 1945 року (вже після смерті пацієнта), що він виявив м’язову ригідність у верхніх кінцівках диктатора під час обстеження 1 жовтня 1944 року. Згідно з матеріалами історика Тревор-Ропера, професор Макс де Крініс, котрий очолював Неврологічний шпиталь при Берлінському університеті і був високопоставленим лікарем СС, поінформував генерала цієї структури Шелленберга і самого Генріха Гіммлера, що найвищий керівник Німеччини має хворобу Паркінсона. Він також підготував для його лікування спеціальну мікстуру.

Ректенвальд (1963) і Штольк (1968) були першими авторами, котрі після аналізу доступних документів висловили аргументовану думку, що Гітлер страждав на згаданий руховий розлад. Гіббельс (1988, 1989, 1990), проаналізувавши 83 фрагменти німецької документальної кінохроніки тих часів і безпосередньо опитавши трьох осіб із близького оточення хворого, дійшла висновку, що діагноз “ідіопатичний паркінсонізм” безсумнівний.

АНАМНЕЗ

На думку різних дослідників, захворювання у фюрера почалося в 1941 році спочатку із поступово наростаючого тремору лівої половини тіла. Легка гіпомобільність лівої руки стала відчутною ще з 1939 року. Після 1941 року лівобічна гіпокінезія лише наростала і згодом генералізувалася. Документальні фільми вже від 1943 року демонструють типову сутулу поставу, від 1944 — труднощі під час ходьби і від початку 1945 — гіпомімію. Їх піддавали суворій цензурі, однак вдалося знайти 2 фрагменти (рис. 1), датовані травнем 1945 року, де видно типові порушення ходи і постави, а також характерний тремор спокою з частотою приблизно 4 Гц.

img 1

Рисунок 1. Адольф Гітлер у віці 56 років із типовою паркінсонічною поставою, ходьбою дрібними кроками і амімією. Він фіксував свою тремтячу ліву руку правою верхньою кінцівкою (Баварська державна бібліотека, Мюнхен, Німеччина).

Той факт, що всі сцени документальних зйомок з участю Гітлера, де візуалізувалися патологічні прояви захворювання, вирізалися, дає підставу думати про те, що про діагноз хвороби Паркінсона було відомо вже від початку 1945 року, ймовірно, від професора де Крініса. Тоді ж Гіммлер на короткий час залучив до лікування д-ра Шумпфеггера, котрому довіряв особисто, хоч останній відмовився займатися агресивною фармакотерапією в цьому клінічному випадку.

На думку Гіббельс (1990), хвороба Паркінсона у диктатора була помірно важкою, котра, проте, під кінець війни проявлялася вираженою недостатністю ходи, розладами постави, постійним інтенсивним лівобічним тремором. При ходьбі Гітлер потребував постійної підтримки і відпочинку через кожні 20 пройдених метрів.

Згідно із сучасними діагностичними критеріями, захворювання диктатора можна класифікувати як “еквівалент” важкого паркінсонічного синдрому, котрий загалом відповідає ідіопатичній хворобі Паркінсона.

ЕТІОЛОГІЯ

Намагаючись з’ясувати причини настільки інвалідизуючого захворювання у нашого пацієнта, дослідники грунтовно проаналізували як його біографію, так і власне медичний анамнез. Вони дійшли висновку при відсутність якоїсь ролі в цьому процесі травматичного, нейросудинного чи токсичного факторів, а також фармакологічних чинників. “Таблетки від здуття”, що їх приймав фюрер, містили атропін і тому, можливо, навіть дещо сповільнювали прогресування хвороби. Також немає даних про залежність від амфетамінів. Нейросифіліс або прогресуючий параліч із супутніми паркінсонічними симптомами також виключаються на основі результатів клінічних і серологічних обстежень, проведених у 1940 році.

Ректенвальд (1963), Штольк (1968), Гревель (1969) і Волтерс (1975) припускають, що Гітлер мав післяенцефалітний паркінсонізм, обгрунтовуючи це наявністю супутньої симптоматики. Штольк посилається на фрагменти німецької воєнної кінохроніки 1939 року і спогади шведського дипломата Далеруса (1948), де, на й ого думку, згадано про окулогірні кризи з періорбітальними і лицегубними спазмами та тиками обличчя. Разом з тим не можна інгнорувати той факт, що якщо такі патологічні феномени у диктатора справді були, то вони привернули б увагу оточення, — однак у жодних мемуарах про це не йдеться. Крім того, у нього, згідно з фактично всіма висновками медичних обстежень, не виявляли окорухових розладів типу дефектів конвергенції та ін.

Ректенвальд (1963) і Штольк (1968) згадують серед інших симптомів післяенцефалітного паркінсонізму в описаному клінічному випадку вегетативні симптоми (гіпергідроз, диспепсія), гіпосомнію, зниження маси тіла і гіпосексуальність. Проте, на думку цих авторів, найважливішими доказами енцефалітичної етіології в цьому разі залишаються психопатичні особистісні зміни з характерними афективними пароксизмами, приступами люті, постійним неспокоєм при збереженні інтелектуальних функцій. Гітлер був позбавлений етичних цінностей і самокритики, він ніколи не сумнівався у своїх здібностях, йому були чужі співчуття і докори сумління. На думку Штолька (1968), усе це вказує на розлади особистості, спричинені органічним церебральним дефектом, котрі проявляються і при післяенцефалітному паркінсонізмі.

Цей же вчений припускає, що, ймовірно, майбутній керівник Великонімеччини пережив абортивний приступ епідемічного енцефаліту після закінчення війни у 1919 році. Разом з тим останні грунтовні дослідження дитинства і молодих років фюрера не дають підстав для таких тверджень. В останні тижні Першої світової війни він став жертвою хімічної атаки з використанням гірчичного газу з подальшим розвитком короткотермінової сліпоти. У медичній літературі поки що немає жодної згадки про асоціацію симптомів паркінсонізму й отруєння цією бойовою речовиною.

СТРУКТУРА ОСОБИСТОСТІ

При аналізі особистості Гітлера слід брати до уваги дві групи характерних проявів — ті, що є елементом преморбідних змін паркінсонізму, зокрема психічну ригідність, негнучкість і педантизм, і ті, котрі включаються в комплекс тяжкого особистісного розладу.

Особистість паркінсоніка

Дослідження, проведене Робочою групою з вивчення хвороби Паркінсона на кафедрі неврології Інсбруцького університету (Австрія), чітко засвідчило, що пацієнти з ідіопатичним синдромом паркінсонізму демонструють певні особистісні риси задовго перед початком моторних симптомів захворювання (Poewe et al., 1983, 1990). У нього включили 38 хворих із хворобою Паркінсона і 17 здорових осіб у групу контролю, котрі не засвідчили достовірних відмінностей за рівнем інтелекту згідно зі Шкалою Векслера і міні-шкалою оцінки психічного стану. Разом з тим перші демонстрували глибший рівень депресії згідно з Геріатричною шкалою депресії, порівняно зі здоровими людьми. При застосуванні особистісного питальника Каттеля 16 PF також було виявлено достовірну міжгрупову різницю в таких категоріях: проникливість, соціальна активність, спонтанність, страх, самобичування, тривога, напруження, неспокій, адаптація, скептицизм, настороженість (табл. 1).

Таблиця 1. Профіль особистості у пацієнтів із хворобою Паркінсона
і здорових осіб за питальником Каттеля 16 PF (середній бал):
достовірна міжгрупова різниця (Poewe et al., 1990)

Фактор Пацієнти Контроль
N* ↑5,4 (±1,9) 3,9 (±1,6)
O* ↑6,5 (±1,6) 4,9 (±2,7)
Q4* ↑5,1 (±2,0) 4,1 (±1,5)
QII* 5,1 (±1,6) ↑6,3 (±2,3)
* Р < 0,05. Фактор N — вдумливий, прораховуючий, соціально активний; фактор О — боязливий, самокатуючий, тривожний; фактор Q4 — напружений, керований, неспокійний, збуджений; фактор QII — низькоадаптовуваний, скептичний, насторожений.

Оцінка преморбідних змін особистості при хворобі Паркінсона

Напівстандартизоване біографічне інтерв’ю з хворими та їхніми родичами, а також здоровими особами засвідчило статистично достовірну різницю у структурі преморбідної особистості у двох групах ще з молодих років; пацієнтів найчастіше описували як інтровертованих, депресивних, педантичних, психічно ригідних і відлюдькуватих. Більше того, з’ясувалося, що більшість паркінсоніків бути трудоголіками і непитущими (табл. 2).

Таблиця 2. Результати напівстандартизованих біографічних інтерв’ю з хворими
і контрольними особами щодо типів поведінки в молоді роки (Poewe et al., 1990); проценти відображають середні величини двох незалежних оцінок,
їх індивідуальні варіації подано в дужках

Інтровертивний/ депресивний Трудоголічний Педантичний Ригідний Самотній Не курить Непитущий
Пацієнти (N = 33) 49%*
(48/50)
71,5%
(50/85)
75%*
(74/75)
50%
(42/58)
47,5%*
(45/50)
66,5%
(61/72)
28%
(27/29)
Контрольні особи (N = 17) 17,5%
(11/24)
55,5%
(41/70)
29,5%
(24/35)
14,5%
(12/17)
17,5%
(11/24)
49,5%
(41/50)
29,5%
(24/35)
* P < 0,05.

В іншому дослідженні (Lockowandt et al., 1990) були піддані анонімній графологічній експертизі зразки почерку у 30 пацієнтів із ідіопатичною хворобою Паркінсона за 26 років до початку захворювання і 30 здорових осіб. У 73% випадків правильно констатовано наявність специфічного письма у тих, у кого пізніше виникне названа патологія. Його типові прояви наведено в таблиці 3, вони досить характерні для преморбідних особистісних паркінсонічних змін. Графологічний аналіз зразків періоду молодих років привів до висновку, що головні немоторні риси паркінсонічної особистості були ще задовго до клінічної маніфестації захворювання.

Таблиця 3. Преморбідні зміни почерку в осіб, у котрих згодом (у середньому через 26 років) розвинулася хвороба Паркінсона (Lockowandt et al., 1990)

Надмірна ригідність при нанесенні штрихів
Обмеженість або дефективність руху
Брак плавності і ритму

Паркінсонічні риси в особистості Гітлера

Що стосується Адольфа Гітлера, то в нього можна знайти достатньо типових рис преморбідних паркінсонічних змін. Це педантичність, інтровертивність, невіра і скепсис щодо оточення, брак рішучості, внутрішнє напруження, психічний і руховий неспокій. Фюрер фактично не вживав алкоголю, ніколи не курив, не одержував насолоди від повсякденних речей, не був залежним від психоактивних речовин, славився своїм трудоголізмом. Він неглибоко цікавився жінками, можливо, мав гіпосексуальність (табл. 4). Зокрема, вражаючою була його любов до масових церемоній, наприклад щорічних партійних з’їздів НСДАП у Нюрнберзі, котрі проводилися у стилі вагнерівських опер. Зразки письма диктатора демонструють усі характерні преморбідні паркінсонічні особистісні зміни, наприклад надмірну ригідність, обмеженість рухливості, утруднення руху, брак плавності та ритму (рис. 2).

Таблиця 4. Преморбідні особистісні паркінсонічні зміни, виявлені в Адольфа Гітлера

Педантичність
Нав’язливість (ананкастичність)
Інтроверсія
Передчуття біди
Нерішучість і вагання
Самобичування
Скептичність
Внутрішнє напруження і неспокій
Відмова від уживання алкоголю
Відмова від куріння
Ангедонія
Відсутність тенденцій до зловживання психоактивними речовинами або залежності від них
Трудоголізм
Труднощі у стосунках із жінками
Схильність до організації і відвідування церемоніальних ритуальних зібрань, наприклад партійних з’їздів чи спортивних ігор
Нав’язлива ідея особистої обраності з метою врятувати світ
img 2

Рисунок 2. Почерк фюрера у віці 20 років демонструє надмірну ригідність, обмеженість руху, брак плавності та ритму. Він застосовував старе німецьке загострене письмо (Інститут світової історії, Мюнхен, Німеччина).

Аналіз його ранніх малюнків також виявляє специфічні патологічні риси. Як художник він лише копіював твори інших майстрів із дуже незначними змінами (рис. 3), мінімумом креативності, за стереотипним шаблоном.

img 3

Рисунок 3. Зразок рисунка, створеного Гітлером (Державний федеральний архів, Кобленц, Німеччина).

Антисоціальні зміни особистості в Гітлера

Друга група хворобливих проявів у фюрера цілком сумірна із критеріями антисоціального особистісного розладу, описаного в DSM-IV. Це небажання рахуватися із суспільними законами, брехня, імпульсивність, дратівливість і агресивність, бездумне ігнорування принципів безпеки людського життя, безвідповідальність і брак докорів сумління.

Аналіз особистості нашого пацієнта свідчить про таке. Гітлер мав труднощі у встановленні і підтриманні особистих стосунків; будучи ще молодою людиною, він поставив себе поза соціальними нормами і пізніше розробив власну псевдоетичну модель. Диктатор Німеччини не закінчив школу і не набув якоїсь професії, довгий час вів життя дармоїда, обвинувачував, обманював і зраджував інших задля особистої вигоди, мав схильність до пароксизмів дратівливості і приступів люті, був повністю позбавлений співчуття і ніколи не знав докорів сумління. Питання про походження його антисоціальних трансформацій особистості ще чекає свого дослідника. Разом з тим слід зазначити, що майбутній фюрер Третього рейху проявляв емоційні порушення у вигляді приступів гніву ще в дуже молоді роки, про що є свідчення вчителів та товаришів (табл. 5).

Таблиця 5. Риси антисоціального особистісного розладу в Адольфа Гітлера

Нездатність брати до уваги суспільні норми
Обман, неодноразова брехня, використання інших в особистих інтересах
Імпульсивність, нездатність до планування заздалегідь
Дратівливість, агресивність, приступи люті
Безрозсудність, ігнорування власної безпеки та безпеки інших
Безвідповідальність
Брак докорів сумління і співчуття
Нездатність встановити стосунки з іншими
Пристрасне бажання визнання
Мегаломанія

РЕЗЮМЕ

ПРО ОСОБИСТІСНИЙ РОЗЛАД ГІТЛЕРА

Аналіз патопсихічних змін Гітлера свідчить про преморбідні паркінсонічні зміни особистості з обсесивно-компульсивними проявами, неконтрольованою ригідністю, крайньою негнучкістю і педантичністю. Крім того, наявні симптоми антисоціального особистісного розладу з браком суспільних і моральних цінностей, тенденцією до зради інших і самообману та неконтрольованими емоційними реакціями. Таке поєднання мало за наслідок некритичне переконання у власній місії і надзвичайне прагнення до визнання іншими. Фюрер любив помпезні церемонії з театральним відтінком, де він був головним учасником і героєм.

РЕЗЮМЕ

Сьогодні існує загальна згода серед медиків та істориків, що Адольф Гітлер мав хворобу Паркінсона. Її симптоми ближче до кінця життя пацієнта в 1945 році включали виражений тремор більшою мірою зліва, чіткі порушення ходи і постави, амімію та акінезію, що є сумірним “еквівалентом” ідіопатичного варіанта цього захворювання. Немає даних про енцефалітичну етіологію цього синдрому.

Ретельне дослідження анамнезу і біографії фюрера свідчить про наявність типових преморбідних паркінсонічних змін, котрі є додатковими критеріями для встановлення такого діагнозу в конкретному клінічному випадку. Спроба проаналізувати особистість диктатора дає можливість виділити дві групи типових симптомів: ті, що характерні для преморбідних особистісних змін при ідіопатичному паркінсонізмі (психічна ригідність, негнучкість, педантичність), і ті, що вказують на існування важкого антисоціального особистісного розладу. Етіологія останнього досі залишається незрозумілою.

Підготував Юрій Матвієнко